Нетипичное течение третичной надпочечниковой недостаточности

[Rezzor01]

После нескольких коротких приемов преднизолона в течение полугода (сроками 5-7 дней) , около 3-4 раз в дозах 30-20 мг. в последний прием на последней таблетке резко стало плохо. До этого чувствовал себя хорошо. Симптомы следующие - тахикардия, гиповолемия, жажда нереальная (обезвоживание), слабость, головная боль, боль в суставах. Долго гадал, что это может быть. Пока один врач не сказал очевидного - развилась надпочечниковая недостаточность по принципу отрицательной обратной связи.
Здоровье в общем подорвалось сильно. Суставы хрустят теперь при каждом движении. Обезвоживание в течение 2х месяцев жестко сказалось.
Сейчас с утра начал принимать по половинке таблетки преднизолона в 5 мг (2,5мг). Так как анализ показал кортизол - 280 (при норме не ниже 500 нмоль на литр). Я сдавал как -то летом и моя норма - ~500нмоль. Но странность вот в чем. Надпочечиковая недостаточность при приеме экзогенных глюкокортикоидов относится к недостаточности третьего типа. Суть ее в том, что при поступлении экзогенных стероидов свыше физиологической потребности в гипоталамусе начинает блокироваться выработка Кортикотропин-рилизинг-гормона, который, оказывая влияние на Гипофиз вызывает в нем выработку АКТГ (Адренокортикотропного гормона) который и регулирует выработку кортизола надпочечниками. НО , выработку минералокортикоидов (альдостерона) надпочечниками АКТГ регулирует незначительно. Так как выработка Альдостерона регулируетя в основном Ангиотензином. Поэтому для вторичной и третичной НН , согласно литературе, не характерны признаки минералокортикоидного дефицита (потеря воды и натрия), а характерен лишь дефицит кортизола.
Вопрос - Почему у меня тогда основным симптомом НН, развившейся после резкой отмены экзогенного стероида (преднизолона), было именно Обезвоживание невероятное и связанные с ним боли в суставах и сердечно - сосудистые симптомы? Сильная жажда у меня есть до сих пор, хруст в суставах тоже.
Я принимаю по 2,5 мг преднизолона с утра сейчас, но известно, что у него очень слабая минералокортикоидная активность. (его глюкокортикоидная и минералокортикоидная активность соотносятся как 4 к 0.3) .
Откуда тогда у меня в том числе развился дефицит альдостерона? Я читал, что недостаток АКТГ приводит к морфологическому (физическому ) уменьшению размеров самих надпочечников. УЗИСт сказала, что надпочечники у меня маленькие (около 3х1,5 см). Из-за этого соответвсвенно у меня наряду с кортизолом и дефицит альдосткрона. И тот факт, что сам по себе альдостерон не регулируется АКТГ уже не так важен. Надпочечники то уменьшаются. Либо вариант второй - экзогенные стероиды подавиди в том числе выработку Ангиотензина. Проясните, прав ли я в своих умозаключениях. Какой тактики мне придерживаться? Продолжать принимать по 2,5 мг преднизолона по утрам со снижением по 1 мг в 2-3 недели?
Гидрокортизона у нас в продаже нет. Кортинефф (флудрокортизон) не оправдан в моем случае? Он не приводит к подавлению гипоталамо-гипофизарной оси?

[ghrh44]

«Хруст» в суставах к « обезвоживанию» отношения не имее.
Обезвоживания у Вас нет и быть не может, так как у Вас свободный доступ к воде и пьёте много. Даде у больных несахарным диабетом при свободном доступе к воде обезвоживания нет.

Ситуация банальна : вторичная ( или, если Вам так больше нравится, третичная) надпочечниковая недостаточность: полный дефицит кортизола из-за подавленного АКТГ.Вызвана она приемами преднизона. Нынешняя доза преднизона достаточна для поддержки жизни, но не для хорошего самочувствия. Слабость, усталость, боли в суставах это классические симптомы.

Единственный способ поправиться, это перетерпеть. Возобновление секреции АКТГ занимает время, иногда до года ( в следующий раз , когда Вам предложат преднизон для какой-нибудь чепухи, помните об этом). В течение этого времени будете чувствовать себя плохо перед тем , как станет хорошо.

Никакого кортинефа не надо. Не фантазируйте об альдостероне, он тут вообще из другой оперы. Измерять его, как и ренин, абсолютно не нужно: результаты могут быть отсюда и до Хабаровска и меняться в течение часа.

Вам нужен грамотный эндокринолог, а не интернет.

[Rezzor01]

Сообщение от ghrh44

Единственный способ поправиться, это перетерпеть. Возобновление секреции АКТГ занимает время, иногда до года.

Только терпеть, несмотря на перманентный вред, причиняемый здоровью и главное суставам?
Нормально без негативных симптомов "слазить" с преднизолона и ждать восстановления АКТГ как это происходит у многих, даже после полугодичных курсов, уже не получится?
Восстановится АКТГ точно? Я читал, бывают редкие случаи, что вообще не восстанавливаются.
Но действительно странно, что было нормально все, до последней таблетки преднизолона, а потом АКТГ резко и сильно отключился...

[ghrh44]

А что было нормально « до последней таблетки преднизолона»? Кортизол?

Если самочувствие, то это преднизолон давал.

[Rezzor01]

Сообщение от ghrh44

А что было нормально « до последней таблетки преднизолона»? Кортизол?

Если самочувствие, то это преднизолон давал.

Ну да, самочувствие. То есть вот так - хорошо себя чувствую - пью преднизолн 1день,2-3-...-хорошо себя чувствую. Пью 5ый (с целью закончить прием уже) 10мг и к вечеру резко стало плохо (жажда, сухость во рту, головная боль и тд). Потом суставы присоединились. Потеря воды была сльная. Пил по 4 литра воды в день. Хрустят сейчас при каждом движении, насколько зная кортизол на суставы никак не влияет, а только альдостерон.
В общем сейчас нужно надеяться, что синтез АКТГ восстановится со временем до полной своей изначальной функциональности (я читал, что бывает только частично восстанавливается). И чтобы суставы восстановились. Я просто 2 месяца гадал что это, никто из врачей не знал. Если б я сразу начал снижать постепенно дозировку, зная что это недостаточность развилась... Как люди снижают после долгих курсов - без всяких болей в суставах и прочего ужаса. И уж точно без признаков дефицита альдостерона. Спасибо