Странная ситуация ( для доктора Мельниченко)

Veletta · #1 28.06.2004, 15:58

Здравствуйте Галина Афанасьевна! Моя сестра была у вас на приеме весной с жалобами на на нерегулярный цикл, плохая кожа/акне, увеличенная масса тела 65 кг при росте 160 см.
Вначала следующего цикла сдает назначенные анализы. Результаты:
17-ОР - 6,9 (1,2-3,06)нмоль/л; ДЭА-С - 7210 (1100-5500)нмоль/л; ЛГ -6,9 (2,5-12,0)ед/л;
Прл - 539 (90-540)мЕд/л; ФСГ - 6,3 (1,9-11,

Ед/лЭти анализы сдавались в ЭНЦ РАМН.

Также сдала кровь на определение индекса НОМА в ВНИИФК в Елизаветинском пер.
Результаты 1.Инсулин -7,1 Норма(2,1-22 мкМЕ/мл)
2. Глюкоза - 3,92 норма от 3,9-6,4 ммоль/л
Через 1 ч. такие показатели из-за выпитой глюкозы такие:
1. Инсулин - 35,8; 2.Глюкоза - 4,45
Через 2 часа: 1. Инсулин 62,2; 2. Глюкоза - 3,96.
С этими результатами сестра уже пришла на прием к Калашниковой М.Ф.
Было назначено проба с синактен-депо, и анализа крови на гормоны сдать повторно, антитела к щитовидной железе.
Предположительный диагноз СПКЯ? ВДКН?

Результаты:ТЕстостерон - 1,3 (0,5-2,6)
anti-TPO - 11,9 норма <<< 35 ме/мл
ДЭА-С - 9,0 (0,95-11,67) мкмоль/л;
17-0НП - 0,5 (0,15-1,1) нг/мл.
После этого вклололи синактен депо: результаты с этой пробой:
ДЭА-С - 9,9 (0,95-11,67) мкмоль/л;
17-0НП - 7,3 (0,15-1,1) нг/мл.
Эти анализы сдавались в лабаратории при Сеченовке.

После этого все стало еще запутаннее, результаты эти получила сестра совсем недавно, пока еще к врачу не попала. Может быть Вы сможете как-то прокоментировать их, по этим показателям ни ВДКН, ни СПКЯ не вырисовывается, возможна ли ошибка лабаротории? Почему сначала повышенные показатели, потом в норме.

**Melnichenko** · #2 28.06.2004, 16:35

Ох, эти странные ситуации возникают через день - и вовсе не из-за плохой работы лаборатории...
Начнем с начала - врач может отбросить все тревожные ( опасные ) причины гиперандрогении, если тестостерон ниже 5 . Следовательно , все тревожные причины отбросили.

Дальше исключаем СПКЯ с инсулинорезистентностью - вроде как исключили,теперь исключаем неклассическую ВДКН.
Как исключается последняя - если бы уровень 17ОПГ был больше 15 - ситуация была бы однозначной , ВДКН есть . Если бы 17 ОПГ в исходе был нормален , ситуация тоже однозначная - ВДКН нет .
А при промежуточных цифрах полагается сделать тест с КОРОТКИМ синактеном ( золотой стандарт ) .И тут начинается проблема- вот короткого -то ( по которому все международные нормативы) у нас в стране и нет..( Долго объяснять почему)
Итого , используем модификацию отечественную по длинному - т.е и нормы , и не нормы набирали мы в своей родной стране - и с миром не шибко советовались...
Т.е мы не разделяем неклассическую ВДКН и носительство мутации . А что это значит для Вашей сестры на сегодняшний день. Только то , что при решении задачи берменности , если не удастся уточнить ситуацию , будет в числе прочего рассматриваться назначнение дексаметазона ( который , замечу в скобках , и так пьет 99 ,9%беременных москвичек без всяких мудрствований. Загляните ко мне с Мариной Федоровной - может , я чего не додумала ..

Tanya G · #3 28.06.2004, 17:25

Цитата:

Сообщение от Melnichenko

Т.е мы не разделяем неклассическую ВДКН и носительство мутации . А что это значит для Вашей сестры на сегодняшний день. Только то , что при решении задачи берменности , если не удастся уточнить ситуацию , будет в числе прочего рассматриваться назначнение дексаметазона ( который , замечу в скобках , и так пьет 99 ,9%беременных москвичек без всяких мудрствований. Загляните ко мне с Мариной Федоровной - может , я чего не додумала ..

Галина Афанасьевна, извините, что вклинилась...
Правда, с ВДКН дело имею не слишком часто, но - может, банальную трехдневную пробу с дексаметазоном сделать?

**Melnichenko** · #4 28.06.2004, 17:37

Малый дексаметазоноывый тест создан для дифференциальной диагностики БИК\СИК vs другие заболевания, большой СИК vs БИК ( можно использовать ВДКН vs андростерома ).
Грубо говря , малый тест делит мир на Кушингов и неКушингов . большой - внутри Кушингов на подавляемый и неподавляемый Кушинг.
Ни один из них не предназначен для диф. диагностики неклассическая ВДКН VS носительство мутации в CYP21 или конституциональная гиперандрогения.Вся проблема в cut-off для стимуляционных тестов . Здесь НЕТ классической ВДКН, речь идет о диф. диагностике в рубрике НЕклассическая ВДКН - а тут ох как непросто отделить норму от не нормы- каждая 16-я еврейка -Ашкенази носительница мутации.. И ничего,большинство прекрасно становятся матерями - героинями.
Боюсь, что экстраполяция большой \ малой пробы на неотносящиеся к собственно зоне ее применения сферы и является причиной отечественного использования дексаметазона как витамина при беременности у всех женщин страны.

Tanya G · #5 29.06.2004, 02:50

Цитата:

Сообщение от Melnichenko

Ни один из них не предназначен для диф. диагностики неклассическая ВДКН VS носительство мутации в CYP21 или конституциональная гиперандрогения.Вся проблема в cut-off для стимуляционных тестов .

Спасибо за разъяснение, Галина Афанасьевна, у нас довольно часто проводят этот тест при обследовании женщин с бесплодием или "привычными" выкидышами. Да и на специализации нам про это говорили, только интерпретируется эта проба несколько иначе, чем для ДДС БИК... Проводят, если есть гиперандрогения...
Еще раз спасибо.

**Melnichenko** · #6 29.06.2004, 08:01

"Забавной " ошибкой "другой " интерпретации является странная идея о том , что подавление дексаметазоном уровня 17КС( 17ОПГ , ДЭАС ) с какой-то потрясающей логикой рассматривается как признак ВДКН - хотя точно также будет подавление и у здоровых людей ,в отличие от опухолей.Дексаметазоновая проба НЕ предлагается для диагностики неклассической ВДКН( я уж не спрашиваю о протоколе ... )
Еще раз - проблема нашей пациентки в том, что уровни 17ОПГи ДЭАС НЕ достигли цифр,типичных для неклассической ВДКН( о класической здесь вообще речи нет ),но периодически выходят за пределы нормальных колебаний ( тут еще надо проверить время забора - для 17ОПГ это строго ) , и в то же время на пролонгированный синактен НЕТ международных нормативов - никому в голову не пришло сопоставлять множество точек временных с имеющимися доказанными мутациями - если есть другой тест... - тем более ,что гетерозиготы могут давать некие промежуточные варианты.
А полученные на специализации знания ...Опять обидетесь , или распечатать 3 стр. формата 9Х13 из Oxford handbook of endocrinology ?
татьяна Геннадьевна , 3 крошечные странички - и все четко и внятно.. А у нас тома - тома без смысла и без критики ...

Veletta · #7 29.06.2004, 15:50

Галина Афанасьевна, спасибо большое за ответ! Если можно, я бы хотела кое-что уточнить, мне хочется самой разобраться, т.к. у меня аналогичные проблемы. Есть уже ребенок, хотелось бы родить второго, только сейчас наступила первая менструация после окончания грудного вскармливания - 2 г.3 м. Поэтому сейчас приступаю к активным действиям по планированию второй беременности. Первая произошла спонтанно без лечения.
1.Я возможно не поняла, что-то, сейчас пыталась разобраться, ищу с интернете информацию, но разве значение инсулина, равное 62, 2 - это не означает инсулинорезистентность? Индекс НОМА при этом стал равен 10,9?
2. Для сестры сейчас не стоит вопрос с беременностью, пока не планируется, но хотелось бы решить косметические проблемы с акне.
значит нужно пытаться подобрать дозу дексаметазона?
И какое время правильно для забора крови на 17-ОНП?
спасибо.

**Melnichenko** · #8 29.06.2004, 16:04

НОМА рассчитывается по базальным цифрам, 17 ОПГ - 9.00 АМ, 4 день цикла .Девочка пусть подойдет ко мне, когда будет у М.Ф. , мы сегодня говорили о ней с генетиками.
Для решения косметических проблем дексаметзон не приветствуется - есть альтернатива - ОК с антиандрогенным эффектом и пр.-здесь сейчас карты в руки, с результатами исследовнаия от М.Ф. пойдет к Пищулину , там будут подбирать с дерматологами.

Veletta · #9 29.06.2004, 16:07

Спасибо большое, все поняла, все ей передам.

Tanya G · #10 30.06.2004, 14:22

[quote=Melnichenko
А полученные на специализации знания ...Опять обидетесь , или распечатать 3 стр. формата 9Х13 из Oxford handbook of endocrinology ?
татьяна Геннадьевна , 3 крошечные странички - и все четко и внятно.. А у нас тома - тома без смысла и без критики ...[/QUOTE]
Нет, Галина Афанасьевна, не обижусь, конечно, и обязательно распечатаю... А вообще, спасибо огромное за науку. За время пребывания на Форуме понемногу учишься мыслить по-иному... И я Вам за это благодарна.
С уважением.

**Melnichenko** · #11 01.07.2004, 19:03

Ну , тогда я буду счастлива, если Вы поможете мне в борьбе за корректную постановку диагноза ВДКН - я вербую сторонников( аспиранты ЭНЦ обещали начать серию статей).
Итак,с пятницы начну перевод.

*neofit* · #12 18.08.2004, 14:23

Пожалуйста сообщите на форуме, где можно будет эту информацию получить. С уважением и благодарностью.

**Melnichenko** · #13 18.08.2004, 16:05

Нарисую через некоторое время коротко здесь, а аспиранты пишут...

Veletta · #14 27.09.2004, 15:20

Добрый день, Галина Афанасьевна, подскажите пожалуйста, достаточно ли для подтверждения инсулинорезистентности натощак определить инсулин и глюкозу, или нужно потом еще выпить глюкозу и смотреть уровень глюкозы и инсулина через 1 ч и через 2 ч. Вы мне написали индекс НОМА определить, когда я была на приеме у вас в августе. Спасибо за ответ.

**Melnichenko** · #15 27.09.2004, 18:29

На практике принято определять НОМА именно натощак, в теории можно и в условиях нагрузочного теста, и такие работы есть, но их практическая значимость неясна ( как раз устраивала разборки с юным поколением на эту тему).