Аутоимунная тромбоцитопения

[lara999]

Уважаемые врачи, помогите, пожалуйста, разобраться в ситуации.

Мальчик, 3,5 года (мой сын). Был здоров. Привит по возрасту. Посещал д\у. Из заболеваний – частые (в среднем 2 раза в год) ложные крупы. В анамнезе стридор. Последнее «серьезное» заболевание до этой истории – в ноябре 2013. Болел более месяца. Аденоидит. Перешло в отит. В итоге назначили антибиотики – через неделю все прошло. Потом был вирусный конъюктивит в декабре и в феврале 2014 ложный круп, неделю, не больше. Последний анализ крови – в ноябре 2013 в норме.
В начале апреля появились синяки на ногах. Которым сразу не придали значение. Такие, которые не поймешь – то ли падал (мальчик активный), то ли болезнь.
21 апреля проснулся с жалобами на боль в животе. Потом начался частый (раз 8 в день) стул с кровью. Кровяные сгустки в стуле, а то и вообще просто сгустки без стула как такового. Приехавшая неотложка заподозрила дизентирию, но под сомнением – температуры нет, ребенок активный. На следующий день кровь прекратилась, лечили неделю как от кишечной инфекции (энтерол, энтерофурил, смекта).
Две мои попытки сдавать оак в течение недели не увенчивались успехом, т.к. анализ не получался со словами «кровь свернулась, пересдайте». Под конец недели получили таки результат с тромбоцитами 12 (по мазку). Срочно были госпитализированы.
Диагноз идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
В момент госпитализации и еще в течение целой недели никаких клинических проявлений, кроме синяков на ногах, не было. Тромбоциты 40 (по Фонио). Нас наблюдали и брали анализы.
Через неделю ребенок заболел резко с температурой ларенготрахеитом с обструкцией, стенозом, подозрением на пневманию. В этот же момент проявилась «пурпура» - геморрагическая сыпь, синяки на голове, теле. Лечили антибиотиками (цфтриаксон), жаропонижающими. В это же время сделали 6 капельниц Октагама. Выписали. При выписке тромбоциты по Фонио 216.
Биохимические анализы крови в норме, коагулограмма в норме.
Анализы в больнице выявили:
Антитела к тромбоцитам – 510% (на основании этого вроде уточнили, что это аутоиммунное заболевание)
Обнаружены антитела к вирусам (ИФА)
Вирус Эпштейн-Барра IgM ранний 1,6 (норма до 1,1)
IgM 1,5 (норма до 1,1)
Вирус простого герпеса IgM 1,7 (норма до 1,1)
Принимали Изопринозин 1 месяц
Потом через месяц сдавали методом ПЦР,
Эпштейн-барр ни в крови, ни в слюне не обнаружен
Вирус герпеса 1,2 и 6 типа обнаружен в слюне, не обнаружен в крови

Итак, с 12 мая мы дома.
Принимали фитотерапию (сбор из 8 трав). Другого лечения не назначено. Контроль анализов крови.
Динамика тромбоцитов. Пару раз были «подъемы» почти до нормы (может, ошибка лаборатории). Все остальное время тромбоциты как бы стабилизировались и держатся на уровне 70-90. При норме от 150.
Геморрагического синдрома нет. Все остальные показатели в норме. Бывают небольшие синяки на ногах. Падения тоже бывают, синяков не больше, чем у других детей наблюдаю).
Мой вопрос к Вам, уважаемые врачи, в следующем:
Неужели никакого лечения не существует? Что с этим делать, так пожизненно и сдавать анализы крови и болтаться на грани больницы? Если такие показатели тромбоцитов сейчас для нас нормальны, то чем это может грозить при длительном пониженном уровне тромбоцитов? Вообще, существует ли в мировой практике адекватное лечение такого состояния или же, как нам говорят, при гемосиндроме госпитализация – а так простое наблюдение? Неужели ничем помочь в данном случае нельзя?
Есть ли вероятность, что мы что-то недообследовали?

[Dr.Vad]

если число тромбоцитов более 70 и нет кровотечения, то лечение не показано

[lara999]

Вадим Валерьевич, спасибо за ответ.

А если тромбоциты будут ниже 70? Нам говорят, что без гемосиндрома мы в стационаре не нужны.
Еще вопрос - какое лечение в данном случае предпочтительнее? Иммуноглобулин или Преднизолон?
И если такие низкие тромбоциты у него так и останутся на протяжении длительного времени - это как-то может повлиять на здоровье в целом?
Какова вероятность абсолютного выздоровления?

[Dr.Vad]

К сожалению, на многие вопросы у современной медицины пока нет ответов, попробуйте обсудить ситуацию с очным леч. врачом.

[lara999]

Подскажите, пожалуйста, по подводу антитромбоцитарных антител. В силу неустановленных причин (вирус, прививка) они образуются в крови. Далее - они или остаются в крови, или "уходят" - и тогда наступает выздоровление. Я правильно понимаю? А вот если повторный анализ выявит отсутствие антител и показатели тромбоцитов будут нормальные - насколько велик риск повтора? Я имею в виду не "случайного" повтора. Могут ли эти антитела образоваться снова и продолжать образовываться постоянно, если один раз организм их уже победил?
Иными словами, если спонтанное выздоровление от острой (до полу-года) формы этой болезни все-таки наступило, как долго человек находится в группе риска по повтору такой беды?

[lara999]

Здравствуйте!
Вадим Валерьевич, прокомментируйте, пожалуйста, ОАК.
Сыну 4 года.
Кроме тромбоцитов (у ребенка ИТП), часто бывают другие отклонения в ОАК. В последнем особенно. В скобках нормы лаборатории

Гемоглобин 131 г/л (108-132)
Эритроциты 5,04++ х10*12/л(4,0-4,4)
Гематокрит 37,8% (32-42)
Средний объем эритроцитов (MCV) 75-- фл (77-83)
Среднее содержание Hb в эритроците (MCH) 26 лг (22,7-32,7)
Средняя концентрация Hb в эритроцитах (MCHC) 347++ г/л (336-344)
Цветовой показатель 0,78-- (0,85-1)
Тромбоциты 101--х10*9/л (196-344) (Анизоцитоз тромбоцитов. Тромбоциты по ФОНИО 176)
Лейкоциты 8,6 х10*9/л (5,5-15,5)
Нейтрофилы сегментоядерные 3,99 х10*9/л (1,5-8,5)
Нейтрофилы сегментоядерные % 46,6% (34-54)
Эозинофилы 0,31+ х10*9/л (0,02-0,3)
Эозинофилы % 3,6% (1-5)
Базофилы 0,02 х10*9/л (0-0,07)
Базофилы % 0,2% (0-1)
Моноциты 0,91++ х10*9/л (0,09-0,8)
Моноциты % 10,6++% (4-8)
Лимфоциты 3,34 х10*9/л (1,5-7)
Лимфоциты % 39% (33-53)
СОЭ 3 мм/час (0-10)


Эритроциты по нормам этой лаборатории были выше всегда (какова норма?)
Моноциты всегда были в норме, в прошлом анализе две недели назад было увеличение в % (8,4), сейчас оба показателя (абсолютный и относительный) увеличены.
Всегда ниже цветовой показатель (почему-то его не во всех лабораториях делают)
И еще заметила в динамике, всегда были лимфоциты в % выше, потом пришли в норму, сейчас резко снижаются.

Заранее спасибо.

[Dr.Vad]

верхняя норма етитроцитов у детей статше 3 лет 5.3-5.5, правильные нормы лейкоцитов по возрастам - в разделе педиатрия; на бланке нормы неверны. Предлагаю в след. раз делать ОАК в той лаборатории, которая дает правильные нормы или консультируйте анализ у врача, который их знает. У ребенка нет ИТП, нормы цветового у детей не равны взрослым. Мне искренне жаль Вашего ребенка, которого напрасно мучают ненужными анализами, которые к тому же никто верно интерпретировать не может.

[lara999]

Вадим Валерьевич, спасибо за развернутый ответ.
У ребенка идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. В первом посте начало заболевания описано. Тромбоциты прыгают от 50 до 200. Анизоцитоз.
Сдаем в гемотесте только потому, что это почти единственная лаборатория, соглашающаяся считать нам тромбоциты по ФОНИО. Гематологи доверяют только подсчету глазами. Большинство лабораторий считает только анализатором.
А моноциты тоже в норме?

[lara999]

После подтверждения диагноза ИТП ждали шесть месяцев для установки хронической формы. Антитела к тромбоцитам в сентябре 2014 были 310%. Поставили хроническую форму. ОАК контролировали раз в неделю. Тромбоциты имели и имеют очень резкие скачки, от 50 тыс до 230 тыс. Инфекции ВЭБ, Герпес, ранее выявленные в больнице, в декабре 2014 методом НРИФ ничего не обнаружили. Лечения больше никакого не проводилось. Пыталась консультироваться по нашей проблеме во многих местах, включая онко-гематологический центр, ничего путного не услышала. Наблюдаем, контролируем, при снижении и гемосиндроме - преднизолон и далее по схеме, до удаления селезенки. Я не хочу делать не нужные анализы. Я хочу помочь своему сыну. И навсегда забыть этот ужас. Спасибо за внимание.

[Dr.Vad]

Скорее всего, у ребенка был епизод лекарственной или послеболезненной (послевирусной) транзиторной иммунной тромбоцитопении, которая самоликвидировалась. Такое случается часто у детей и не требует никакого динамического наблюдения. Ето как если бы у ребенка был перелом конечности, который сросся через 1-2 мес., но диагноз бы тянулся в карточке годами и ребенку каждый месяц повторяли рентген для динамики или еше чего.

[Dr.Vad]

Лучше всего, если Вы сами осилите данные материалы и поймете, что у большинства детей прогноз хороший:

Idiopathic thrombocytopenic purpura: a 10-year natural history study at the childrens hospital of Alabama [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Clinical and laboratory predictors of chronic immune thrombocytopenia in children
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[lara999]

Вадим Валерьевич, добрый день.
Хроническая ИТП сына опять дала рецидив. Зимой тромбоциты были плюс/минус норма, весной появились синяки и тромбоциты стали падать. В апреле сначала 99, затем 68. Каждый раз прошу лабораторию посчитать методом ФОНИО.
Вадим Валерьевич, у меня есть сомнения, может Вы подскажете, стоит ли думать в этом направлении. Дело в том, что в той же лаборатории если сдают анализы другие члены семьи - тромбоциты (анализатором) в норме. У сына постоянно присутствуют слова в анализе Анизоцитоз и Аггрегация. Я понимаю, что они слипаются в пробирке. Но в анализах результаты тромбоцитов 73 в анализаторе, а 186 по ФОНИО шокируют. Не может ли тут быть какая-то проблема у ребенка? Это слипание может говорить о неполноценности тромбоцитов? Почему так только у него? Что можно проверить, чтоб понимать, что с его тромбоцитами? У него повышенные тромбоцитарные антитела. Слипаются из-за короткого срока жизни и разного размера?

[lara999]

Здравствуйте!
В продолжение нашей истории.
Месяц назад случился рецидив. Резкий. Без видимых причин. Просто забрала из детского сада ребенка всего в синяках. Тромбоциты 12. Положили в стационар. Ставят хроническую ИТП, криз. Хотели давать преднизолон, пока попросили иммуноглобулин. Сделали 1г/кг (двое суток). Тромбоциты поднялись. Пока в норме, но еще не прошло и четырех недель. Исключили системные заболевания (антитела к 2 спиральным ДНК и ядерным антигенам не обнаружены). Сделали пункцию костного мозга - данные за ИТП. Биохимия и скриннинг гемостаза в норме. Антитела к тромбоцитам (сдали до госпитализации, в мае) 320 (при норме до 200). УЗИ в норме (печень и селезенка не увеличены).
Вчерашний ОАК
СОЭ 4 (1 - 10)
Гемоглобин 127 (110-140)
Эритроциты 4,71 (3,7-4,9)
Средний объем эритроцитов 78 (73-86)
Среднее содержание Hb в эритроците 27,0 (22-31)
Средняя концентрация Hb в эритроците 344 (320-380)
Показатель распределения эритроцитов по объему 13,4 % (11-16)
Гематокрит 36,9 % (32-42)
Тромбоциты 188 (200-360)
Средний объем тромбоцитов 10,0 (6,0-13,0)
Показатель распределения тромбоцитов по объему 17 % (9-20)
Тромбокрит 0,18 % (0,12-0,36)
Лейкоциты 6,6 (6,0-14,5)
Нейтрофилы 38,2 % (28-55)
Эозинофилы 3,0 % (0,1-7)
Базофилы 0,6 % (0-1)
Моноциты 7,6 % (2-12)
Лимфоциты 50,6 % (33-60)
Нейтрофилы абс.кол-во 2,5 (1,5-8,5)
Эозинофилы абс.кол-во 0,2 (0-0,7)
Базофилы абс.кол-во 0,0 (0-0,2)
Моноциты абс.кол-во 0,5 (0-0,8)
Лимфоциты абс.кол-во 3,3 (1,5-7,0)

Каждый день, как на вулкане. Пугает каждый синяк. Хороший ОАК тоже не радует - я убедилась, что при этом заболевании тромбоциты падают в считанные часы.

Причину криза в больнице не установили (и не устанавливали).

Помогите, пожалуйста! Есть версии, что могло спровоцировать криз? После весны 2014 и иммуноглобулина мы целый год жили без лекарств и вмешательств нормальной жизнью. Тромбоциты прыгали, но не до нуля (50-70-100). Ни вируса, ни лекарств сейчас не было. На фоне полного здоровья такое резкое падение через год...
Где искать причину? Есть ли хоть маленький шанс на полное выздоровление?

[Dr.Vad]

покажите своим врачам ету ссылку [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]