Дексаметазон при беременности: помогите

[yakov]

Опубликовано: Tatiana Che
Яков, у нас нет предмета для спора - 17-ОР исследован и оснований для размышлений о функции надпочечников и проведении теста с синактеном НЕТ. М.б., продолжите?

Сейчас нет вопросов. Но Вы написали, что можно исключить ВДКН до того, как пациенткой было сказано об определении 17-ОНП. Поэтому я Вам и возразил.

Да, по поводу научных работ следующее.... Я не раз слышала, как очень авторитетные и уважаемые ученые меняли свои взгляды.

Согласен, я и сам не до конца понимаю, почему при яичниковых формах гиперандрогении (СПКЯ), скажем, при стимуляции овуляции, рекомендуется назначение дексаметазона. Видимо, происходит общее снижение в том числе и яичниковых андрогенов за счет конверсии между андрогенами надпочечников и яичников. Или причина в чем-то другом?

[AlexT]

...Яков, у нас нет предмета для спора - 17-ОР исследован и оснований для размышлений о функции надпочечников и проведении теста с синактеном НЕТ. М.б., продолжите?...


Однократное исследование 17-ОН прогестерона может подтвердить ВГКН, но исключить ее можно только после исследований 17-ОН прогестерона, стимулированного АКТГ.
5% ВГКН не могут быть определены 17-ОНР (дефицит 11-бета-гидроксилазы, например).

[Melnichenko]

Алекс , скажите честно , как врач врачу - Вы сами-то дефицит 11 бета- гидроксилазы хоть раз видели ( скажу сразу , что и я , и Татьяна видели и умеем диагностировать ) . Скажите еще - какие сut -off критерии при короткой пробе с синактеном ( 1-24 АКТГ ) Вы используете , какие показания к проведению пробы у ВАС , какой 1-24 АКТГ какой фирмы Вы применяете ?

[AlexT]

Многоуважаемая профессор Мельниченко!
Отвечу на ваши вопросы.
Дефицита 11-бета-гидроксилазы лично не видел – все таки болезнь редкая, к тому же в наших (в смысле у нас в городе) условиях не диагностируемая.
По тем же причинам (отсутствие спроса у специалистов, увы…) пробу с синактеном наша лаборатория не делает, поэтому своих cut-off при ней не имеем. Впрочем на своих cut-off , насколько я в курсе, в этой ситуации настаивают не всегда , так как при использовании хороших наборов референтные пределы для данной популяции и SD, (а следовательно и рекомендуемые +2SD) примерно одинаковы в наборах разных производителей, а следовательно и у разных лабораторий.
В нашем наборе референтный предел для этой пробы- 3,2 нг/мл . А у вашей лаборатории?

Некоторые предлагают уровень 10 нг/мл как отрезную точку для установления диагноза.

Мои замечания были вызваны в основном безапелляционностью утверждения, что нормальный базальный 17-ОНР исключает ВГКН.
Позволю себе привести некоторые цитаты, обьясняющие мое явно нахальное с вашей точки зрения появление в данной дискусии:
... incidence of classic CAH is only 1 per 14,500 live births worldwide…
…The incidence of LOHD (late-onset congenital adrenal hyperplasia) was estimated to be 0.1% among a diverse white population… (т.е. явно больше)
…These individuals have normal basal 17-hydroxyprogesterone (17-OHP) levels, a mild degree of hirsutism, if present, and smaller increases of 17-OHP after ACTH stimulation, usually between 3.5 and 10 ng/ml…
Взято из : [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Также добавлю, что уважающие себя лаборатории указывают этот факт в своих каталогах (сайт Laboratory Corporation of America® Holdings, статья о 17-ОНР):
… Basal 17-hydroxyprogesterone levels can be normal in late-onset 21-hydroxylase deficiency presenting as hirsutism …

[Melnichenko]

Проблема не в безапелляционости - Татьяна работает там , где каждый день по многу больных с ВДКН - от раннего детского до перименопаузального возраста .
Дефицит 11- бета - гидроксилазы - ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ форма ВДКН - т.е настолько ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ , что у первой моей больной в 16 лет уже были неврологические нарушения после инсульта .... И диспропорция роста - ключевой маркер ВДКН .ВДКН у женщины при 170 см - это м.б. только блок 17 альфа гидроксилазы у 46ху субъекта ( если и есть исключения , то скорее подтверждающие правила )
А вот реальная необходимость поиска неклассической ВДКН из-за дефицита 21 гидроксилазы или же носительства гена СYP 21В( состояния , которые поражают , вероятно , каждую 8-16 женщину в некоторых популяциях ) или же неклассической формы дефицита 3-бета -ол -дегидрогеназы существует , но ее выполнение более чем затруднено в нашей стране - 1-24 АКТГ в виде препарата для классического короткого теста отсутствует , проводится некая модификация с пролонгированным синактеном , чтение результатов затруднено отсутствием четких критериев отсечения - одним словом , множество несчастных женщин с колоссальным количеством исследованимй , интерпретация которых неясна прежде всего самому врачу...
И при оволосении всего на 7 баллов по Голлвею , и регулярных менструациях ,вне зависимости от 17ОПГ , будут они , несчастные , глотать дексаметазон - утешает то , что чаще в символических дозах ..
На самом деле чрезвычайно важной задачей современной эндокринологической гинекологии является наведение порядка именно в ведении этих женщин - тем более , что методы молекулярной генетики дают шанс решить целый ряд проблем .
А диагностика подобных состояний должна четко проводиться в специализированных учреждениях , с адаптированными к популяционному спектру критериями отсечения ( еще раз - не все , что лабораторно не идеально , есть патология ) .

Яков,

Я понимаю, что практически больные с ВДКН - контингент эндокринолога, и это очень редкий пациент на приеме даже гинеколога-эндокринолога. Мои предположение о том, что надпочечники раборают нормально, подтверждается высоким ростом Кэри. Как уже сказала Галина Афанасьевна - высокий рост практически исключает даже неклассическую ВДКН (не говорю уже о вариантах вирильной и сольтеряющей форм).

И по поводу однократного исследования 17-ОР: скорее однократное повышение этого маркера только основание для продолжения диагностического поиска (связано с техническими лабораторными сложностями).

Я продолжу позже.

[yakov]

Для дальнейшего обсуждения между специалистами создана дискуссия здесь.

Кэри,

не торопитесь. Действительно, динамика ХГЧ не в идеале, но не менее важны результаты УЗИ . Длительный МЦ не исключает зачатия в более поздние сроки например, на 18-20 день, что сдвинет сроки появления сердцебиение плода на УЗИ. У Вас есть новые данные?