Нейроэндокринная опухоль?

[ChakaKhan]

Ув. коллеги помогите пожалуйста. Пациентка врач анестезиолог вес 82 кг рост 164 см поступила в х/о для удаления надпочечника.Меня вызывают за час до операции с просьбой о заключении.
Болеет около 6 месяцев когда появились" приступы" в ранние утренние часы, повышение АД до 220 / 120 дрожь ,тремор ,головокружение. В анамнезе ГБ с максимальным АД до 160 принимает энзикс дуо ,конкор в межприступный период АД до140 /90. Приступы 1 раз в месяц. В анамнезе хр. пиелонефрит (ХПН Креатинин 140 мочевина 18.2 калий 5.40) 2 года назад менингоэнцефалит в настоящее время неврологи не видят обострения.
На КТ образование левого надпочечника 12 мм с нечетким контуром +15 ед НU,остальные органы брюшной полости без паталогии
АКТГ 11.02 (10-50)
кортизол крови 18.8(5-25)
тестостерон общий 137 (20- 62)
Адреналин мочи 18.7 ( менее 110 )
норадреналин 199.87 ( менее 535)
альдостерон 195 (34-273)
Хромогранин А 129 (до 100)
паратгормон ,ТТГ, кальций, натрий, глюкоза норма
В анамнезе бесплодие І не обследовалась вирильного синдрома нет, гирсутизма нет Менопауза 10 лет. УЗИ щитовидки ,рентген легких в норме. Стрий нет ,крупноразмашистый тремор рук, отложение жира равномерное, гиперемия лица. Вес стабильный.
С моей подачи операцию отложили. Аргументы хирургов: повышен тестостерон ???, а вдруг это рак?
Направила сдавать кортизол суточной мочи ,колоноскопию.
По предоставленным данным аденома гормональнонеактивная, но учитывая хромогранин который маркер нейроэндокринных опухолей можно ли считать что все таки гормональноактивна?, или искать другую локализацию (ЖКТ) или при ХПН этот анализ не информативен? (читала что при ХПН он повышается но насколько?) очень много вопросов получилось . разнервировали меня хирурги и анестезиологи с вопросом а ,что вы предлагаете, пациентка уже с капельницей перед операцией а тут Вы. Подскажите удалять или наблюдать?
Всем огромное спасибо.

[Melnichenko]

Было бы лучше , если бы назначили метанефрины/ норметанефрины ( главный тест для исключения фео ), НЕ ДАВАЛИ конкор без альфа- блокаторов , посмотрели альдостерон / ренин, кортизол суточной мочи
При инсиденталоме нужны 4 анализа ( или даже три ) - это надо знать как отче наш : норметанефрины / метанефрины ; кортизол суточной мочи ( и дублирующее его при нормальном уровне исследование - МДП или кортизол слюны ) и альдостерон / ренин ( если повышено АД )
Торг здесь неуместен и все должно быть сделано
Сколько лет даме и кому пришла в голову мысль смотреть тестостерон ? Клитор ?
Если фео может и умереть внезапно или во время операции , если не учитываются препараты , используемые при наркозе ,если Кушинг может выдать гипокортицизм после удаления глюкостеромы , то при удалении вирилизирующего рака проблема будет только в оом , как её дальше лечить

[ChakaKhan]

Спасибо, Галина Афанасьевна. Все назначения и обследования были сделаны до осмотра эндокринолога.Пациентке 59 лет. Клитор не увеличен. Кортизол и метанефрины мочи альдостерон рениновое соотношение сделаем. На хромогранин при нормальном кортизоле и метанефринах не обращать внимание?

[Sorokin]

Мысли вслух: плотное образование малого размера с нечетким контуром – первым делом нужно исключать метастатическое поражение надпочечника, но в брюшной полости и грудной клетке все в порядке, неврологом пациентка осмотрена. Если явных данных за первичную опухоль другой локализации нет, думаю, что метастатический процесс можно исключить.
Если выполнять исследование альдостерона и ренина, нужно отменять и энзикс дуо, и конкор минимум на 2 недели с переводом на верапамил и альфа-блокаторы.
И если по результатам обследования гормональная активность будет исключена, то удалять образование не нужно (если ошибаюсь, поправьте), но повторить КТ через 3 мес.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Because of its co-storage and co-expression together with other peptide hormones produced by neuroendocrine cells, chromogranin A may serve as a serum marker of functions of various endocrine and neuroendocrine cells and tumours. In most CgA-producing tumours, the levels of this peptide markedly exceed the normal upper margin, and false positive and false negative results are not too frequent.

Pheochromocytoma
CgA is released together with chromaffin granules of pheochromocytoma. CgA corresponds with total tumour burden and local catecholamine production. Therefore, CgA is a suitable complementary method for the specific laboratory tests. Examination of CgA is an important tool in differential diagnosis of pheochromocytoma as a cause of secondary hypertension versus essential hypertension (D’Herbomez et al., 2001; Giovanella et al. 2006).

CgA level in other endocrine and non-endocrine Tumours
CgA levels are often higher in atypical lung carcinoids; in small-cell lung cancers CgA correlates with the stage and total tumour burden. CgA may also be increased in medullary carcinoma of the thyroid and in neuroblastomas. CgA could be slightly elevated as well in some non-neuroendocrine tumours because neuroendocrine tumour cells may be dispersed in original neoplasia, or they may create small clusters in their tissues.

И самое интересное:

3.5.5 CgA levels in non-oncology diseases
The CgA level is falsely elevated in the patients treated with proton pump inhibitors (omeprazole, lanzoprazole, etc.). Falsely elevated CgA levels may also be found in the patients with inflammatory bowel diseases, advanced liver failure, heart failure and atrophic gastritis. Atrophic gastritis causes CgA elevation due to the stimulation of enterochromaffin-like (ECL) cells by gastrin. Mild CgA elevation has also been reported in menopausal women and in inflammatory bowel disease (Crohn disease) (Sciola et al., 2009). Intensive sympathoadrenal stimulation (stress, exercise) is able to increase the CgA level up to twice above the upper margin. However, the most significant increase in CgA has been reported in renal failure due to decreased peptide secretion (Hsiao et al., 1990; Ferrari et al., 1999).

С учётом имеющегося умеренного снижения функции почек (СКФ по MDRD получилась 35 мл/мин/1.73 м2, если пациентка не негритянка), постменопаузы (и мы не знаем, есть ли патология ЖКТ), я бы не стал придавать большое внимание небольшому повышению хромогранина А. К тому же опухолевой продукции хромогранина соответствуют более высокие его уровни.