АГ при синдроме гиперкортицизма

[Iuniadoctor]

Уважаемые коллеги, обращаюсь за советом, так как впервые сталкиваюсь с подобной ситуацией. Менее месяца назад впервые обратилась женщина 33 лет с клиникой и жалобами гиперкортицизма. При обследовании эндогенный гиперкортицизм подтвержден. Малая дексаметазоновая проба: 1 -ый кортизол крови - 796 нмоль\л; после 1 мг дексаметазона - 430 нмоль\л. Ур АКТГ - 16.1 пг\мл ( норма - 7.9 – 66.1). Большая дексаметазоновая проба - 1 -ый кортизол плазмы - 1066 нмоль\л; после 8 мг дексаметазона - 730 нмоль\л. Вечерний АКТГ по техническим причинам не исследован. Больше склоняюсь к болезни Кушинга.
Необходимо провести МРТ гипофиза с контрастом. Но здесь начинается самое проблемное: В декабре 2016г при беременности возник тромбофлебит нижней конечности, пациентке вводят большое количество антикоагулянтов( развивается обильное кровотечение, беременность прерывают), ставят временный кава-фильтр. Через пару месяцев начинается резкое ухудшение самочувствия, повышение АД до 200 мм.рт.ст., присоединяются остальные жалобы(и выраженная слабость, и огромные стрии на коже, и уже случившийся перелом голеностопного сустава и т. д, все, как по учебнику). И вот на сегодня она получает гипотензивную терапию( назначил кардиолог еще до меня) - препарат валзартана 160 мг в комбинации с амлодипином 10 мг утром, лизиноприл 10 мг вечером( почему-то такое сочетание). Давление не опускается ниже 180 мм.рт.ст. Я добавляю Верошпирон 100 мг\день. АД стало около 150 -160 мм.рт.ст. Но… Ее не берут на МРТ, пока не уберут кава-фильтр, а на эту манипуляцию терапевт не дает «добро» и ее не ставят на очередь в мед центр в Астану, так как не купируется артериальная гипертензия. Замкнутый круг. Что предпочтительнее назначить из гипотензивных препаратов в такой ситуации? Или я вообще что-то упускаю? Можно ли назначить Кетоконазол?

[Samitin]

Не худо бы узнать модель кава-фильтра и посмотреть, каков он с точки зрения [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]. Он, м.б., вовсе и не ферромагнитный...

Про болезнь или синдром - я так сразу, пожалуй, не выскажусь. АКТГ невысок, подавление на 8 мг какое- то не очень выраженное. Может, и синдром окажется. Но я, увы, в Кушинге понимаю не более, чем свинья в геометрии.
Визуализацию, конечно, рученьки тянутся выполнить.

Что до гипотензивного лечения - казалось бы, гиперкортицизм скорее диагностировать и лечить надо, тогда, глядишь, и гипертензии не останется. Нельзя ли это объяснить людям, которые в Астану-де направления дают?

Стоит избегать тиазидных диуретиков и фуросемида; эффективность адреноблокаторов и антагонистов кальция часто оценивают, как умеренную, но и такое сочетание может быть назначено. Мифепристон с соматостаином тоже, кажется, были описаны, как обладающие гипотензивным эффектом. Не думаю, что есть какая-то особо правильная комбинация препаратов, получить бы эффект добавлением дозы верошпирона и/или присоединением альфа/бета блокаторов или хоть препарата центрального действия.

Но отказывать гиперкортизольному больному в лечении из-за гипертензии - это что-то с чем-то.

[Iuniadoctor]

Спасибо за ответ. Сегодня связались со специалистом, который год назад ставил эти кава-фильтры. Сказал, что не помнит ни фирму-изготовитель, ни материал, из которого фильтры изготовлены, но без их удаления никто МРТ не сделает."Утешил". Пациентку положили в стационар для снижения АД( я в городе живу, она-в районном центре). Дозу верошпирона подняла до 200 мг\день. калий под контролем. За то время, сколько она страдает заболеванием , обследована и консультирована терапевтом, гинекологом, травматологом, сосудистым хирургом, кардиологом и еще... А синдром гиперкортицизма заподозрила родная сестра, насмотревшись некую очень раскрученную программу по телевидению ( НЕ рекламирую), где рассказывали об этой патологии. Посоветовала обратиться к эндокринологу. А пациентку разве что студентам показывать в качестве иллюстрации практически всех возможных осложнений гиперкортицизма. Жаль время. Думаю, такие истории есть у любого доктора.По поводу невыраженного подавления кортизола в большой декса пробе совершенно согласна, у самой "кошки скребут" где только возможно от размышлений и сомнений. Надеемся на лучшее.

[Melnichenko]

Без лечения половина лиц с гиперкортицизмом умирает через 5 лет от первого симптома.
Хоть Р- графия черепа и окулиста косультацию можно сделать? А ну как там уже седло развалилось и поля зрения сужены? Жили же когда - то без МРТ?
Кт надпочечников ?
И присылайте к нас в🏳центр
Но удивительно другое - Кушингам кава- фильтры ставили и никогда не вздрагивали при этом из- за МРТ.спрошу завтоа Воронцова

[Samitin]

Сообщение от Iuniadoctor

... связались со специалистом, который год назад ставил эти кава-фильтры. Сказал, что не помнит ни фирму-изготовитель, ни материал, из которого фильтры изготовлены, но без их удаления никто МРТ не сделает.

Вот для этого хирурги пишут протоколы операций, подклеивая в них части этикеток имплантируемых девайсов, и именно для этого есть архив историй болезни, куда, в общем-то, надо заглянуть, когда речь идёт о жизнеопасном заболевании. В выписках тоже такие сведения должны быть указаны - именно такой случай...
Про "никто" - без комментариев.

[Iuniadoctor]

Уважаемая Галина Афанасьевна, спасибо большое за отклик. Уже позвонила в районную больницу. Рекомендовала и рентген, и исследовать поля зрения( если найдут, где есть офтальмол. периметр, еще недавно не было в их городке). Нашла информацию о МРТ при кава фильтрах. Как и предполагалось, зависит от типа и материала. Но та прошлогодняя процедура установки фильтров происходила не в Астане, сосудистого хирурга вызывали по санавиации, в срочном порядке. Видимо, сейчас нет возможности найти те записи, описание, что же ставили. Я от этого далека, но мне кажется это странным.

[Iuniadoctor]

Заключение рентгена черепа: На R-граммах черепа в костях свода определяются множественные дефекты костной структуры небольших размеров. Турецкое седло без особенностей. Заключение: R -признаки, не исключающие миеломную болезнь. Рекомендована консультация онколога.
Кальций ион( от 20.10.17г) -1.31 ммоль\л( норма до 1.29). Могут ли эти рентген-признаки быть обусловлены остеопорозом на фоне гиперкортицизма?

[Iuniadoctor]

Я пытаюсь рассуждать, насколько это возможно, учитывая первое в моей практике знакомство с впервые выявленным гиперкортицизмом. Если это возможные метастазы, то где искать? На понедельник буду пытаться связаться с гематологом, может, пациентка сможет приехать. Против АКТГ -эктопированного синдрома - отсутствие пигментации, невысокий АКТГ( но это утренний был, вечерний уровень сейчас невозможно смотреть, лаборатория вечером не работает.) Но при этом плохое подавление кортизола в большой пробе. Имеет ли смысл делать ПЭТ? Здесь с этим проще чем в России.

[Melnichenko]

Полноте....Не надо, не надо...
Большая проба приказала долго жить уже давно.
МРТ надпочечников нет.Ритм АКТГ - дела давно минувших дней.
Качество лабораторной службы никому неведомо.
Вы можете сделать простые вещи ?
1. КТ головы
2.КТ надпочечников
Нормальная оценка костей черепа - ну есть же люди, знающие, как выглядит остеопороз и как - метастазы.
3. если не будет открытий чудных - селективный забор

[Iuniadoctor]

Все поняла. Да, согласна насчет качества лабораторных исследований, не раз приводили в тупик. Будем делать.

[ghrh44]

Меня, как и Samitin’a , интересует АКТГ: нижняя граница нормы. Я бы его перепроверил пару раз, сделал бы КТ таза, живота и груди. При наличии подозрительных на метастазы очагов ударение на исключение опухоли надпочечников или какого-то рака с секрецией АКТГ.
Вполне понимаю, что элегантности в таком подходе мало, стреляем не прицельно, а из дробовика, но эта туповатая атака может дать массу нужной информации. Что на данный момент и надо. Заодно и другие кости увидим, есть ли метастазы там.

[Iuniadoctor]

Спасибо большое за участие. Пациентка вчера выписана из стационара, пока ожидает очереди в Астану на удаление кава-фильтра,
рекомендую ей поехать и провести исследования за это время. В том городке, где живет, никаких КТ, МРТ нет. АКТГ перепроверим.

[Iuniadoctor]

Коллеги, продолжаю тему пациентки с гиперкортицизмом. После удаления кава-фильтра( который оказался металлическим), проведено МРТ гипофиза с контрастом. Описание: «Турецкое седло обычной формы, размеры не увеличены, дно и стенки с ровными контурам. Зрительный перекрест не изменен. Гипофиз размерами 1.29 * 0.8 см, адено- и нейрогипофиз дифференцированы, структура гипофиза неоднородная из-за наличия гипоинтенсивного образования на Т1 ВИ, овальной формы размером до 0.2*0.14 см, при контрастном усилении определяется как умеренно выраженный дефект накопления парамагнитного контрастного вещества вышеуказанным включением. Ножка гипофиза не смещена». Консультирована нейрохирургом, который рекомендовал пока подождать 2-3 мес, посмотреть за уровнем кортизола, а если он(кортизол) не понизится, то будет оперировать. Не комментирую. Но это был не тот нейрохирург, к которому я ее направляла. Другой, специализирующийся на гипофизе,к сожалению, отсутствовал.
На следующий день, проведено КТ надпочечников, но без контрастирования. Отказали в введении контраста, так как накануне вводился контраст . Описание дословно: « Надпочечники в типичном месте. Правый: не увеличен, однородной структуры, утолщен в области тела, размеры до 1.11*0.97см., однородной структуры, плотностью до +24 -(+25)HU, с четким контуром. Левый: в области латеральной ножки утолщен, размеры до 0.86 *0.64 см, однородной структуры, плотностью до +23 –(+26) HU, с четким контуром. Заключение: Образование правого и левого надпочечников( узелковая гиперплазия)». Если честно, не совсем разобралась в КТ надпочечников. Если пишут «размер», то размер чего? Самого надпочечника? Если в заключении пишут «образования», то почему не указаны размеры этих самых образований? Может ли это быть результатом длительной стимуляции надпочечников АКТГ или онкология? Если честно, совсем растерялась. Да, я вынуждена была назначить Кетоконазол 400 мг\день, без этого АД на гипотензивной терапии не снижалось, а на повышенном АД отказывалис ь давать разрешение на извлечение кава-фильтра.
Не видела пациентку месяц. Появилась гиперпигментация лица, как средний загар, но на остальных частях тела – нет. Сейчас по лаборатории: калий - 4.7 ммоль\л; натрий - 145 ммоль\л; кальций ион – 1.41( норма до 1.29), вырос с уровня 1.31. Жалобы на интенсивные боли во всех костях, особенно в позвоночнике. Можно назначить препараты бифосфонаты?
В Казахстане селективный забор из каменистых синусов не проводится. Я предупредила пациентку, что может появиться необходимость проведения этой процедуры.
Буду благодарна за помощь.

[ghrh44]

А за чем местный нейрохирург собирается следить 2-3 месяца? Пока ( возможно) опухоль с ( возможно) метастазами сама по себе рассосётся?

24 часовую мочу собирали?

АКТГ крайне чувствителен к условиям забора : собрать в пробирку с ЕДТК, сразу же на лёд, быстро в лабораторию, отцентрифугировать в холодильной центрифуге, сыворотку в -80 Ц морозилку до анализа. Неправильный антикоагулянт или оставить пробирку стоять при комнатной температуре, и АКТГ с 300 упадёт до 10.

После сбора мочи я бы дал кетоконазол, 200 мг в день, перепроверить кортизол мочи через 1-2 недели, если ешё повышен, то 200 мг 2 раза в день, если надо, то дотянуть до 800 в день. Следить за функциями печени.

Очаговые дефекты в других костях есть? Повышенный кальций тревожит, проверьте ПТГ и ПТГРП. Но похоже на метастатическое разрушение костей.

Сделайте ПЕТ. Если ( дай Господь!) отрицателен, то нужен селективный забор из каменистых синусов. Если нет градиента, то хорошо бы сделать СПЕКТ с ДОТАТАТом. Если есть доступная масса, то биопсия.
Миелома Кушинга не даёт, а вот карциноид или small cell карцинома таки да.

[Melnichenko]

С Кушингами не всегда просто даже тем, кто каждый день с ними работает- а уж коли в первый раз в первый класс...
Если встретите Кушинга, не трогайте его - он наш... ( почти перефразировала известный фильм).
Я все понимаю - но если никто ни в чем не уверен и чего-то ждут- толку не будет и просто будет поздно. Половина Кушингов не переживает 5 лет с момента появления первого симптома.
Вы узнаете гораздо больше потом при контакте с нашими врачами - в том числе по скайпу или телемедицине и потом будете самым крутым кушинголюбом и кушинговедом в стране.
В конце -концов мы же вроде как Евразийский союз - ну неужели праительство не оплатит проезд и обследование 1 ( одной ) больной, каковые в принципе 1 случай на миллион в год появляются?
Мы тоже подписываем для некоторых больных обследвоание или лечнеие за рубежом- вот сейчас у нас гипофостфатемическая опухолевая остеомаляция- но мы ну никак не можем опухоль найти и подписываем бумагу в тот центр, где сие ищут со всей Европы.