#1
|
|||
|
|||
Аутоимунная гемолитическая анемия? 1г3м
Доброго времени суток.
Ко мне обратилась коллега с просьбой о том, чтобы я выложила историю болезни ее ребенка. Я знаю, что не приветствуются консультации через третье лицо, но в настоящий момент они в отделении гематологии. Второй ребенок, третья беременность, роды срочные 39 недель, кесарево, 7/9 по Апгар. Рост при рождении 52, вес 3600. Сейчас 1г3м 10800. В течении 1,5-2 мес (июль-август) ребенок был вял, температура до 37,8, отказывался от еды. Состояние было расценено как жара+вирусная инфекция. Лечения не получал. В конце августа, по приезду домой, родители решили убедиться, что ребенок полностью выздоровел. (Ребенок стал активный, аппетит нормализовался, питается с общего стола). При сдаче анализов: 27/08/10 Hgb 70 WBC 10.7 RBC 2.19 Hct 20.5 PLT 330 СОЭ 56 28/08/10 УЗИ органов брюшной полости - Печень 100/50/15, контур ровный, край округлый, гетерогенная, средней эхогенности, протоки не расширены. Холедох - 2,0 мм. - Поджелудочная железа не изменена - Селезёнка 103х51х19 (N 80х70х12), контуры ровные четкие. Сосуды не изменены. Заключение: Спленомегалия. При осмотре гематолога 07/09/10 Печень +1 ДЗ: Нормохромная анемия средней степени тяжести Рекомендован повтор ОАК, БХАК + сыв железо |
#2
|
|||
|
|||
Результаты 08/09/10
ОАК: Hgb 69 WBC 10,7 RBC 2,0 Hct 20 PLT 330 э-7/п- 1/с- 22/ м - 10/ л-60 СоЭ 62, анизоцитоз ++, пойкилоцитоз ++, полихроматоз ++ Rt 156 промилли 08/09/10 Алт 8,6 Аст 29,9 Общ брб 27,5 Н Прямой брб 7,7 Н Глюкоза 4,85 Креатинин 14,4 L Общ белок 69,0 ALB 43.6 ALP 427 FE 12.8 (N 9.0-21.5) TRSF2 3,18 (N 2.03-3.6) FERRI 32 (N 20-200) KH 16 (N 15-45) Тимоловая проба 3,3 09/09/10 Гематолог -Нормохромная анемия тяжелой степени. Рекомендована консультация гематолога в стационаре. 14/09/10 Гематолог стационара. Рекомендовано (выкладываю сразу с результатами) ИФА на ВПГ - отриц, ИФА на ЦМВ - IgG 201 EU/ml, а/т к ВЭБ - IgG к капсидн а/г 155 ед/мл и ядерным а/г ШП (?) = 10,4 (данные за персистирующую вирусную инфекцию - выписка из карты) Коагулограмма 14/09/10 ПТВ 114%, АЧТВ 39,8 с, фибриноген 3,66 г/л, ТВ - 15,6с. Биохимия 14/09/10 Брб общ 36,3 Брб прям 9,8 ЛДГ 1081 ед/л Проба Кумбса прямая, непрямая: ++++ Заключение: Гемолитическая анемия неуточненная. Персистирующая вирусная микст-инфекция (ВЭБ, ЦМВ) 20/09/10 - госпитализация в гематлогию. Hgb 66, t 39 второй день Гемолитическая анемия расценена как аутоимунная, планируется терапия глюкокортикоидами (препарат и дозу напишу позднее) Температуру связывают с аутоимунным процессом. Все ли верно? Нет ли какой-либо необходимости в дообследовании? Лечение верное? |
#3
|
|||
|
|||
В связи с большой настойчивостью матери ребенку осмотрели горло - герпангина "начальная стадия" (ангина "вызванная герпесом, который на губах" - по объяснению инфекциониста), назначен ацикловир, виферон (отказались). Ребенок получает жаропонижающие. Глюкокортикоиды отложены на неделю.
|
#4
|
|||
|
|||
хотелось бы знать ответы на следуюшие вопросы:
т.е. выявленной анемии уже как минимум 2 месяца? не было ли у кого-нибудь в роду анемии с юности, не удаляли ли кому селезенку? Задавали ли вам уже ети вопросы? ...есть ли результаты обших анализов мочи? Что сделано для поиска причин лихорадки в последние дни? Не повторяли ли пробу Кумбса для контроля? Не делался ли тест на холодовые агглютинины? Делается ли в отделении гематологии тест на електрофорез гемоглобина- при необходимости? |
#5
|
|||
|
|||
Большое спасибо за ответ.
Последний ОАК перед заболеванием в феврале сего года - гемогловин 120, следующий уже в августе. У сестры матери ребенка анемия с детства по сей день (старшей), селезенку никому не удаляли. Задавали вопросы про анемию, про селезенку нет. t расценена как проявление герпангины. На счет холодовых агглютининов и т.д. выложу чуть позже (уточняю). Гемоглобин упал до 49 (вчера 66), через два часа планируют переливание крови под прикрытием преднизолона. |
#6
|
|||
|
|||
...по-моему, на данный момент все делается вполне логично. Важно продолжать осмотры ребёнка, чтобы не пропустить прочие причины для лихорадки, и продолжать обследование, если анемия не "ответит" на стероиды
|
#7
|
|||
|
|||
Ребенку отказали в переливании, на СПК сказали, что "такой смеси" у них нет, а от любой другой будет гемолиз. На вопрос, что же теперь делать, лечащий врач сказала "не знаю" и ушла домой.
|
|
#8
|
|||
|
|||
Разрешите задать несколько вопросов.
Нужно ли ребенку переливание крови? Какая она должна быть (не группа), какая смесь имелась в виду? Какой запрос делать в СПК в другие города (что и сколько просить)? Можно ли назначать гормоны (учитывая текущую герпангину)? Все анализы, проведенные за дни госпитализации выложу завтра утром. Большое спасибо за ответы. |
#9
|
|||
|
|||
... извините, я не спросил- Вы кто ребёнку?
... ето очень плохо, конечно, что не переливают. И еше хуже, что не обьясняют- что планируется, и какие возможны варианты. ...риск гемолиза есть, но на данный момент выбора особенно нет, по предьявленной информации- нужно переливать, и стероиды назначать нужно, по-видимому, надежд на "спонтанное" разрешение процесса мало. по -прежнему не вполне ясно, что сделано для исключения прочих причин гемолитической анемии у ребёнка- патологий мембраны/ ферментопатий/ аномалий гемоглобина. Но на данный момент все ети тесты делать нет времени. Повторяли ли они Кумбса , нельзя ли конкретно посмотреть- что написано на бланке ответа. Аутоиммунная гемол. анемия у ребёнка, особенно- начавшаяся после острой вирусной инфекции, обычно хорошо отвечает на стероиды. Насчет истории заболевания и проведенного обследования по прежнему есть вопросы, но именно сейчас, повторяю- не до жиру. ... если лечаший врач действительно "ушла", и подходяшей крови "нет", то , скорее всего, самое время звонить начальству, и решать вопрос о переводе туда, где кровь и надлежашее обследование/ лечение "есть" |
#10
|
|||
|
|||
Да, именно этим вчера весь вечер и занимались - звонили начальству.
Там кстати, с олимпийским спокойствием, ответили, что повода для паники нет, у них и с гемогловином 20 лежат и ничего. Сделали поздно вечером преднизолон, ребенок слегка ожил. Что касается отсутствия крови, то администрация больницы считает, что это проблемы СПК и СПК должны озаботиться поиском подходящей крови. Ладно, сейчас туда еду, будем поглядеть, уже подключили всех и вся. Спасибо за ответы. Новости сообщу позднее. |
#11
|
|||
|
|||
Еще анализы:
23/09/10 Лейко 9,3 Эр 1,63 Гемоглобин 48 Тромбо 252 24/09/10 Лейко 8,3 Эр 1,5 Гемоглобин 44 Гематокрит 13,8 Тромбо 272 СОЭ 77 пл кл 2/ мц 1/ пя 3/ ся 26/ лф 56/ мо 12 нормоциты 3:100 анизоцитоз++ (макрои микро) полихр ++++ баз зернистость эр + пойкило (мишенев, овалоц) + БХ: ALB 44.9 LDG 1490 Группа крови: 0 (I) Rh + положительная Анти-эритроцитарные а/т не обнаружены Проба Кумбса прямая, непрямая - положит 1 Rho*(CcДее) Kell - отр M - отр, N - пол. Нужны ли данные - газы крови, электролиты? Ребенок получает гормоны. Созвонились с СПК, говорят, что эритроциты на своем оборудовании они отмывали только четыре раза, но попробуют хотя бы шесть. А вчера (когда отказали в крови), оказывается им не заказывали отмытую взвесь эритроцитов, им просто кровь заказали, которую они и пытались совместить. Гематолог проблемы в упор не видит, говорит, что "вааще нормально же все", и говорит, что мол, если что, так реанимация же есть - кислород поподаем. Мочу взяли только сегодня, жду результатов. А, кстати! Как гематолог, так и лаборатория по слогам записывали словосочетание "холодовые агглютинины", сказали что никогда подобного не слышали, сказали что уточнят. Потом позвонили в Москву, узнали что это такое и как проводится анализ, сказали попробуют. А электрофорез делают. |
#12
|
|||
|
|||
т.е. ребёнок сейчас дышит без дополнительного кислорода?
ИМХО- газы крови не очень нужны сейчас, мониторинга сатурации ( пульс-оксиметром) и ежедневного гемоглобина достаточно сейчас- если не будет клинического ухудшения. Вообше, желательно разумно избегать ненужных анализов- с каждой пробиркой идёт кровопотеря... Смотрел терапевт повторно? Сколько преднизолона дали? Добавьте креатинин к биохимии. А сестру матери- с анемией "с детства " - когда-нибудь обследовали гематологи? |
#13
|
|||
|
|||
Газы крови и электролиты на руках, я имела в виду, стоит ли их выкладывать.
Сестру матери не обследовали. Кислород дают когда ребенок спит, пульсоксиметр также подключен. Креатинин меньше 18 umol/L Гемоглобин вроде перестал падать, вчера вечером 47. |
#14
|
|||
|
|||
Ну вроде как все потихоньку поползло на верх: вчера гемоглобин 53, сегодня 57.
Огромное спасибо всем за помощь и поддержку! Спасибо за ваше потраченное время! |
#15
|
|||
|
|||
Доброго времени суток, уважаемые доктора. Еще раз спасибо всем кто помог нам ранее.
С момента выписки прошло 5 месяцев, и вновь возникли некоторые вопросы. Меня зовут Лариса, Полина Александровна позволила мне пользоваться своим компьютером. Наша лечащий врач в растерянности в связи с количеством ретикулоцитов, говорит, что наверное нужно позвонить в Москву по поводу дальнейшей тактики. Если бы не вы все, не знаю как бы мы выбрались. 18.10.10 Выписаны из больницы с ДЗ: Аутоимунная гемолитическая анемия тяжелой степени. Hb 103 г/л, Rt 34 Ребенку 1 год 10 мес , рост 83 см, вес 11кг 200г. Рекомендовано: Преднизолон 2 мг/кг/сут по 10 мг 2 р/день после еды; маалокс ч/з 30 мин после преднизолона; Аспаркам по ½ таб 1 р/д; фолиевая к-та 0,001 1 р/д длительно Если не возражаете, опишу дальнейшие изменения анализов и лечения. 26.10 - Hb 108 г/л, Rt 7; рекомендации те же. 08.11 - Hb 111 г/л, Rt 17 Преднизолон 10 мг утром, 7,5 в обед 18.11 - Hb 120 г/л, Rt 7 Преднизолон 7,5 мг утом; 7,5 мг обед; Феррум лек 2,5 мл 2 раза в день 26.11 - Hb 123 г/л, Rt 14 Преднизолон 7,5 мг утом; 5 мг обед 10.12 - Hb 130 г/л, Rt 18 Рекомендации те же + Нейромультивит по ¼ таб 22.12 - Hb 129 г/л, Rt 9 Преднизолон 7,5 мг утром, 5 мг обед 29.12 - Hb 131 г/л, Rt 12 То же 13.01 - Hb 131 г/л, Rt 17 Преднизолон по 5 мг утром и в обед 25.01 - Hb 135 г/л, Rt 10 Преднизолон 5 мг утром, 2,5 в обед 04.02 - Hb 137 г/л, Rt 52 То же 17.02 - Hb 131 г/л, Rt 31; реакция Кумбса нерямая +; прямая+ 03.03 - Hb 137 г/л, Rt 32 То же 11.03 - Hb 135 г/л, Rt 28 То же + Токоферола ацетат 30% по 1 кап 2 р/д 23.03 - Hb 134 г/л, Rt 43 На сегодняшний день доза преднизолона 5 мг утром и 2,5 в обед + феррум лек, токоферол, фолиевая к-та, аспаркам, нейромультивит, маалокс. Теперь не уверены – повышать преднизолон, оставлять ту же дозу (я имею в виду докторов). Какое ваше мнение? Ребенок активный, аппетит избирательный, л/у не увеличены, печень, селезенка не пальпируются. Снова рекомендовали сдать анализы на инфекции: ЦМВ, ВЭБ, герпес 1,2, 6. |