Аутоимунная гемолитическая анемия? 1г3м

[KimPApsyh]

Доброго времени суток.
Ко мне обратилась коллега с просьбой о том, чтобы я выложила историю болезни ее ребенка. Я знаю, что не приветствуются консультации через третье лицо, но в настоящий момент они в отделении гематологии.

Второй ребенок, третья беременность, роды срочные 39 недель, кесарево, 7/9 по Апгар. Рост при рождении 52, вес 3600. Сейчас 1г3м 10800.

В течении 1,5-2 мес (июль-август) ребенок был вял, температура до 37,8, отказывался от еды. Состояние было расценено как жара+вирусная инфекция. Лечения не получал. В конце августа, по приезду домой, родители решили убедиться, что ребенок полностью выздоровел. (Ребенок стал активный, аппетит нормализовался, питается с общего стола).
При сдаче анализов:
27/08/10
Hgb 70
WBC 10.7
RBC 2.19
Hct 20.5
PLT 330
СОЭ 56
28/08/10
УЗИ органов брюшной полости
- Печень 100/50/15, контур ровный, край округлый, гетерогенная, средней эхогенности, протоки не расширены. Холедох - 2,0 мм.
- Поджелудочная железа не изменена
- Селезёнка 103х51х19 (N 80х70х12), контуры ровные четкие. Сосуды не изменены.
Заключение: Спленомегалия.

При осмотре гематолога 07/09/10
Печень +1
ДЗ: Нормохромная анемия средней степени тяжести
Рекомендован повтор ОАК, БХАК + сыв железо

[KimPApsyh]

Результаты 08/09/10
ОАК:
Hgb 69
WBC 10,7
RBC 2,0
Hct 20
PLT 330

э-7/п- 1/с- 22/ м - 10/ л-60
СоЭ 62,
анизоцитоз ++, пойкилоцитоз ++, полихроматоз ++
Rt 156 промилли

08/09/10
Алт 8,6
Аст 29,9
Общ брб 27,5 Н
Прямой брб 7,7 Н
Глюкоза 4,85
Креатинин 14,4 L
Общ белок 69,0
ALB 43.6
ALP 427
FE 12.8 (N 9.0-21.5)
TRSF2 3,18 (N 2.03-3.6)
FERRI 32 (N 20-200)
KH 16 (N 15-45)
Тимоловая проба 3,3

09/09/10
Гематолог -Нормохромная анемия тяжелой степени. Рекомендована консультация гематолога в стационаре.

14/09/10
Гематолог стационара.
Рекомендовано (выкладываю сразу с результатами)
ИФА на ВПГ - отриц,
ИФА на ЦМВ - IgG 201 EU/ml,
а/т к ВЭБ - IgG к капсидн а/г 155 ед/мл и ядерным а/г ШП (?) = 10,4
(данные за персистирующую вирусную инфекцию - выписка из карты)

Коагулограмма 14/09/10
ПТВ 114%, АЧТВ 39,8 с, фибриноген 3,66 г/л, ТВ - 15,6с.

Биохимия 14/09/10
Брб общ 36,3
Брб прям 9,8
ЛДГ 1081 ед/л

Проба Кумбса прямая, непрямая: ++++

Заключение: Гемолитическая анемия неуточненная. Персистирующая вирусная микст-инфекция (ВЭБ, ЦМВ)

20/09/10 - госпитализация в гематлогию.
Hgb 66, t 39 второй день
Гемолитическая анемия расценена как аутоимунная, планируется терапия глюкокортикоидами (препарат и дозу напишу позднее)
Температуру связывают с аутоимунным процессом.

Все ли верно?
Нет ли какой-либо необходимости в дообследовании?
Лечение верное?

[KimPApsyh]

В связи с большой настойчивостью матери ребенку осмотрели горло - герпангина "начальная стадия" (ангина "вызванная герпесом, который на губах" - по объяснению инфекциониста), назначен ацикловир, виферон (отказались). Ребенок получает жаропонижающие. Глюкокортикоиды отложены на неделю.

[Anton Verbine]

хотелось бы знать ответы на следуюшие вопросы:
т.е. выявленной анемии уже как минимум 2 месяца? не было ли у кого-нибудь в роду анемии с юности, не удаляли ли кому селезенку? Задавали ли вам уже ети вопросы?
...есть ли результаты обших анализов мочи? Что сделано для поиска причин лихорадки в последние дни? Не повторяли ли пробу Кумбса для контроля? Не делался ли тест на холодовые агглютинины? Делается ли в отделении гематологии тест на електрофорез гемоглобина- при необходимости?

[KimPApsyh]

Большое спасибо за ответ.
Последний ОАК перед заболеванием в феврале сего года - гемогловин 120, следующий уже в августе. У сестры матери ребенка анемия с детства по сей день (старшей), селезенку никому не удаляли.
Задавали вопросы про анемию, про селезенку нет.
t расценена как проявление герпангины.
На счет холодовых агглютининов и т.д. выложу чуть позже (уточняю).

Гемоглобин упал до 49 (вчера 66), через два часа планируют переливание крови под прикрытием преднизолона.

[Anton Verbine]

...по-моему, на данный момент все делается вполне логично. Важно продолжать осмотры ребёнка, чтобы не пропустить прочие причины для лихорадки, и продолжать обследование, если анемия не "ответит" на стероиды

[KimPApsyh]

Ребенку отказали в переливании, на СПК сказали, что "такой смеси" у них нет, а от любой другой будет гемолиз. На вопрос, что же теперь делать, лечащий врач сказала "не знаю" и ушла домой.

[KimPApsyh]

Разрешите задать несколько вопросов.
Нужно ли ребенку переливание крови?
Какая она должна быть (не группа), какая смесь имелась в виду?
Какой запрос делать в СПК в другие города (что и сколько просить)?
Можно ли назначать гормоны (учитывая текущую герпангину)?

Все анализы, проведенные за дни госпитализации выложу завтра утром.
Большое спасибо за ответы.

[Anton Verbine]

... извините, я не спросил- Вы кто ребёнку?
... ето очень плохо, конечно, что не переливают. И еше хуже, что не обьясняют- что планируется, и какие возможны варианты.
...риск гемолиза есть, но на данный момент выбора особенно нет, по предьявленной информации- нужно переливать, и стероиды назначать нужно, по-видимому, надежд на "спонтанное" разрешение процесса мало.
по -прежнему не вполне ясно, что сделано для исключения прочих причин гемолитической анемии у ребёнка- патологий мембраны/ ферментопатий/ аномалий гемоглобина. Но на данный момент все ети тесты делать нет времени. Повторяли ли они Кумбса , нельзя ли конкретно посмотреть- что написано на бланке ответа. Аутоиммунная гемол. анемия у ребёнка, особенно- начавшаяся после острой вирусной инфекции, обычно хорошо отвечает на стероиды. Насчет истории заболевания и проведенного обследования по прежнему есть вопросы, но именно сейчас, повторяю- не до жиру.
... если лечаший врач действительно "ушла", и подходяшей крови "нет", то , скорее всего, самое время звонить начальству, и решать вопрос о переводе туда, где кровь и надлежашее обследование/ лечение "есть"

[KimPApsyh]

Да, именно этим вчера весь вечер и занимались - звонили начальству.
Там кстати, с олимпийским спокойствием, ответили, что повода для паники нет, у них и с гемогловином 20 лежат и ничего.
Сделали поздно вечером преднизолон, ребенок слегка ожил. Что касается отсутствия крови, то администрация больницы считает, что это проблемы СПК и СПК должны озаботиться поиском подходящей крови.
Ладно, сейчас туда еду, будем поглядеть, уже подключили всех и вся.
Спасибо за ответы. Новости сообщу позднее.

[KimPApsyh]

Еще анализы:
23/09/10
Лейко 9,3
Эр 1,63
Гемоглобин 48
Тромбо 252

24/09/10
Лейко 8,3
Эр 1,5
Гемоглобин 44
Гематокрит 13,8
Тромбо 272
СОЭ 77
пл кл 2/ мц 1/ пя 3/ ся 26/ лф 56/ мо 12
нормоциты 3:100
анизоцитоз++
(макрои микро)
полихр ++++
баз зернистость эр +
пойкило (мишенев, овалоц) +

БХ:
ALB 44.9
LDG 1490

Группа крови:
0 (I) Rh + положительная
Анти-эритроцитарные а/т не обнаружены
Проба Кумбса прямая, непрямая - положит
1 Rho*(CcДее) Kell - отр M - отр, N - пол.

Нужны ли данные - газы крови, электролиты?

Ребенок получает гормоны.
Созвонились с СПК, говорят, что эритроциты на своем оборудовании они отмывали только четыре раза, но попробуют хотя бы шесть. А вчера (когда отказали в крови), оказывается им не заказывали отмытую взвесь эритроцитов, им просто кровь заказали, которую они и пытались совместить.
Гематолог проблемы в упор не видит, говорит, что "вааще нормально же все", и говорит, что мол, если что, так реанимация же есть - кислород поподаем.
Мочу взяли только сегодня, жду результатов.

А, кстати! Как гематолог, так и лаборатория по слогам записывали словосочетание "холодовые агглютинины", сказали что никогда подобного не слышали, сказали что уточнят. Потом позвонили в Москву, узнали что это такое и как проводится анализ, сказали попробуют. А электрофорез делают.

[Anton Verbine]

т.е. ребёнок сейчас дышит без дополнительного кислорода?
ИМХО- газы крови не очень нужны сейчас, мониторинга сатурации ( пульс-оксиметром) и ежедневного гемоглобина достаточно сейчас- если не будет клинического ухудшения. Вообше, желательно разумно избегать ненужных анализов- с каждой пробиркой идёт кровопотеря... Смотрел терапевт повторно?
Сколько преднизолона дали? Добавьте креатинин к биохимии.
А сестру матери- с анемией "с детства " - когда-нибудь обследовали гематологи?

[KimPApsyh]

Газы крови и электролиты на руках, я имела в виду, стоит ли их выкладывать.
Сестру матери не обследовали.
Кислород дают когда ребенок спит, пульсоксиметр также подключен.
Креатинин меньше 18 umol/L
Гемоглобин вроде перестал падать, вчера вечером 47.

[KimPApsyh]

Ну вроде как все потихоньку поползло на верх: вчера гемоглобин 53, сегодня 57.
Огромное спасибо всем за помощь и поддержку! Спасибо за ваше потраченное время!

[KimPApsyh]

Доброго времени суток, уважаемые доктора. Еще раз спасибо всем кто помог нам ранее.
С момента выписки прошло 5 месяцев, и вновь возникли некоторые вопросы. Меня зовут Лариса, Полина Александровна позволила мне пользоваться своим компьютером.
Наша лечащий врач в растерянности в связи с количеством ретикулоцитов, говорит, что наверное нужно позвонить в Москву по поводу дальнейшей тактики. Если бы не вы все, не знаю как бы мы выбрались.
18.10.10 Выписаны из больницы с ДЗ: Аутоимунная гемолитическая анемия тяжелой степени. Hb 103 г/л, Rt 34 Ребенку 1 год 10 мес , рост 83 см, вес 11кг 200г.
Рекомендовано: Преднизолон 2 мг/кг/сут по 10 мг 2 р/день после еды; маалокс ч/з 30 мин после преднизолона; Аспаркам по ½ таб 1 р/д; фолиевая к-та 0,001 1 р/д длительно
Если не возражаете, опишу дальнейшие изменения анализов и лечения.
26.10 - Hb 108 г/л, Rt 7; рекомендации те же.
08.11 - Hb 111 г/л, Rt 17 Преднизолон 10 мг утром, 7,5 в обед
18.11 - Hb 120 г/л, Rt 7 Преднизолон 7,5 мг утом; 7,5 мг обед; Феррум лек 2,5 мл 2 раза в день
26.11 - Hb 123 г/л, Rt 14 Преднизолон 7,5 мг утом; 5 мг обед
10.12 - Hb 130 г/л, Rt 18 Рекомендации те же + Нейромультивит по ¼ таб
22.12 - Hb 129 г/л, Rt 9 Преднизолон 7,5 мг утром, 5 мг обед
29.12 - Hb 131 г/л, Rt 12 То же
13.01 - Hb 131 г/л, Rt 17 Преднизолон по 5 мг утром и в обед
25.01 - Hb 135 г/л, Rt 10 Преднизолон 5 мг утром, 2,5 в обед
04.02 - Hb 137 г/л, Rt 52 То же
17.02 - Hb 131 г/л, Rt 31; реакция Кумбса нерямая +; прямая+
03.03 - Hb 137 г/л, Rt 32 То же
11.03 - Hb 135 г/л, Rt 28 То же + Токоферола ацетат 30% по 1 кап 2 р/д
23.03 - Hb 134 г/л, Rt 43
На сегодняшний день доза преднизолона 5 мг утром и 2,5 в обед + феррум лек, токоферол, фолиевая к-та, аспаркам, нейромультивит, маалокс. Теперь не уверены – повышать преднизолон, оставлять ту же дозу (я имею в виду докторов). Какое ваше мнение?
Ребенок активный, аппетит избирательный, л/у не увеличены, печень, селезенка не пальпируются. Снова рекомендовали сдать анализы на инфекции: ЦМВ, ВЭБ, герпес 1,2, 6.