#1
|
||||
|
||||
Диагностический тупик
Уважаемые коллеги!
Пациентка, 34 года. Заболела исподволь, в течение 5 лет. Сильная слабость, 2 последние года обмороки с потерей сознания в течение 1-2 минут, похудение, оскуднение месячных, снижение АД до 60/40 В декабре 2008 года госпитализирована в стационар для уточнения диагноза. Роды 10 лет назад. Обследование: 1. МРТ - микроаденома гипофиза 3 мм 2. Гормоны: пролактин - 241,8 ммоль( 105 - 406) ТТГ - 6,65 ( 0,15 - 5,0) общий Т4 - 78,7( 60 - 173) ФСГ - 3,5 ЛГ - 1,4 кортизол смотрели 3раза в 8ч, 12ч,15ч.( 8ч ниже нормы, затем на нижней границе, данные утеряны) 3.ОАК - НВ 120, Л-4,4, СОЭ - 5 мм 4. Узи бр. полости - без структурных изменений 5. Калий - 5,1 натрий - 142 креатинин - 85,2 АЛТ - 10,0 АСТ - 19,0,общий белок - 67,0 холестерин - 4,49 билирубин - 16,8, гликемия 3,9 - 3,7 - 3,3 Эндокринолог стационара направила для уточнения диагноза пациентку в краевую больницу с диагнозом: Микроаденома гипофиза, неактивная. Вторичная надпочечниковая недостаточность, гипотиреоз субклинический, гипоменструальный синдром. При направлении пациентка получала Л - тироксин 50 мкг, преднизолон 10 мг. Обследована в кр. больнице: 1. ТТГ - 1,85 сТ4 - 11,57 соматотропный гормон - 0,640мМЕ, АКТГ 17,500 pg/ml, кортизол 20ч - 57,9 нмоль, 8ч - 238,800 нмоль, ФСГ - 3,7, ЛГ - 1,300, пролактин - 570,0, прогестерон - 25,5 нмоль, тестостерон - 0,740 2.калий - 4,4 натрий - 139 , гликемия 4,7 - 5,0 - 3,6 3. ЭКГ - ритм синусовый, брадикардия ЧСС 52, норм ЭОС 4. ОАК, ОАМ - в пределах нормы 5.Проведена проба с клофелином для определения СТГ дефицита, альдостерон( на фоне преднизолона и тироксина) - в работе Выписана с диагнозом: Микроаденома гипофиза( неактивная). Данных за первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность не выявлено. Вероятна изолированная минералокортикоидная недостаточность, не исключена недостаточность соматотропного гормона. НМФ по типу гипоолигоменореи.Наружная заместительная гидроцефалия на фоне резидуальных явлений ЗЧМТ и метаболических нарушений. Рекомендовано: преднизолон - 10 мг, кортинеф - 0,5 т, дождаться результатов обследования. При этом больная находилась на больничном с 12.2008 и в настоящее время настаивает на том, что нетрудоспособна( слабость, низкое АД, астения сохраняется), просит направить в стационар для подбора кортинефа( она медработник больницы). Я в госпитализации отказала( амбулаторно), закрыла больничный лист.( АД амбулаторно 90 - 110 САД,60 - 70 ДАД) Я лично в диагностическом тупике. Диагноз остается неясен. Даже шифровать пока нечем. 1. Как дальше вести пациентку? 2. Нужно ли продолжать преднизолон, раз НН отвергнута? 3. Как решить экспертный вопрос( больная утверждает, что на преднизолоне и работать не может, просит напрвить на МСЭ)? |
#2
|
|||
|
|||
Проблема, как мне кажется, в Вашей излишней зауженности. Ну зачем, спрашивается, нужен был пролактин?
Из-за нарушения месячных? Для ответа необходимы четкие жалобы, анамнез заболевания, жизни(10лет назад роды - мало), объективный статус по органам и системам. Например, сколько она весит, хороший ли аппетит, не скипит зубами во сне, состояние кожи... Информации лишней много, а нужной, извините и без обид, мало. Диагноз может прятаться в другой области, стоит попробовать посмотреть шире. Sean |
#3
|
||||
|
||||
Индекс массы тела?
Скрининг на депрессию проводили?
__________________
Lead, follow, or get out of the way. — Thomas Paine |
#4
|
|||
|
|||
2 Sean
а что Вы имели ввиду про скрип зубами ночью? это из какой области читать?)
|
#5
|
||||
|
||||
У меня сложилось впечатление, что обследовавшие врачи делали все на всякий случай, не имея никакой диагностической концепции...
1. Зачем проводили пробу с клофелином? Пациентка что, маленького роста? Совсем не вижу в Вашем изложении показаний для этого исследования. 2. Субклинический гипотиреоз есть, т.к. при направлении пациентка получала 50 мкг тироксина, а анализы в стационаре выполнены на фоне терапии 3. И главное, я не поняла, на основании чего исключили вторичную (центральную) надпочечниковую недостаточность. И клинически вполне возможный диагноз (слабость, снижение АД, низкие сахара), и анализы не исключают такой диагноз (тестов, позволяющих исключить центральный гипокортицизм в выписке нет). Если решили, что надпочечниковой недостаточности нет, то почему назначили терапию? 10 мг преднизиолона это на какую массу тела и на сколько приемов в сутки? 4. На основании чего предположили о существовании изолированной минералокортикойдной недостаточности? У пациентки что, были соль-теряющие кризы? В анализах не вижу... Какие основания для назначения кортинеффа? Не вижу Еще интересно было бы знать, что о пациентке думают кардиологи... |
#6
|
||||
|
||||
Спасибо за информацию. Дело в том, что возможности в нашем регионе очень скромные, и больных с надпочечниковой недостаточностью немного( опыт ограничен)
Все, что мы можем - это суточная секреция кортизола крови. Поэтому такие больные направляются в другой регион для обследования и постановки диагноза. 1.Все приведенные диагностические тесты назначались и проводились в другом регионе. 2. После обследования был выставлен диагноз гипокортицизма с преимущественной минералокортикоидной недостаточностью ( получен низкий уровень альдостерона) и частичной глюкокортикоидной недостаточностью. Сейчас пациентка получает преднизолон 10 мг в сутки в 2 приема. Кортинефф не получает. 3. рост 162 см, вес 53 кг , ИМТ 20,2 4. Кризы были 2-3 раза в месяц с потерей сознания и низким уровнем глюкозы 2,9 - 2,7 - 3,0( исключали органический гиперинсулинизм), после терапии ГК кризы исчезли. |
#7
|
||||
|
||||
А зачем суточная секреция ?
__________________
Г.А. Мельниченко |
|
#8
|
||||
|
||||
Цитата:
Скажите , а вообще некоторoго соотвествия диагноза и лечения вы не пробовали добиться? Ну вот чтоб хоть было пояснее людям ? Последние 5 лет гипоталамо- гипофизарная недостаточность была квотным заболевнаием и перестала быть им только в этом году , Ваша республика , кстаии , не посылает даже полагающиеся ей эндокринные квоты ( это госденьги ) У региона должны быть средства за счет региона обследовать хоть в Нью - Йорке , хоть в Москве ( это региональный бюджет , не умеешь - напрвь туда ,где умеют ) - куда ближе , и где язык родной - но дело не в анализах , дело в ОТСУТСТВИИ диагностической концепции и ПОЛНЕЙШЕМ отсутствии минимально разумного плана даже изложения ситуации
__________________
Г.А. Мельниченко |
#9
|
||||
|
||||
Цитата:
Версия вторичного (центрального) гипокортицизма пока мне кажется заслуживающей внимания, но при этой форме гипокортицизма минералокортикоидная недостаточность всегда отсутствует (судя по клинике, вполне вероятно, что так и есть). Еще напишите, изменилось ли с объективной точки зрения состояние пациентки после назначения преднизолона (АД, ЧСС, частота кризов в сравнении с периодом до назначения терапии) |
#10
|
||||
|
||||
Здравствуйте, Алиса Витальевна.
Уровень электролитов в момент кризов не исследовался, смотрели только гликемию. Альдостерон 39,400 ( 65,000 - 300,000) пг м/л. Кортизол 8 ч однократно - 40,2 ( 190 - 650) нмоль/л на фоне 10 мг преднизолона от 29.05.2009 ТТГ - 2,95, с Т4 - 11,57 повторно без тироксина ( 2 месяца) После начала приема преднизолона кризы прекратились полностью, в настоящее время отсутствуют. Самочувствие субъективно улучшилось, АД 90/70 - 95/ 70. Целесообразно ли больную перевести на кортеф? |
#11
|
||||
|
||||
В принципе , в 60-е годы прошлого века подобной информации было бы достаточно для постановки диагноза НН и пожизненной терапии.
Как обидно , что сейчас ЛЮБОЙ учебник прост и незамысловат и сообщает , что диагноз б-ни Аддисона дб подтвержден и по мере сил установлена причина Чем Вы его подтвердили? Кортизол крови утром на ПЗ утром прошлого дня с длительным его ( ПЗ ) приемом ) ? Любой уважающий себя надпочечник прекратит выделение кортизола , кушая преднизолон Приступы прекратились - так на ПЗ всегда всем лучше Вы собщаете об уровне ТТГ ПОСЛЕ отмены тирокисна - а сколько времени прошло Прошу прощения , но хоть одна добрая душа посмотрела подмышки и лобок ? там вообще оволосение есть? - вы же Шиена - Симмондса ищете ( с-м семи А ) У вас голос полностью не совпадает с аккомпаниментом ( диагноз с лечением ) при ведре ненужных анализов СТН - недостаточность при ГГ заболеваниях у взрослых смотрят ТОЛЬКО ПОСЛЕ компенсации остальных функций , о ТТГ - дефиците судят прежде всего по св Т4 ( а при персвном гипотирозе - наоборот - о дефиците св Т4 - по ТТГ )
__________________
Г.А. Мельниченко |
#12
|
||||
|
||||
Таким образом, данных за минералокортикойдную недостаточность нет (единичное низкое значение альдостерона ни о чем не говорит).
Гипотиреоз Вы исключили Расскажите про гинекологический статус пациентки (половое оволосение? есть ли цикл?) В выписке было лишь упоминание про "гипоменструальный синдром" |
#13
|
||||
|
||||
Семь А с-ма Шиена - Симмондса ( гипоталамо- гипофизарной недостаточности послеродовой )
Аменорея Агалактия Алебастровая бледность кожи Аксиллярного и лобкового оволосения отсутствие Анемия Апатия Амимия
__________________
Г.А. Мельниченко |
#14
|
||||
|
||||
Оволосение мы оценивали, оно в норме. Menses регулярно , цикл 28 дней, но скудные, в течение 1 дня.
|
#15
|
||||
|
||||
Таким образом, вероятность гипоталамо - гипофизарной патологии КРАЙНЕ низка
Были ли беременности за период болезни?
__________________
Г.А. Мельниченко |