|
#1
16.06.2010, 20:26
|
|||
|
|||
|
Нетипичный случай
Здравствуйте, уважаемые коллеги!
Мне крайне необходимо проконсультироваться, т.к. нахожусь в полном диагностическом тупике. Прошу прощение за сумбурное написание (делала выборку из большого объема данных за четыре месяца). Пациент: М 37 лет, ИМТ 28, рост 182, после неоднократных обследований у различных специалистов направлен ко мне. Случай совершенно не типичный, аналогов в литературе не нашла. Прошу внимательно ознакомится – пациент в довольно тяжелом состоянии. Дифференциальная диагностика не проведена до конца. Больной отказывается от дообследования в стационаре, отказывается от приема лекарственных средств и крайне агрессивен. Обратился по поводу немотивированных и неконтролируемых приступов ярости. Многократно с 25 лет обследовался у специалистов, но никакой осевой патологии не обнаружено. Психиатрический диагноз не уточнен – изначальный диагноз биполярные расстройства и паническая атака сомнителен. Жалобы: агрессивность, нарушение суточных ритмов сна, мышечная слабость, переменное ухудшение когнитивных функций, периодическая гипертензия и головные боли в затылочной части, хронические боли в грудном и поясничном отделе позвоночника иррадирующие в левую руку и правое бедро. Анамнез: Психика – ориентирован полностью, лабильность (в большей степени агрессивен), критика сохранена. Вредные привычки – курит с 19 л, алкоголь – редко, наркотики – отрицательны пробы ногтей и волос. Наследственность – отягощена по отцу (диабет 2, причина смерти рак). МРТ забрюшины – норма. МРТ гипофиз с контрастом – вещество гипофиза неоднородно и наличие двух симметричных округлых участков диаметром до 3мм с гипоинтенсивным сигналом. Перекрест и воронка без особенностей. Предположительно микроаденомы. Гипертензия - Чаще всего АД 120/80, метеозависимая гипертензия до 200/160, а так же при при приступах агрессии. Сопровождается рвотой и жидким стулом. Часто полиурия, реже никтонурия – диабет отрицательно. Диспластическое ожирение: умеренное, лягушачий живот. Остеопороз: Заключение по КТ - аномальное разряжение костных структур спинки турецкого седла и основания черепа. От костной денситометрии отказался. Миопатия: Цианоз и гипотрофия конечностей (больше слева), гипестезия слева по гемитипу, болевой синдром, явных силовых парезов не выявлено (заключение невропатолога). Мышечная слабость. Трофические изменения кожи: Сухость кожных покровов дистальных отделов конечностей (все признаки более выражены слева), потеря волос на теле, особенно выражено на голенях. Стрии - бледные тонкие симметрично расположенные в поясничном отделе. Вторичный гипогонадизм (со слов больного): В детстве, в возрасте 12-ти проходил обследование детской эндокринологической больнице. Предположительный диагноз «первичный гонадотропный гипогонадизм» (документы утеряны). Энцефалопатии: Диагноз невропатолога - энцефалопатия не уточненная. Предположительно органическое повреждение таламуса и правой лобной доли. Нарушена терморегуляция. Вторичный иммунодефицит: ВИЧ и гепатиты не выявлены. Хроническое акне (спина, бедра), хронический двухсторонний синусит, частые респираторные заболевания, герпес. Кровь: АКТГ - 2,2 Н: 1,8 – 10 пмоль/л ЛГ – 3,95 Н: 1,5 – 9,3 мМЕ/мл ФСГ – 4,79 Н: 1,4 – 18,1 мМЕд/мл СТГ – март 0,12; май 0,19 Н: 0,2 – 13 мМе/л Пролактин – март 56,05; май – 109,56 Н: 86 – 324 мкМЕ/л Кортизол сыв - норма А4 – март 4,7; май 3,49 Н: 0,35 – 3,15 нг/мл ДЭАС – март 16,93; май 10,21 Н: 2,41 – 11,16 мкмоль/л ДГТ – март 808; май 975,3 Н: 250 – 990 пг/мл Тестостерон - 19,4 Н: 6,3 – 26,3 ннмоль/л Св. тестостерон – март 35,7; май 14,5 Н: 4,5 – 42 пг/мл Эстрадиол – март 47,53; май 28,25 Н: 7,63 – 42,59 пг/мл HbA1c – 6,44 Н: 4 – 6,2% Калий – март 5,8; май 4,58 Н: 3,5 – 5,3 ммоль/л Кальций – 1,18 Н: 1,1 – 1,3 ммоль/л ГСПГ, ТТГ, паратгормон, альдестрон-ренин, натрий, магний – норма Суточная моча: Св. кортизол – март 238; май – 227 Н: 12,8 – 82 мкг/сут Метанефрины – март 195,5; май 51,8 Н: 20 – 345 мкг/сут Норметанефрины – март 558,2; май – 381 Н: 30 – 440 мкг/сут Малая проба декс. 1 гр отрицательно: Актг - 1 утро 23,8; 2 утро <27,6 Кортизол – 1 утро 483; 2 утро <5,0 Общий кровь - норма СОЭ – 17 (конкретного воспалительного процесса не дмагностировано) Первичный диагноз за феох-му не подтвердился, не смотря на выраженное свечение левого надпочечника при сцинтиграфии. Заключение психиатра – циклотимия. Для БК, хотя клиника совпадает, анализы не типичны (особенно калий и натрий). Больше всего смущают два аспекта: 1. выраженная гиперандрогения с атрофией мышц конечностей и гинекомастией (УЗИ), 2. симметричность микроаденом. Возможно, что это краниофарингиомы в остатках Ратке, но тогда почему нет гипофункции гипофиза и анализы противоречащие друг другу? Если хватило терпения дочитать, то прошу дать консультацию. Что это может быть? 
|
|
#2
16.06.2010, 21:38
|
||||||||||
|
||||||||||
|
К Вам вопросов тоже хватает. Давайте попробуем по порядку.
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
|
|
#3
16.06.2010, 22:43
|
|||
|
|||
|
1. Что из выше перечисленного натолкнуло на мысль о том, что во чтобы то ни стало следует искать эндокринную патологию?
Я никуда не «наталкивалась» и пациент попал ко мне по направлению от невропатолога, причем известного и уважаемого специалиста. Что схоже по моей специализации – агрессивность, стойкое нарушения ритмов сна с выраженной сезонностью (осень-зима), не уточненная АГ. 2. В связи с тем, что у каждого пятого может быть выявлена инсидентаома (неактивная микроаденома гипофиза) интерпертация данной МРТ-находки требует клинических предпосылок. Меня не интересует «каждый пятый», а пытаюсь понять, что это и применительно к данному случаю. И, если заметили, то меня саму смущает симметричное расположение предположительно аденом – с таким еще не сталкивалась. 3. Вот здесь уже появляется намек на целесообразность исследования суточной экскреции метанефринов. Намек на метанефрины изначально был предположителен только из-за агрессии и АГ с рвотой и диареей и по большей части для очистки совести. В данном аспекте можно обсуждение закрыть, т.к. пациент обследован в СЗЦДМ профессором Красновым. Я полностью согласна с ним. МРТ забрюшины +контраст = 0. Ни гиперплазии, ни кист, ни аденом. Онкомаркеры = 0. Заключение на руках. Предположительно, такой не сильно завышены порог норметанефрина, а в дальнейшем возврат до нормы, может объясняться инфарктом миокарда перенесенным «на ногах» (консультация кардиолога). Кардиомонитор показал только синусоидальную аритмию и ничего более, а пока нет некроза или иного повреждения миокарда более 25%, никакими лабораторными средствами предположение нельзя подтвердить или опровергнуть. 4. Сколько литров выпивает и выделяет за сутки? Удельный вес мочи? Сколько точно жидкости потребляет больной точно не известно. Но слов близких иногда более 7 л/сут, а мочеиспукание частое – иногда каждые полчаса. Удельный вес мочи не знаю – больной уже не доверяет мне, плохо контактен, периодами социально самоизолирован и любой анализ это проблема. Все что смогли собрать перечислено. 5. У Вас есть объяснения тому, с какой целью пациенту определялись эти показатели, да еще и по 2-3 раза? Во-первых два раза. Во-вторых, это было вызвано тем, что случай не типичен во всех смыслах и мы просто не знали, что искать. Больной был неоднократно обследован различными специалистами с научными степенями и весьма авторитетными. Вся клиника за эндокринологию. 6. Допустим, что вышеперечисленными исследованиями прояснили историю с гипогонадизмом в анамнезе. Гипогонадизм не подтвердился. Гипогонадизм, а возможно ГС подтвердился. Скелет непоопорционален и высокий рост не отвечает наследственности, гениталии на нижней границе нормы (по словам пациента после лечения гонадотропином в детстве ситуация несколько улучшилась). В данный момент эрректильная дисфункция не уточненного генеза. Заключение андролога – патологий нет. 7. Кортикотропиному исключили. Хотя оснований подозревать БИК как-то и без того не просматривалось. Изначально по сиптоматике рассматривался СИК и потому был проведен ряд анализов. Что это не клинический БИК целиком и полностью согласна – нет характерных стрий и св. кортизол меньше 250. А за СИК то, что в основном повышены гормоны исключительно надпочечниковой продукции. 8. Какая гиперандрогения??? Вы о чем??? Посмотрите внимательно и это не только мое мнение, а буква «Н» означает «норма»: А4 – март 4,7; май 3,49 Н: 0,35 – 3,15 нг/мл ДЭАС – март 16,93; май 10,21 Н: 2,41 – 11,16 мкмоль/л ДГТ – март 808; май 975,3 Н: 250 – 990 пг/мл (почти на верхнем пределе) А еще рекомендую оценить эстрадиол: Эстрадиол – март 47,53; май 28,25 Н: 7,63 – 42,59 пг/мл Столь подробно отвечаю для чтобы предвосхитить дополнительные вопросы от других участников с таким же 5-8 летним опытом работы. Так же, давайте немного вспомним, откуда у мужчин бывает гинекомастия и такой высокий эстрадиол – ароматизация андрогенов, как правило при нечувствительности рецепторов. Или он потребляет противозачаточные). Но это мало вероятно. К тому же рекомендую посмотреть на св. тестостерон – март 35,7; май 14,5 Н: 4,5 – 42 пг/мл. Тоже почти потолок. Я никогда не видела подобных показателей у мужчин старше 25-ти. К тому же, обратите внимание – в марте потолок, в мае падение. Таких совпадений не бывает. Все андрогены, как у племенного быка а клиника и антропометрия состоят в оппозиции. Вдобавок, при таких показателях должна быть практически не проходящая эрекция (коей нет), оволосение как у шимпанзе (у больного мало волос на теле), мышечная масса как у атлета (атрофия, цианоз конечностей, мышечная слабость). Надеюсь, достаточно подробно ответила. На будущее, хотелось бы попросить участников давать предположения, а не экзаменовать меня. Для того и обратилась, что все оказались в тупике. Если есть что сказать, то пожалуйста конкретнее и наводящие вопросы по теме, а не для того чтобы показать собственный скептицизм.
|
|
#4
17.06.2010, 00:15
|
|||
|
|||
|
Уважаемая коллега, в ожидании эндокринологов, которых здесь принято делить не по возрасту, а по знаниям – ибо примерам очень стажированных, но вопиюще безграмотных нет числа, прошу Вас обдумать и принять следующее:
- формат РМС предусматривает коллегиальное обсуждение всеми участниками профильными по специальности, - путь в консультативные группы достаточно долог и труден, чтобы Вы могли доверять тому, кто Вам ответит – за его мнением стоит авторитет всей группы. Доверие, которое оказывают нашим консультантам эндокринологи, по книгам которых Вы познавали профессию, должно быть для Вас достаточной гарантией качества ответа и основанием для уважения к собеседнику. Ошибки, буде они будут допущены, будут откорректированы незамедлительно - клинический разбор предусматривает не только представление больного, но и обоснование и доказательство собственной клинической гипотезы - странно, что выпускнице петербургской клинической школы приходится это объяснять. Таким образом, вопросы надлежит (подчеркиваю это слово) воспринимать не возмущаясь «экзаменом» но с вниманием и благодарностью – они ведут к пониманию хода Ваших мыслей и ясности в ситуации, - тон, избранный Вами для дебюта на крупнейшем медицинском форуме рунета, значительно отличен от привычного и признаваемого на РМС. Надеюсь, Вы найдете в себе силы изменить его – в противном случае, как минимум, консультанты раздела (вне зависимости от стажа) могут не захотеть отвечать Вам. Надеюсь, что Ваши интеллигентность и понимание ситуации оградят нас от применения штрафных санкций.
|
|
#5
17.06.2010, 01:09
|
|||
|
|||
|
1. Формат РМС предусматривает коллегиальное обсуждение всеми участниками профильными по специальности
Именно за этим я здесь, т.к. моего уровня явно не хватает. Это не самобичевание, а констатация факта. 2. Путь в консультативные группы достаточно долог и труден, чтобы Вы могли доверять тому, кто Вам ответит – за его мнением стоит авторитет всей группы. Доверие, которое оказывают нашим консультантам эндокринологи, по книгам которых Вы познавали профессию, должно быть для Вас достаточной гарантией качества ответа и основанием для уважения к собеседнику. Ошибки, буде они будут допущены, будут откорректированы незамедлительно. Простите, но мне коллег со сплошными ошибками хватает в повседневности. Никакого неуважения не проявляла. Каждый участник, прежде чем писать, должен быть взаимокорректен и не подвергать изначально сомнению мой профессионализм и профессионализм лиц консультировавших. 3. Клинический разбор предусматривает не только представление больного, но и обоснование и доказательство собственной клинической гипотезы - странно, что выпускнице петербургской клинической школы приходится это объяснять. Таким образом, вопросы надлежит (подчеркиваю это слово) воспринимать не возмущаясь «экзаменом» но с вниманием и благодарностью – они ведут к пониманию хода Ваших мыслей и ясности в ситуации. Обоснование и доказательность диагностического тупика указана изначально. Гипотез больше просто нет! Больной не только представлен, но и дан анамнез максимально возможный в данной ситуации (в.т.ч. детальный срез по лабораторной диагностике). Ситуация яснее некуда – патовая. Я согласно, что могла допустить ошибки, но не уверена, что все те специалисты, к которым обращалась в течение четырех месяцев, коллегиально впали в массовый психоз. Возможно, достаточно резко ответила MarinaAS, но на то есть причины и они указаны во втором моем сообщении. 4. Тон, избранный Вами для дебюта на крупнейшем медицинском форуме рунета, значительно отличен от привычного и признаваемого на РМС. Повторюсь, что согласна с резкостью ответа и дело не в отсутствии такта. Но почему-то резкость замечена только у меня, а не у моего оппонента. Рекомендую еще раз почитать мое первое сообщение и тональность ответа MarinaAS. Все верно - корректность признак интеллекта и профессионализма. Но этот процесс должен быть двухсторонним. 5. Надеюсь, Вы найдете в себе силы изменить его – в противном случае, как минимум, консультанты раздела (вне зависимости от стажа) могут не захотеть отвечать Вам. Силы в себе обязательно найду, но очень прошу консультантов оградить меня от онлайн лекций на тему почему гиперандрогения и почему эндокринология. 6. Надеюсь, что Ваши интеллигентность и понимание ситуации оградят нас от применения штрафных санкций. Если данный инцидент для Вас так принципиален, то можете применять санкции в любое время. P.S. Большая просьба к консультантам – пожалуйста, внимательно прочитайте анамнез. Если где-то допустила некомпетентность, то готова принять аргументированную критику и ответить максимально подробно.
|
|
#6
17.06.2010, 07:23
|
|||
|
|||
|
Цитата:
Суточное мониторирование ЭКГ - не метод диагностики нынешнего или перенесенного инфаркта миокарда. Если эта тема интересна, можно её развивать дальше. Но надо видеть саму плёнку.
|
|
#7
17.06.2010, 07:29
|
||||
|
||||
|
Цитата:
Высказать идеи на предмет разделения психики и физики не представляется возможным - данных на эту тему нет никаких. Если действительно хотите выяснить, что с больным, давайте полные копии записей психиатра и описывайте больного своими словами (без терминов) как можно подробнее.
|
|
|
|
#8
17.06.2010, 08:13
|
|||
|
|||
|
Какие жалобы предъявляет сам пациент?
В течение какого времени проведены все эти обследования? Какие препараты (или хотя бы группы препаратов) назначались в течение последнего времени? Какой социальный анамнез?
|
|
#9
17.06.2010, 10:12
|
|||
|
|||
|
1. Боюсь показаться нетолерантным, но вся фраза - чистый нонсенс. Неужели, пока четверть сердца не умрет, мы об этом и не узнаем? Что же увидел кардиолог на ЭКГ? Маленькие q в стандартных отведениях астеника?
Суточное мониторирование ЭКГ - не метод диагностики нынешнего или перенесенного инфаркта миокарда. Если эта тема интересна, можно её развивать дальше. Но надо видеть саму плёнку. Фраза не нонсенс, а констатация факта и опыт кардиологов ВМА. Надеюсь никто не станет оспаривать, что в этом заведении одна из лучших школ? Суточное мониторирование ЭКГ было указано лишь потому, что только на нем выявлено хоть какое-то отклонение. В остальном вообще никаких патологий. Поэтому целиком и полностью согласна с Вами, что по кардиологии искать здесь что-либо бессмысленно. Так же надо учесть, что больной в прошлом являлся успешным спортсменом и до 32-х лет продолжал любительски тренироваться. Соответственно у него изначально высокий порог прочности ССС. И именно из-за идиопатических болей в позвоночнике иррадирующих в левую руку и бедро, АГ и прогрессирующей слабости вынужден был оставить спорт. Как мне видится, боли скорее всего по хирургической линии. Если предположить, что остеопороз не только локальный, но и системный, то тогда все очевидно – возможно защемление какого-то нерва, а по бедру седалищного. Но повторюсь, больной плохо контактен и уже не доверят врачам, а соответственно любая диагностика осложнена донельзя. 2. Присоединяюсь с психиатрической колокольни к вопросу о том, что вообще заставляет искать эндокринную патологию. Хорошо, объясню еще раз. Пациент прошел неоднократное обследование у разных высококвалифицированных специалистов, но ни один не смог идентифицировать абсолютно ничего такого, что подходило бы по его части и объясняло весь симптомокомплекс. Зато по моей части клинические симптомы СК и болтанка с гормонами и калием, остеопроз. Но в том то и дело, что все нетипично! Но тем и удивительно, что у него остеопроз! Единственное объяснение – гиперкортизолиемия, ароматизация андрогенов и скорее всего изначально нарушение усвоение кальция в ЖКТ. В НИИ Поленова тоже просто развели руками и не смогли ничего толком понять. 3. Какие жалобы предъявляет сам пациент? В течение какого времени проведены все эти обследования? Какие препараты (или хотя бы группы препаратов) назначались в течение последнего времени? Какой социальный анамнез? Жалобы самого больного все те же и частично указаны в самом начале анамнеза: немотивированная агрессивность, нарушение суточных ритмов сна (иногда бессонница), мышечная слабость, переменное ухудшение когнитивных функций (кратковременная память, концентрация внимания), периодическая гипертензия и ломящие головные боли в затылочной части, хронические боли в грудном и поясничном отделе позвоночника иррадирующие в левую руку и правое бедро, эректильная дисфункция, редкие спонтанные носовые кровотечения, однократное кровоизлияние в камбаловидную мышцу левой голени, полиурия, периодическая жажда, периодическое ограничение обзора слева (по словам больного, диагностика не проводилась), ограничение подвижности шейного отдела позвоночника. Резкое диспластическое ожирение без какого-либо изменения образа жизни. Все обследования в основном проведены с начала марта и по конец мая. Больной изредка не системно применяет феназепам при повышении раздражительности и во избежание приступов агрессии. Препарат подобран психиатром. Остальные средства больным плохо переносились и были должно эффективны. При головных болях больному помогает только спазган. Средства от гипертензии избегает – не выяснено какая дозировка оптимальна ни по одному из широко применяемых средств. При приеме одной и той же дозировки АД может как не реагировать, так и падать ниже 100/60. Отмечено два случая краткосрочной потери сознания и отсутствие пульса на периферии после приема различных гипотензивных средств. В первом случае был эналаприл, во втором нолипрел. При обострении хронического синусита применяет только сульфаниламиды – по словам пациента остальные препараты не помогают. Больше никаких средств не применяет и не применял последние 15 лет, в.ч. не выявлен прием кортикостероидов и анаболических стероидов. Социальный анамнез: До недавнего времени больной занимал руководящие должности и материально обеспечен. Год назад из-за резкого ухудшения состояния вынужден был оставить работу и большую часть времени проводит в самоизоляции отказываясь от общения со всеми кроме близких. По этой же причине затруднено дообследование.
|
|
#10
17.06.2010, 10:25
|
|||
|
|||
|
Еще раз прошу консультантов внимательно читать анамнез! Повторюсь – все специалисты развели руками и ни один не смог что-либо привязать к своей специализации. Посему прошу обратить внимание именно на эндокринологию по которой есть хоть за что-то зацепиться и весь симптомокомплекс четко укладывается в СИК, за исключением пародоксальности лабораторных анализов.
|
|
#11
17.06.2010, 10:27
|
||||
|
||||
|
Коллега, я не поняла, Вы беретесь снимать психиатрические диагнозы или Вам все-таки надо выяснить что с пациентом?
Если не пускаться в рассуждения о высоком типа "опыта" и прочего - Вы юридически не имеете на это права. Снять психиатрический диагноз, равно как и поставить его, имеет право только врач психиатр. Отдельный закон про это существует, обсуждать тут нечего. Поэтому давайте Вы опишете пациента обывательским языком - очень подробно, как будто отвечаете на два вопроса: 1. Как пациент выглядит? 2. Что пациент делает такого, что заставляет его обращаться за медицинской помощью? Обратите особое внимание: Ваше описание должно давать возможность читающему представить себе пациента настолько ясно, как будто он сидит напротив. Постарайтесь избежать специальных терминов и формализованных описаний типа "приступы агрессии" и подобного. Отдельно остановитесь на вопросе употребления пациентом психотропных средств в немедицинских целях. Если есть доступ и возможность скопировать запись психиатра - это может помочь. И еще один момент. Пациент, как Вы писали, "многократно обследовался с 25 лет". Постарайтесь точно выяснить и ответить: кто был инициатором обращения за медицинской помощью и какой специалист был первым? Есть ли сведения о первом визите к врачу?
|
|
#12
17.06.2010, 10:32
|
||||
|
||||
|
Уважаемая коллега ! Я еще могу понять термины "болтанка с гормонами и какая -то эндокринопатия" в исполнении пациента и в крайнем случае фельдшера - но не могу их понять в исполнении эндокринолога.
Вы ищете эндогенный гиперкортицизм и не знаете критериев диагноза ? Или пишете работу о продукции кортизола и функциональном гиперкортизолизме при психических заболеваниях - там много интересного ,но это нужно знать для дифдиагноза , и НЕТ психтиченсокго заболевнаия бе вторичных нарушений базальной \ циркадианой\ стимулированной\ подавляемой продукции гормонов. Благоволите послюнить пальчик и найти в оглавлении учебника тот симптомокомплекс, который требуеся исключить - я дам Вам схемы дифдиагноза. Надеюсь , Вам расказывали , что ритм кортизола и АКТГ , а также функциональные пробы искажены при МДП , истерии и шизофрении , а также других формах аффективных расстройств также,как они искажаются при гиперкортицизме?
|
|
#13
17.06.2010, 10:38
|
||||
|
||||
|
Цитата:
|
|
#14
17.06.2010, 10:43
|
||||
|
||||
|
Цитата:
Такне пишут вообще- у Вас ПРЕКРАСНОЕ подавление на малой дексаметазоновой пробе - иными слвоами , малая проба положительная ( да , подавление есть ) и гиперкортицизма НЕТ Дексаметзон в малой пробе - 1 мг ( не грамм!!! ) - следовательно , Вы не врач и морочите нам голову
|
|
#15
17.06.2010, 10:45
|
|||
|
|||
|
Цитата:
 Такие утверждения полагается доказывать. ЭКГ увидим?Цитата:
|
Линейный вид
