Клинический случай.

[AveryanovAlexey]

Уважаемые форумчане, здравствуйте!
Пожалуйста, выскажете каждый свое профессиональное мнение по данному клиническому случаю. Больной у меня на участке, заниматься мне им. Спасибо.

Пациент Ш, 1950 г.р. Проживает в г. Муром, Владимирской области.
Сбор жалоб и анамнеза проводился с участием жены пациента и использованием медицинской документации.
Жалобы на:
изменение речи, слюнотечение, слабость в конечностях, больше в руках, подергивания в мышцах (больше рук), шаткость походки, нарушения сна. Болей, парестезий, обмороков, тазовых нарушений не отмечает. Со слов жены пациента периодически посещают суицидальные мысли.
Анамнез заболевания.
По данным медицинской документации болен с 25.07.2005 г (55 лет), когда впервые пожаловался на приступ выраженного головокружения в сочетании с болями колющего характера в области сердца. В 2005 г выставлен диагноз «ЦВЗ. Атаксия». Октябрь 2005 г - осмотр главного невролога города, диагноз ЦВЗ. Атеросклероз сосудов головного мозга. Астенический синдром. 10.07.07 г (57 лет) жалобы на головные боли, чувство плохого ощущения в левой руке, подергивания в ней; в неврологическом статусе слабость в правой руке, выраженный тремор кистей рук в позе Ромберга, мимопопадание с двух сторон при пальце-носовой пробе. Зрительные вызванные потенциалы в норме, при УЗДГ сосудов головного мозга признаки недостаточности кровообращения в сосудах ВББ. В 2007 г на осмотре невролога сохраняется тремор рук в позе Ромберга. В 2008 г (58 лет) – диагноз «ЦВЗ. ДЭП». В 2009 г (59 лет) обследован амбулаторно в НИИ неврологии РАМН, заключение отсутствует, имеются результаты ЭЭГ, МРТ головного мозга, шейного и грудного отдела позвоночника. На описании ЭЭГ имеется запись «Диагноз: болезнь Паркинсона». По месту жительства главным неврологом города диагноз не подтвержден. Консультирован психиатром по месту жительства, выявлено «умеренное когнитивное расстройство». В 2009 г присвоена 2 группа инвалидности по диагнозу ЦВЗ. ДЭП. 2010 г (60 лет) на осмотре психиатра диагноз «Органическое заболевание головного мозга с эмоционально-лабильными (астеническими) и когнитивными расстройствами. Со слов жены пациента, с этого времени стал отмечать осиплость голоса. 2011 г, на осмотре психиатра: «органическое поражение ЦНС с когнитивными и психическими расстройствами. В дальнейшем при ежегодном осмотре психиатра для МСЭ диагноз без изменений.
По данным амбулаторной карты больной в период с 2005 г получал лечение ноотропными препаратами и витаминами группы В. Однако со слов жены пациента проводилось также лечение препаратами леводопы без эффекта. Также, со слов, при приеме данных препаратов пациент отмечал выраженную слабость, недомогание. Эффекта от лечения со слов жены не было.
Данные неврологического статуса, особенностей течения заболевания, результатов обследований скудны, что связано с отсутствием в течении длительных временных промежутков времени врача-невролога в ЛПУ.
Пометка:
При более глубоком расспросе больной указывает на начало заболевания с 48 лет (1998 г), но симптомы описать точно не может, ссылается на нарушения памяти. Со слов пациента в этом возрасте он уже был обследован в г. Москва, в том же учреждении, документов не предоставлено. Со слов жены не исключается умышленное сокрытие этого, т.к. больной всегда отличался волевым и сильным характером, занимал высокую административную должность и предпочитал скрывать свои страдания.
Анамнез жизни.
В 1984 г травма головы, сотрясения головного мозга не выявлено.
1985 г – хронический тонзиллит.
1989 г – «деформирующий спондилез грудного отдела позвоночника».
1990 г – хронический гастрит, хронический холецистит.
1991 г - тяжесть в левой половине грудной клетки, слабость, выставлен диагноз «НЦД».
1998 г - ночные колющие боли в области сердца; после приема 1 таб нитроглицерина - падение, развитие предобморочного состояния.
1998 г - люмбаго.
Острота зрения и слуха в период с 1985 г по 2005 г в норме.
До 2005 г респираторные инфекции.
2007 г - «Шейно-грудной радикулит».
В дальнейшем велся с диагнозом «ЦВЗ».
Результаты лабораторных исследований за все время наблюдения пациента без патологии. Однократно выставлялось заключение терапевтом «дислипидемия».
Объективный статус.
Вид больного страдальческий. Рост около 160 см, вес около 60-65 кг. Телосложение нормостеническое. В одежде несколько неопрятен. Патологических и дурных запахов от больного не исходит. Волосы растрепаны, седые, редкие. Лицо средних размеров, несколько худощавое. Рот полуоткрыт. Голова наклонена вперед, больному трудно выпрямить ее и посмотреть на собеседника. Больше смотрит в пол как в положении сидя, так и стоя. Шея худощавая. Туловище сгорбленное. Избыточных жировых отложений нет. Руки несколько согнуты в локтевых суставах, чуть расставлены в стороны, в акте ходьбы участия не принимают. При попытке совершить ими активные движения визуально отмечаются миоклонические подергивания в дистальных отделах. Ноги расставлены друг относительно друга несколько шире, чем в норме. Походка у больного шаткая, несколько замедленная, укорочения шага практически нет, поза при ходьбе сгорбленная, ахейрокинез.
Неврологический статус.
Сознание ясное. Контактен. Слюнотечения визуально не отмечается и при контакте с больным в течении 30 минут, но со слов жены этот симптом существенно дезадаптирует пациента. Речь дизартричная, осиплость голоса. ЧМН: Обоняние сохранено. Зрение снижено, предположительно по офтальмологическим причинам. Оценить не возможно, больной не транспортабелен. Зрачки: нормального размера, равномерные, D=S. Фотореакция живая. Движения глазных яблок в полном объёме. Нистагма нет. Чувствительность на лице сохранена. Лицо несколько асимметрично. Слух сохранён. Глотание сохранено. Подвижность мягкого неба сохранена, однако голос осипший. Язык по средней линии. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук и ног S=D, высокие. Патологических знаков нет. Сила в конечностях диффузно снижена. Тонус мышц снижен. Отмечаются ассиметричные асинхронные позитивные миоклонии преимущественно в дистальных отделах рук, также есть в проксимальных отделах, но выражены в меньшей степени. Миоклонии отсутствуют в ногах, туловище, мускулатуре лица. Миоклонии существенно нарушают произвольную деятельность больного руками, нарушают письмо, нарастают при активных движениях. Миоклонии не купируются во сне. Лицо гипомимичное. Пальце-носовая и коленно-пяточная пробы выполняет точно с двух сторон, но замедленно. В позе Ромберга устойчив, но напряжен в попытке удержать равновесие. Чувствительность не изменена. Менингеальных знаков нет. Тазовых нарушений нет. Шкала MMSE 15 баллов (больной не способен выполнить тест рисования заданной фигуры и написать предложение, даже при положительном выполнении тестов сумма баллов составила бы «17»). Тест рисования часов провести не возможно из-за миоклонических подергиваний в руках. АД 130/80 мм.рт.ст. ЧСС 72 в минуту. При глазо-сердечном рефлексе Даньини-Ашнера снижение ЧСС с 72 до 60 в минуту (в норме – снижение на 8-10 уд/мин). Температура тела в норме. Трофических нарушений со стороны кожи нет.

Данные дополнительных исследований.
Уровень церулоплазмина крови от 31.01.13 г 34 мг/дл. (норма 22-60 мг/дл).

Данные дополнительных обследований:

[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

[AveryanovAlexey]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Hass]

я не невролог, и вряд ли чем помогу по сути, но после прочтения статуса сразу появился вопрос - лицо асимметрично за счет чего? в какой части? в покое ли, при мимике, или постоянно?
Ну и конечно возникает острое желание посмотреть голосовые складки.

[lizaliza]

Глоточный и небный рефлексы определялись? Симптомы орального автоматизма? Проба Нойки-Ганева на скрытое повышение пластического тонуса проводилась?
Походка атактическая или нет? Тремор?
Последние две ссылки не открываются.
Ни о каком ДЭПе по вашему описанию речи не идет. Складывается впечатление о дегенеративном поражении ЦНС.

[AveryanovAlexey]

Асимметрия лица легкая, это возникает у большого числа пожилых пациентов, в данном случае особой смысловой нагрузки не несет. Это может быть и обусловлено имеющимся пока не ясным заболеванием, так и атеросклеротическим поражением мелких сосудов головного мозга. В плане осмотра голосовых связок - согласен, но нет такой возможности, если очень-очень потребуется, то попробуем.

Глоточный и небный рефлексы живые, проба проводилась. По симптомам орального автоматизма - не помню результат у данного больного, сейчас нет возможности его осмотреть. Грубая ошибка, понимаю, извините. Проба Нойке-Ганева не проводилась. Походка у больного атактичная, несколько замедленная, ноги несколько расставлены друг относительно друга, укорочения шага практически нет, поза при ходьбе сгорбленная, ахейрокинез. Тремора нет.

Да, ссылки "загадочные", но у меня открылись со второго раза, файлы скачиваются, могу прислать на электронную почту файлы.

Дегенерация, да, но что именно..?

[IvanPetrov]

Похоже на болезнь Бинсвангера.

[lizaliza]

Сообщение от IvanPetrov

Похоже на болезнь Бинсвангера.

Не похоже хотя бы потому, что отсутствуют данные за наличие артериальной гипертензии в анамнезе и отсутствует характерная нейровизуализационная картина.

[IvanPetrov]

т.е. единственная причина б-ни Бинсвангера это артериальная гипертензия? Картинки МРТ не видел ничего не могу сказать по этому поводу. по клинике очень похоже на Бинсвангера, vascular parkinsonism и подобные им микроангиопатии ГМ.

[lizaliza]

Чаще всего именно стойкая артериальная гипертензия (75-90%), реже амилоидная ангиопатия.
Заключение МРТ от 2009 года - ссылка 3. У меня нет повода не доверять данному заключению.

[IvanPetrov]

При всем уважении к коллегам заключение я читаю только изучив картинки (издержки специальности). я не отрицаю, что многочаговая прогрессирующая симптоматика с началом заболевания после 40 лет может быть и при нейродегенеративных заболеваниях, однако в той клинической картине, которая описана вижу больше данных за сосудистое поражение. абсолютно не претендую на 100% правоту.

[AveryanovAlexey]

Дифференциальный диагноз:
-б.Бинсвангера (не согласен, но до верного диагноза я и сам не дошел, так что и это может быть, тем более человек с ученой степенью пишет)
-кортико-базальная дегенерация
-мультисистемная атрофия
-доктора, дайте еще информацию к размышлению?

сейчас больной в течении трех недель получает ноотропы (актовегин), центральные ингибиторы холинэстеразы (экселон), антидепрессанты (золофт). На следующей недели попробую больного посмотреть, оценить результат.

[Alex_Rogozhin]

Правильно ли я понимаю, что у пациента есть миоклонии, экстрапирамидный синдром и деменция? Других неврологических синдромов у него нет. В связи с чем он не транспортабелен? Из описания не складывается впечатления крайне тяжелого состояния пациента.
По описанию МРТ шеи подозревали спондилит. Его исключили? Миоклония сегментарная обычно связана с поражением соответствующего отдела нервной системы, то есть у данного пациента шейного отдела спинного мозга. Учитывая отсутствие в течение многих лет других признаков поражения поперечника спинного мозга, думаю, что логично было бы обследовать пациента на дефицит витамина В12 (в первую очередь поражается миелин в нижнешейном отделе спинного мозга, деменция и атаксия тоже подходят) и нейросифилис.
Кроме этого хочется уточнить какие лекарственные препараты он принимал? Не пьет ли нейролептики? Как прогрессирует болезнь ступенеобразно или плавно? Как много употреблял алкоголя? Что с функцией печени и почек?

[Velichko]

Всем добрый день! К сожалению, у меня ни одна ссылка и фотография не открылись, так что о параклинической стороне заболевания судить не могу. Если исходить только из анамнеза и данных неврологического осмотра, то складывается впечатление о мультисистемной атрофии (стрионигральный вариант).
Если уж сильно придираться к клинической картине (псевдобульбарный паралич?, «свисающая» голова, пирамидная недостаточность), то можно предположить синдром «БАС-плюс» (в частности паркинсонизм-деменция-БАС). Маловероятно, но в век многоликости инфекций нельзя пропустить и ВИЧ-энцефалопатию (деменция, эмоционально-поведенческие, двигательные нарушения).
В любом случае нужно дообследовать пациента: серология (ВИЧ), ЭЭГ, ЭНМГ (верхние конечности, круговая мышца рта, мышцы языка).
__________________________________________________ _________
С уважением, Величко И.А.!

[AveryanovAlexey]

Спасибо, очень толковые и хорошие замечания, обещаю, что все приму к сведению. Скоро должен быть уровень витамина В12, сделаем RW повторно, отсмотрим функцию печени и почек. Буду у больного послезавтра, если что-то увижу существенное, сообщу. ЭНМГ, ЭЭГ не получится, жаль, но будем работать как возможно в этих условиях. Вопрос: для ВИЧ без лечения не слишком длительный анамнез? В СПИД должен бы уже перейти? Velichko, напишите мне свою электронную почту, все вам пришлю.

[AveryanovAlexey]

По поводу МСА. Тоже не исключаю этого диагноза. Есть критерии диагноза МСА N.P.Quinn, 1994 г. По ним выходит только "возможный" диагноз, для "вероятного" не хватает тяжелой вегетативной недостаточности, для "достоверного" нужна патоморфология. БАС-Паркинсонизм-деменция: редкое заболевание, почти исключительно встречается в странах тихоокеанского региона, начало к.п.в детском возрасте, описаны и более поздние случаи заболевания, ядром клиники является синдром БАС, смерть через несколько лет. Нет, думаю не подходит.

У всех прошу комментариев и критики для дальнейшего обсуждения.