БИК или эктопия?

[docAni]

Добрый день, уважаемые коллеги!
Прошу вашей помощи вновь!
Пациент И., 56 лет. Обратился в ноябре 2015г. Жалобы на отсутствие зрения слева, отеки на ногах, повышение АД до 180\100 мм рт.ст, прибавку веса на 30кг за 6 мес. отсутствие зрения около 1 месяца, произошло внезапно. В течение месяца по поводу отеков принимает фуросемид.
Объективно: выраженные отеки стоп, голеней, лица. Гиперпигментация кожных складок. Луноообразное лицо. Багровые стрии на животе, аксиальной области шириной до 5см. Рост 167 см. Вес 113 кг. ИМТ 40,52
МРТ головного мозга с контрастированием от 18.09.15г.: макроаденома гипофиза ( размерами 29х27х36мм)
СТГ 0.4нг\мл Т4св 6 пмоль\л ТТГ 0.3 мкМе\мл 15.10.15
кортизол слюны 115 нмоль\л(норма менее 19.1нмоль\л) 15.10.15
кортизол крови 1122 нмоль\л(норма 171-56) 15.10.15
ОБЕ пробы отрицательные. кортизол после приема 1мг дексаметазона 1126нмоль\л 05.11.15
кортизол после приема 8мг дексаметазона 1027нмоль\л 09.11.15
Закл офтальмолога: левый глаз видит свет, нарушено движение вверх, расходящееся косоглазие
Фуросемид был отменен. К терапии левотироксин 75мк\сут, диувер 5мг в сут, энал 10мг в сут. Рекомендовано оперативное лечение.
В настоящее время сохраняется выраженный отек подкожно-жирового слоя на голени и бедре до паховой области, не вполне объяснимой(по крайней мере для меня) этиологии.

УЗД вен н/конечностей 19.01.2016 Система бассейна подкожных вен н/конечностей без особенностей.Система бассейна глубоких вен н/конечностей без особенностей.Эхоскопических признаков тромбоза не выявлено.
биохимия крови 19.01.16 калий 4.2 ммоль/л 3.3-5.1
натрий 145 ммоль/л 135-145
хлориды 107 ммоль/л 97-116
мочевина 6.0 ммоль/л 2.5-6.4
креатинин 75 ммоль/л 71-115
общий белок 70 г/л 64-82
ЭХОКГ 19.01.16 Диаметр аорты- 35,5мм, АК -3х створчатый.
Размер левого предсердия – 49.0*52,0мм,
Фракция: выброса- 66%;-Тейхольцу; укорочения- 36% .
Сократительная функция миокарда: удовлетворительная.
Размер: правого желудочка- КДР-32.0мм.ПП=40.0*45.0мм.
Исследование с ЧСС= 65 в мин.
Размеры полости левого желудочка в пределах нормы.
Глобальная сократимость левого желудочка нормальная.
Гипертрофии миокарда ЛЖ –МЖП, не значительная.
Диастолическая функция ЛЖ нарушена по 1 типу.
Левое и правое предсердия увеличены не значительно (до 60мм),
Правый желудочек не увеличены.
Диастолическая функция правого желудочка нарушена.
Клапан легочной артерии не изменен. Л.ствол 21,0мм. Скорость потока через КЛА:1.21 м/с-
градиент давления-5.9мм. рт. ст. Среднее давление в легочной артерии 36,3мм.рт.ст. ( признаки умеренной легочной гипертензии ).

УЗИ ОБП и почек Эхоскопически признаки диффузной гепатомегалии, признаки диффузных изменений паренхимы печени, вероятно по типу стеатоза. Признаки ЖКБ. Признаки диффузных изменений паренхимы поджелудочной железы (визуализация затруднена). Нефролитиаз: конкремент в правой почке.
МСКТ органов брюшной полости Кистовидное образование головки поджелудочной железы- дифференцировать панкреатическую псевдокисту и макрокистозную цистаденому.
Простые кисты нижних сегментов почек, I категории по Bosniak.
камни желчного пузыря.
МСКТ органов грудной клетки с контрастированием Сердце не увеличено. Отмечается преобладание размеров правого желудочка над левым.
Избыточной жидкости в полости перикарда не выявлено.
Грудная аорта не расширена.
В плевральных полостях свободной жидкости не выявлено
Заключение: Признаки тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Признаки бронхита.Протромбин по Квику 128.40 % 70-130 Норм 20.01.2016 10:26:21
МНО 0.91 _ 0,85-1,15 Норм 20.01.2016 10:26:21
АЧТВ 25.10 сек 26-36 Пониж 20.01.2016 10:26:21
Фибриноген 2.42 г/л 1.5-3.5 Норм
Определение D-Димера 2.40 мг/л 0-0,5 Повыш 20.01.2016
Консультирован сосудистым хирургом, тот сказал, что тромбы старые, давность неизвестна назначил низкомрлекулярные гепарины в послеоперационном периоде.
20.01.2016 Кортизол в 8.00 779.00 нмоль/л 118.6-618 кортизол в 23.00- 885.00 нмоль/л
АКТГ в 8.00- 125пг\мл в 23.00- 249пг\мл
Т4 свободный 10.72 пмоль/л 10.5-25 ТТГ 0.18 мЕд/л 0.35-5.5
и, наконец, БДП 8.00- Кортизол 817.00 нмоль/л после 8мг дексаметазона 8.00- 835.00 нмоль/л
Вопросы:1. Чем обусловлены отеки?
2. Насколько вероятно, что гиперкортицизм связан все же с аденомой гипофиза?(аденомэктомия показана по офтальмолог.показаниям, но вопрос в том возможно ли все же, что это кортикотропинома?) Или уже сейчас искать стационар куда можно перевести пациента для того, чтоб целенаправленно искать очаг эктопии и в случае успеха его удалить?

[Melnichenko]

1/ имеющимся заболеванием - тяжелейшим жизнеугрожающим гиперкортицизмом, детали в любом руководстве
2/AКТГ - зависимый гиперкортицизм с большой аденомой, зачем упмножать сущности без необходимости? Надо думать о том, кто и где быстро соперирует и готовить к операции.. В стране 3 - 4 клиники, умеющие вести таких больных, о чем Вы думаете!? Документы направлены? Кетоконазол пациент получает? Симптоматическая терапия идет? А то ведь не довезете.. Что Вы возитесь? Зачем дважды ( !!!!! ) БДП ?

[ghrh44]

Человек внезапно потерял зрение месяц назад. У человека макроаденома.

Чем дольше есть давление, тем ниже шанс на восстановление зрения.

Итого: перед Вами был неотложный нейрохирургический случай. Он должен был быть прооперирован в течение 24-48 часов с момента диагноза.
Вместо этого с ноября (!!!!!) идет интеллектуальный онанизм и бездумная трата времени.

Если зрение не восстановится, аналогичный больной в Штатах подал бы в суд на всю шарашкину контору и получил бы миллионы. И правильно!

[ghrh44]

Немного остыл, попытаюсь ответить на вопросы.

Скорее всего была апоплексия опухоли: внезапное ухудшение зрения и паралич глазодвигательных нервов. Посмотреть на Т1 без контраста: в опухоли скорее всего будут гиперинтенсивные очаги. Если вместо них все гипоинтенсивно, то более редкое: ишемия опухоли . Суть не важна: срочная декомпрессия была необходима.

Отчего отеки и давление? У больного явно высоченный кортизол, который при таких уровнях пробивает защиту 11-бета- дегидрогеназы Типа 2 и работает как минералокортикоид.
Поэтому поставить больного на кетоконазол и добавить спиронолактон 50 мг дважды в день. Следить за калием.
Как можно скорее прооперировать. Оптимально трансназально, если нет хирурга, который это умеет делать, то транскраниально. И молитесь, чтобы зрение улучшилось. На полное гормональное излечение не надейтесь: забит кавернозный синус. Поэтому просто декомпрессия будет максимум, на что можно рассчитывать.. Через день после операции начать ловенокс : Кушинги тромбируют все, что можно. Легочной эмболизм скорее всего от Кушинга.

В день операции стероиды не давать. Назавтра измерить кортизол крови несколько раз и сделать 24 часовую мочу на кортизол. Это будет Вашей точкой отсчета. В зависимости от состояния, добавить гидрокортизон 40-50 мг в день или снизить( отменить кетоконазол ( больной может выдать клиническую надпочечниковую недостаточность даже с несколько повешенными уровнями кортизола). Следить за несахарным диабетом и/ или его переходом в SIADH (гипонатриемия).

[docAni]

Извините, надо было сразу описать детали.
В ноябре все эти исследования проводились по месту жительства, пациент консультирован нейрохирургом, ему рекомендовано оперативное лечение, в Новосибирске в декабре уже квот не осталось, предложили обратиться в Тюмень, Москву или Санкт-Петербург или ждать января.
В настоящее время пациент находится в нейрохирургическом стационаре, куда он поступил 19.01.15 для эндоскопического удаления аденомы гипофиза, где я с ним и познакомилась, после чего был назначен кетоконазол и верошпирон. С 20.01 он их и получает . Сегодня его оперируют.
Выраженные отеки, при очень умеренном уровне кортизола, отрицательная БДП и слишком высокий уровень АКТГ меня смутили, выходит зря. Вести таких пациентов в послеоперационном периоде мы умеем. В своих сомнениях об эктопии, хотелось сразу перевести пациента от нас в другой стационар в Новосибирске, а не отпускать по месту жительства, но раз мои фантазии беспочвенны, то выпишем домой. Спасибо!

[Melnichenko]

Кушинг есть Кушинг и от стероидной миокардиопатии до влияния кортизола как такового причины отеков банальны, Большая Дексаметазоновая ушла в прошлое и крайне редко нужна , да она и не собиралась подавлять АКТГ громадной кортикотропиномы - оснований для поиска не было , не надо умножать сущности