#1
|
|||
|
|||
Микросфероцитоз??? Ребенку 10 мес
Уважаемые коллеги, я терапевт, моему сыну 10 мес. Нужна Ваша консультативная помощь.
Предистория: Ребенок от 1 беременности, родился на 38 нед путем экстренного кесарева сечения (показание - центральное предлежание плаценты, отслойка плаценты, кровотечение). На 3-и сутки - желтуха, билирубин 220 мкмоль/л (преимущественно за счет непрямого), при выписке - 200 мкмоль/л. Группа крови матери - III +, ребенка - IV +. После выписки желтуха кожи и склер не уменьшалась, на 20-й день жизни взятый анализ билирубина при амбулаторном обращении в Институт педиатрии показал 350 мкмоль/л за счет непрямого. В ту же ночь состояние ребенка ухудшилось (стал вялым, отказывался от груди), на утро был госпитализировал в стационар. Там анализ на билирубин показал уже лишь 150 мкмоль/л. После 7 сут фототерапии и прекращения ГВ на 3 суток- билирубин 57 мкмоль/л, визуально желтухи кожи и склер уже не было, продолжали ГВ. Выписка с гемоглобином 140 г/л и с диагнозом "Затяжная конъюгационная желтуха". Собственно проблема: в 6 мес на осмотре невропатолог обратила внимание на бледность ребенка. ОАК в частной лаборатории на гемоанализаторе в сентябре - Эр 4,7, Гемоглобин 103, снижены МСV (66,2), MCH (21,9) и RDW-SD (31,9), MCHC - в норме (33,1), тромбоцитоз - 545 х 109. Рекомендация педиатра - более раннее введение мясного прикорма. ОАК в конце октября - Эр 4,79, Гемоглобин 93, снижены МСV (61,6), MCH (19,4), RDW-SD (32,2), уже снижена MCHC (31,5), тромбоцитоз - 541 х 109. Рекомендация педиатра - Актиферин 10-15 кап 3 раза в сутки, Мультитабс АСД. Актиферин пили 2 мес. ОАК 10 декабря: Эр - выше нормы - 5,4, Гемоглобин 120, по-прежнему снижены МСV (67,4), MCH (22,2), MCHC снова в норме (33), тромбоциты в норме - 249 х 109. Рекомендация педиатра - допить Актиферин до 2 мес и сдать анализ мазка крови в поликлинике "глазами" на стекле в январе. Анализ сдали. Сегодня позвонили из поликлиники: гемоглобин 133 г/л, Эр и формула в норме, выраженный микроцитоз эритроцитов. Со слов участкового педиатра - смотрела зав. лабораторией с 20-летним опытом работы и высказала предположение о наследственном микросфероцитозе и необходимости обследования у гематолога. Оба родителя здоровы - по данным ОАК с измерением размеров Эр они в норме. Насколько помню, наследование аутосомно-доминантное....значит кто-то должен быть с микроцитозом... Вопрос - это может быть наследственный микросфероцитоз или же нужно углубленно искать латентный дефицит железа (железо, ферритин и ОЖСС не проверяли, сразу вели эмпирически как ЖДА)? У ребенка настораживает легкая одышка при физической нагрузке (когда активно прыгает в кроватке), потливость, ломкость ногтей (не успевают отрастать как следует даже, слоятся и ломаются), койлонихия на ногтях больших и указательных пальцев (вдавленные ногти) на руках и на больших пальцах ног, синячки под глазами. Эхокардиографию делали в 3 мес (было непостоянно функционирующее ООО) и в 6 мес (добавочная хорда ЛЖ, в остальном все градиенты на клапанах без патологии, рекомендовано ЭХО в 3 года). УЗИ ОБП делали в возрасте 21 дня, было все без патологии. В неврологическом статусе - синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Анализы прилагаю. |
#2
|
||||
|
||||
Некоторые соображения: недоношенность, низкий вес, кесарево - факторы риска ЖДА; почему-то в последнем анализе отсутствует важный показатель RDW-CV, а анизоцитоз тромбоцитов, который в 99.9% ненужный показатель присутствует; при врожденном микросфероцитозе как правило не бывает сниженного или нормального МСНС, МCV не растет на фоне лечения железом; последний анализ в цифрах был бы также полезен. Препарат железа давать до тех пор, пока МCV не станет более 75; прочесть материалы на форуме, как дефицит железа отрицательно влияет на психомоторное развитие ребенка.
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#3
|
|||
|
|||
Цитата:
В общем я думаю нужно продолжить Актиферин и пересдать на следующей неделе анализ снова на гемоанализаторе. На консультацию к гематологу все равно съездим, т.к. в поликлинике после предположения о наследственном микросфероцитозе началась паника и педиатр категорически отказывается прививать ребенка без официального разрешения от гематолога. Кроме того, хочу все же раз уж мы все равно поедем на консультацию в стационар, все же сдать там венозную кровь на "железные" показатели и на билирубин (для успокоения совести). В нашей поликлинике и в частных лабораториях к сожалению таким маленьким детям из вены на головке не берут, т.к. нет обученных медсестер , а на ручке там я не знаю как можно в вену попасть. Если можно, после сообщу тут о результатах и приложу анализы. |
#4
|
|||
|
|||
Уважаемый Вадим Валерьевич, и снова я к Вам за советом. Сделали 29 января анализ крови - гемоглобин 130, эритроциты выше нормы - 5,43 MCV снижен по-прежнему - 69,4, MCH снижено - 23,9, MCHC в норме - 34,5, RDW-CV (который не сделали почему-то в прошлый раз и который был нужен) повышен -17,5%. Полный бланк анализа прилагаю во вложении. Сегодня попали наконец-то на консультацию к гематологу. Она сказала, что при наследственном микросфероцитозе в принципе не может быть гемоглобин 130 и что это как Вы и писали, вероятнее всего латентный дефицит железа, обусловленный быстрыми темпами роста и тем, что первые 3 мес жизни я кормила ребенка сама будучи в состоянии постгеморрагической анемии. В общем, надо давать железо. Но! Меня смущает в назначениях 2 момента: 1) Принимать сказали 3 месяца, но короткими курсами - только первые 10 дней каждого месяца, затем 20 дней перерыв и так 3 мес. Затем повторный ОАК. 2) Препарат - врач назначила нам Гемоферон (это препарат украинского производства, который содержит двухвалентное железо - в форме железа аммонийного цитрата, а также фолиевую кислоту и цианокобаламин). Кроме того, он содержит этиловый спирт, о чем есть особые указания в инструкции, пишут что детям до 1 года его надо разводить водой. Меня это все как-то смущает - и в плане качества препарата, и в плане состава. Скажите, можно ли вместо этого гемоферона давать тот же Актиферин? И обоснованы ли короткие курсы с перерывами или же стоит давать препарат железа непрерывно, и если так, то в какой дозе - лечебной или профилактической? С уважением, Елена
|
#5
|
||||
|
||||
принимали ли все ето время актиферрин? переходить на дробный прием и др. пр-т железа смысла нет; продолжайте следовать моим рекомендациям, и не нужно так часто повторять анализ раз в 1.5-2 мес. достаточно
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#6
|
|||
|
|||
Нет, Актиферин ребенок получал в течение 2-х мес (ноябрь и декабрь) до достижения нормализации гемоглобина до 120 г/л, после чего был отменен педиатром. Таким образом, уже месяц Актиферин не получал. Сегодня начала опять давать по 15 кап. 3 раза в сутки (стандартная терапевтическая для ребенка до года, там по инструкции суточная доза идет из расчета 3-5 кап на 1 кг массы тела, ребенок весит 12 кг). Будем продолжать давать непрерывно еще 2 мес, потом пересдадим анализ. Спасибо Вам большое за ответы и уделенное время! С уважением, Елена
|