Несахарный диабет,аменорея, бесплодие

[Livsi]

Ув. коллеги, хочу узнать ваше мнение по нижеописанному случаю. Женщина, 31 год, обратилась по поводу бесплодия в течение 1,5 лет, брак первый, мужу – 34 года (бездетный, соматически здоровый). Из анамнеза – менархе 13 лет, установились сразу, но 9 лет назад без видимой причины развилась аменорея, полидипсия и полиурия. При обследовании выявлен несахарный диабет (на КТ опухоли нет), получает десмопрессин. Гормональное обследование (2005г) ФСГ, ЛГ, пролактин, ТТГ в норме, назначил повторно + Е2, прогестерон, тестостерон. Получала КОК с менструальной реакцией в течение 3-х лет, делая перерывы несколько месяцев, во время которых были 1-2 спонтанные менструации. Утверждает, что в один из таких перерывов в приеме КОК забеременела, однако произошел самопроизвольный аборт в сроке до 8 недель (подтверждения беременности нет). При осмотре – женский фенотип, галактореи нет, пальпаторно матка не изменена, придатки нормальных размеров. УЗИ 1998г - кистозные изменения яичников, 2003 – яичники не визуализируються, 2005 - признаки генитального инфантилизма. Посоветуйте рациональную тактику для пациентки.

[Melnichenko]

Исключены ли саркоидоз и гистиоцитоз?

[Chebotnikova T.]

клинически есть гиперандрогения?

[Livsi]

Диф. диагностику с саркоидозом не проводил, т.к. нет клиники, гиперосмолярного синдрома нет, напротив имеет место полидипсия, полиурия, хороший эффект от десмопрессина. Признаков гиперандрогении при осмотре нет.

[Melnichenko]

А при чем здесь гиперосмолярный с-м?
Речь идет о двух системных заболеваниях, дающих описанную триаду ( это хорошо известный факт)
У вашей больной нет гиперпролактинемии, нет гипергонадотропного гипогонадизма ( этот последний был бы совсем неуместен, первый весьма вероятен) Вообще большую информацию при изученнии гипталамо- гипофизарной области ( да и без лучевой нагрузки) дало бы МРТ - там весьма характерное свечение нейрогипофиза, и можно было бы при типичной для НД эктопии не мучиться с идеей пропускаемой деструкции или в силу системного поражения, или в силу метастатического процесса ( заболела не в детстве) НО вроде как срок уже немалый
рациональность тактики только в том, чтобы не пропустить нечто серьезное, поразившее аденогипофиз и супраселлярные структуры
женщина хочет беременность?

[alisa_v]

Кстати, наследственные формы несахарного диабета могут тоже дебютировать не с первых лет жизни

[Livsi]

Сообщение от Melnichenko

А при чем здесь гиперосмолярный с-м?
Речь идет о двух системных заболеваниях, дающих описанную триаду ( это хорошо известный факт)

Теперь и для меня (+1 просвещению на РМС).

Диагноз НД установлен много лет назад. Клинических проявлений лимфаденопатии, поражения легких, изменений со стороны кожи и гранулем не было. Органическую патологию исключили, назначенное лечение эффективно. Какие основания для пересмотра диагноза? Что рекомендовать для дообследования (МРТ, миелограмма, биопсия гранулем)? Состояние больной компенсировано. Она обратилась за помощью в восстановлении менструального цикла и планирует беременность.

[Melnichenko]

Варианты решения проблемы - несахарный диабет сам по себе, нормопролактинемический нормогонадотропный гипогонадизм с аменореей сам по себе- так?
Планируется беременность = МРТ ( не КТ)
Востановление МЦ не проблема - КОК или ЗГТ, а вот при восстановлении фертильности надо быть уверенными в отсутсутствии органических проблем и системных заболеваний, то есть статус сейчас - кожа, слизистые, ОАК, грудная клетка , обоняние?

Изолированый нейросаркоидоз, туберкулома - может быть множество фокусов у природы, так что надо четко все сначала
А несахарный диабет центральный лечится хорошо вне зависимости от его природы