Болезнь крови? или иммунитета?

[IOJIK]

Пожалуйста, будьте добры, постарайтесь ответить на мой вопрос, хотя я знаю, это не просто. Моему младшему сыну сейчас год. В 5 м-цев у нас была первая прививка (АКДС, гепатит, полиомиелит), перенесли нормально. вторая- в 8 м-цев, 20 сентября. На 6-ой день после прививки попадаем в Морозовскую б-цу с высокой температурой(39.7) Лечения НЕ получали, температура упала, анализы были в норме нас выписали. Месяц ребенок находился дома, однажды вечером температура снова стала подниматься.(до 39.0) Нас кладут по скорой в 6-у ДГКБ. В приемном покое у ребенка обнаруживают отечность переднелатеральной поверхности правой голени, уплотнение тканей и геморрагический элемент 4*4см( дома этого не было!!!). Уже в боксе обнаруживают отечность правой щеки с геморрагическим элементом в центре( которого не было 15 мин. назад в приемном покое!!!) Результаты анализов не могу разобрать в выписке, она написана от руки. Но знаю, что лейкоцитов было- 32! получали антибиотики внутривенно и преднизолон.Через 2 дня нас перевели в Измайловскую больницу, там гемоцентр большой. Там

при поступлении: состояние средней тяжести. Катаральных явлений нет.Т.36.7.Кожные покровы бледные розовые.Проявление атопического дерматита.Отмечается отечность правой щеки с геморрагическим элементом в центре.Отечность переднелатеральной поверхности правой голен, уплотнение тканей и геморрагический элемент 4*4 см.Единичные старые гематомы в местах инъекций.Дыхание аускультативно пуэрильное проводится во все отделы.ЧДД 30.Сердечные тоны громкие, ритмичные.чСС 120.Живот мягкий, доступен пальпации.Печень пальпаторно +3+2+в/з, селезенка-край. Стул, мочеиспускание-без отклонений от нормы.Менингиальных знаков, очаговой симптоматики нет.


Проведено обследование:
Ан. крови Лц.11.1 Hb-110 Эц.4.7 Тц.-386 п-2 с-46 эф-0 лфц-47 мон-5 СОЭ-6 мм/час.

Ан.мочи плотн-1.020 белок-0 глюк-0 лц-1-2 п/з

Биохимический анализ крови ОБ-68 Альб.-49 мочев.-3.4 креат.-63 бил.общ.-9.9 прям- 1.42, натрий-135, кальций-1.07, железо- 20.4 ОЖСС-60.66, АлАт- 24 АсАт-45 ЩФ-121 гаммаГПТ-42 тимол-0.4 глюкоза-6.27 СРБ-18


Ан. кала на я/г и э/б- отрицательно.

УЗИ брюшной полости Гепатолиенальный синдром. Реактивные изменения поджелудочной железы.

Консультации ЛОР- патологии не выявлено.

Коагулограмма- Физиологическая гипокоагуляция по 9 фактору.Агрегация тромбоцитов в пределах нормы. Анализ крови на иерсинеоз- отр.
ЛЕЧЕНИЕ
Преднизолон 1.0мл.* 3в/в струйно с 22.10- 25.10
Цефатоксим 500мг.*2 раза в/в струйно с 22.10-24-10
Курантил 1/4таб. * 3 раза. панангин 1/2 таб. 2 раза.
Бифидумбактерин 5 доз*2 раза
Выписывается домой в удовлетворительном состоянии.
Ан. крови лц.-8.9 эц.-4.80 Hb- 114 Ht- 30.1 тц.-490 п.-1 с.-31 эф-2 лфц-56 мон-10 СОЭ-4мм/час.

Ан мочи лц.-2-3п/з PH-6.5 СРБ-0




Больше в больнице мы не лежали.НО!!! Стех пор на щеках периодически появляются такие же геморрагические элементы как в больнице, кот. затем проходят сами но очень долго.За 3 м-ца 2 раза выступали синяки на щеках, сначала на правой, теперь вот на левой. Появляются очень быстро, буквально за минуту.Внутри- уплотнение.Аппетит и настроение при этом у малыша нормальные. Общий анализ крови при этом абсолютно в норме, не придирешься. Диагноз нам не поставлен. что это за заболевание? Где его лечить? Какие нужны обследования? Умоляю, скажите хоть что нибудь!Ребенок- аллергик, на всем теле проявления дерматита, розовые шелушащиеся очаги, кот. периодически краснеют.

[Dr.Vad]

Насколько мне известно, физиологической гипокоагуляции по любому из факторов свертывания не бывает, поетому ребенка нужно дообследовать: сделать АЧТВ, протромбин и др. скринонговые коагул. исследования, и при изолированном увеличении АЧТВ, померять активность факторов в %, при выявлении дефицита, уточнить нет ли антител-ингибиторов к етому фактору.

Есть ли у отца ребенка (у него в семье или у Вас в семье) какие-либо нарушения свертывания крови (длит. кровотечения после порезов, операций, синяки и гематомы после тупых травм и тп.), каковы ваша национальность и мужа?

[IOJIK]

Нарушения свертываемости крови в семье ни по чьей линии нет и не было(по крайней мере до прапрабабушек)Мы с мужем оба русские, группа крови- 1 положительная у обоих. Никому из нас кровь никогда не переливали.Двое старших детей по этой части абсолютно здоровы.(мальчик 7 лет и девочка 4.5 года).Кровотечений ни у кого никогда не было. Мы просто в шоке!

[IOJIK]

Сообщение от Dr.Vad

Насколько мне известно, физиологической гипокоагуляции по любому из факторов свертывания не бывает, поетому ребенка нужно дообследовать: сделать АЧТВ, протромбин и др. скринонговые коагул. исследования, и при изолированном увеличении АЧТВ, померять активность факторов в %, при выявлении дефицита, уточнить нет ли антител-ингибиторов к етому фактору.

Есть ли у отца ребенка (у него в семье или у Вас в семье) какие-либо нарушения свертывания крови (длит. кровотечения после порезов, операций, синяки и гематомы после тупых травм и тп.), каковы ваша национальность и мужа?

Простите, а не могли бы Вы объяснить попроще, чем это может быть и как тогда жить дальше?

[Dr.Vad]

Вы не предоставили достаточно данных, что бы сделать окончательное заключение, в медицине "гипокоагуляция по девятому фактору из-за его дефицита" называется гемофилией В, для определения тактики как с "этим" жить, необходимо дообследовать ребенка или еще лучше обратиться за помощью к специалисту в этой области (гематолог, имеющий достаточно опыта в коагулопатиях)

[IOJIK]

Спасибо за быстрый ответ.Но кровь у него всегда быстро останавливалась, если он иногда ранился или если кровь брали. Да, забыла сказать, эти гематомы на щеках у него еще и горячие, горячее, чем здоровая кожа, без гематом. Вдруг это Вам о чем-то скажет...
Вообщем, спасибо!!!