Гемофагоцитарный Лимфогистиоцитоз

[Pianist]

Здравствуйте,уважаемые специалисты!У меня тяжелейшее состояние.Коротко о себе:девушка,31 год,рост 169,вес 49 (был 1 месяц назад вес 59 кг).В конце января 2023 переболела свиным гриппом.С 14 февраля 2023 года до 20 июня держалась температура 38,потливость,усталость.С 20 июня температура стала подниматься до 40 градусов.Не снижается НПВС. Даже дексаметазон не снижает...Постоянная рвота,тошнота,сильнейшая интоксикация,жжение всего тела.Состояние адское.В связи с этим состоянием совсем перестала спать и есть...Постоянно печёт спину,жжёт под кожей.Сепсис исключён.Эпштейн-Барр,цитомегаловирус,вич,гепатиты-исключено.В иммунограмме критически низкое содержание натуральных киллеров (nk) -в абсолютном и процентном количестве.Гораздо ниже нижней границы нормы.Увеличено абсолютное количество хелперов ,снижены супрессоры.Снижен иммуноглобулин igG, повышен IgM и igA сильно повышен.Системные заболевания соединительной ткани исключены.Есть гепатоспленомегалия по УЗИ.В анамнезе-затяжное течение коронавирусной инфекции,Кандидоз пищевода,затяжное течение ротавирусной инфекции.В биопсии лимфоузла 2016 года-синусный гистиоцитоз с клетками Лангерганса.Мой иммунолог говорит,что у меня скорее всего гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз,что теперь только интенсивная изнуряющая химиотерапия и пересадка костного мозга😭...Я не выдержу(.Для него как раз характерно резкое уменьшение натуральных киллеров...Скажите пожалуйста,как мне быть,я умираю😭

[Dr.Vad]

Выписку приложите любую и сканы анализов, биопсия л/у 7 лет назад - ничего не говорит; Гемофагоцитарный Лимфогистиоцитоз у взрослых без лечения заканчивается фатально в течение 2 мес., если Вы все еще строчите в тырнете да еще с 2016 года, то этот диагноз - не про вас

[Dr.Vad]

Diagnostic criteria for HLH fulfilled (4 out of the 7 criteria shown below)

① Fever ≥38.5°C for ≥7 days
② Splenomegaly ≥3 finger breadth below the left subcostal margin
③ Cytopenias affecting ≥2 of 3 lineages in peripheral blood
Hemoglobin <9 g/L
Platelets <100×109/L
Absolute neutrophil count <1.0×109/L
④ Hypertriglyceridemia and/or hypofibrinogenemia
Fasting triglycerides ≥265 mg/dL, Fibrinogen ≤1.5 g/L
⑤ Hemophagocytosis in the bone marrow or spleen or lymph node
⑥ Low or absent NK cell activity (according to the local laboratory reference)
⑦ Ferritin ≥500 μg/L

[Pianist]

Спасибо большое,Вадим Валерьевич,за ответ!Не знаю,как здесь отправить фото..Пишу с телефона.Дело в том,что температура с 20 июня стала 39,а с 5 июля 40,3.до этого была просто 38.То есть 2 месяца ещё не прошло.Пишу с температурой 39,8.Не сплю 3 недели совсем,не ем-интоксикация,рвота.Не знаю,как здесь отправить фото документов(Могу от руки написать данные

[Dr.Vad]

биопсии лимфоузла 2016 года-синусный гистиоцитоз с клетками Лангерганса = такое описание может соответствовать другой болезни "Langerhans cell histiocytosis"

[Dr.Vad]

тогда госпитализация в стационар и дообследование с уточнением диагноза, больные с тем диагнозом, что вы озвучили в заголовке - реанимационные, болезнь развивается сразу после инфекции, то что у вас был полугодовой период с февраля по июнь отн. затишья - против етого диагноза

[Pianist]

Спасибо огромное Вам,Вадим Валерьевич...Попробую переписать данные анализов,так как вставить фото не знаю как(. Иммунограмма:Лейкоциты 6,0.Лимфоциты 49,6 %(норма до 43%.Абсолютное количество лимфоцитов-2,9 (норма лаборатории до 2,7).В-лимфоциты 0,4 (норма от 0,3 до 0,5).Т-лимфоциты 1,9 (норма 1,4-2,0).Т-хелперы 1,0 ,повышены (норма 0,6-0,9);Т-цитотоксические 23,9 %(понижены) ,норма 27-35.Абсолютное количество и-цитотоксические 0,7 (норма 0,6-0,8).NK-клетки (киллеры)-7,1% (норма от 10 до 20%);NK (киллеры) абсолютное количество 0,21 (норма от 0,25 до 0,69).Т-NK клетки 0,17 (норма от 0,05 до 0,37).Иммунорегуляторный индекс 1,5 (норма от 1,10 до 1,40).igA 6,1 (норма от 0,9 до 2,9);IgM 2,3 (норма от 0,6 до 2,0).igG 8,5(норма 9,6 до 16,6).

[Dr.Vad]

вы напрасно теряете время с переписыванием данных, уже то, что для диагноза нужны около-ноля нк клетки, а у вас их уровень чуть снижен 0.21 при норме от 0.25, говорит, что Ваш иммунолог плавает мимо диагноза и вместо направления в стационар на дообследование занимается запугиванием пациентов (ятрогенная пси-травма)

[Dr.Vad]

вот ваше сообщение за август 2021 - ничего по стилистике не напоминает?

"Самое главное-постоянно сохраняющиеся симптомы,как в самом начале болезни-Жжение в легких (пневмония была 40/25), повышающаяся Температура до 39,а самое главное-сильнейшая Интоксикация с неукротимыми рвотами,если раньше были хоть какие-то перерывы,то в августе такое состояние каждый день...Временно помогало пить по 4 литра воды в день и капельницы в стационаре -раствор рингера,реамберин..Временной снимал симптомы приём фавипиравира (на 3 недели исчезала Рвота,Тошнота,Интоксикация,появлялся аппетит,исчезало Жжение в легких,в носу,в горле,чихание и Жжение глаз)...Но временно...Все возвращается с новой силой...В августе-это просто какой-то ад...Уже не сплю 5 суток из за страшной интоксикации с сильнейшей навязчивой выворачивающей тошнотой,неукротимой рвотой,Жжение в сердце,в легких..Все как с самого начала заражения-только гораздо хуже...Церукал эту Рвоту не снимает вообще..."

Вы у психиатра на учете не пребываете?

[Dr.Vad]

Сообщение от Pianist

В конце января 2023 переболела свиным гриппом.

Откуда свиной грипп v 2023-году? Единственный случай был у человека в Бразилии

[Pianist]

ОАК:Лейкоциты 7,57 (резко стали 6,0 за 2 дня).Лимфоциты 3,18 ,повышены,(норма лаборатории до 3,0).Моноциты 0,60 (норма 0,09-0,60).Нейтрофилы 3,59 (норма 1,80-7.70).Эозинофилы 0,16 (норма 0.0-0,45).базофилы 0,04.лимфоциты 42%.моноциты 7,9%.нейтрофилы 47.50 (норма от 47-72).эритроциты 4,94. Гемоглобин 124.Гкматокрит 39,6.Средний объём эритроцитов80,20.Среднее содержание гемоглобина в эритроците 25.10.средняя концентрация гемоглобина в эритроците 313.ширина распределения эритроцитов 15,60.ширина распределения эритроцитов 45,70.Тромбоциты 320.тромбокрит 0,31.СОЭ 4. Это анализ от 4 июля.Сейчас резко снизились лейкоциты-5,вместо 7,57.Про эритроциты и тромбоциты не знаю,может тоже снизились...

Вадим Валерьевич,у психиатра обследовалась во время затяжного коронавируса.Патологий не выявлено.У меня пцр SARS COV2 выявлялся ровно год в носоглотке.Рецидивировала пневмония,отсюда и были такие симптомы.Иммунолог ставит первичный иммунодефицит.Во время ковида был Кандидоз пищевода.

Насчёт свиного гриппа-не знаю,насколько он свиной.У отца на работе было поголовное заражение гриппом (может и обычным,но говорили,что в городе эпидемия свиного).Он принёс заразу,потом заразилась мама,бабушка,затем я...и с такими последствиями

[Dr.Vad]

Еше разок - Ваш иммунолог профан, в ульяновске не осталось вменяемых врачей? говорить можно что угодно, массового заражения гриппом животных среди людей не было неск. лет, не повторяйте чушь; если Вы не хотите обследоваться в стац. условиях, а Ваши симптомы говорят, что Вы пациентка стационара, то либо у Вас ничего нет, или Вы просто драматизируете ситуацию

[Dr.Vad]

во всех рекомендациях повышение Т тела до 40 является поводом для обращения за экстренной помошью и госпитализацией, Вы говорите, что она у вас уже с 1 мес., это маловероятно, ибо это плохо совместимо с жизнью, не то, что с сидением в тырнете и переписыванием цифири без пробелов

[Dr.Vad]

может у вас психогенная лихорадка, и вам действительно нужны пси-средства для ее купирования, а не НПВС или стероиды?

There are two common manifestations of psychogenic fever:

The first kind is a high fever of up to 40°C [104°F] as a result of an acute incidence of severe stress, due to trauma or an emotional upheaval.
Alternatively, it can also manifest as a sustained increase in temperature, in the form of a low-grade fever between 37°C [98.6°F] and 38°C

[Pianist]

Вадим Валерьевич,извините пожалуйста,что без пробелов писала...Я лежала в больнице 3 недели,неделю назад выписалась.Капали иммуноглобулины,дексаметазон,анальгин,димедрол-температура не снижалась.Тоцилизумаб.Меня направили в ГНЦ иммунологии ,в Москву,для установления точного диагноза.К тому же,по анализам очень высокий интерферон гамма,ил-1,ил-2,ил-6,ил-10,ил-18,ФНО