Полинейропатия у ребенка

[annalario]

Коллеги!
Помогите разобраться...

В стационар поступил пациент: мальчик 5 лет 9 мес. Болен с 3 лет 10 мес. Заболевание началось подостро, в течение 1,5-2 месяцев нарастала слабость в ногах, затем появились ночные боли в ногах, изменилась походка, перестал подниматься по лестнице, не мог ходить на носках, пятках. Чувствительных расстройств не находили (только боли). Чуть позже (через 2-3 месяца) стали замечать слабость в руках, появились боли в руках по ночам.
Далее заболевание протекало волнообразно, с периодами обострений, подобных вышеописанным, и улучшения и относительных стабилизаций (после лечения Октагамом, гормонами). С каждым обострением восстановление было все хуже, периоды улучшения составляли не более 2 месяцев. Однократно проводили плазмаферез, после него четкого эффекта не было.
Диагноз ставили такой: инфекционная полинейропатия (далее - рецидив).
В общих анализах крови и мочи, б/х крови - норма. Исследование ликвора - повышение белка до 0,99. На ЭНМГ обнаруживали невритический тип поражения. МРТ поясничного отдела позвоночника - норма.
На момент поступления к нам ребенок в течение 2 суток не ходил, поставленный падал, выраженная слабость в конечностях, сильные боли в руках, ногах в ночное время.
В статусе: менингеальной, общемозговой симптоматики нет. Черепные нервы интактны. Диффузная мышечная гипотония с рекурвацией в суставах. Гипотрофия мышц конечностей (с некоторой асимметрией, преобладает в дистальных отделах), аксиальной мускулатуры. Сила в сгибателях рук - до 4 б, в разгибателях и и мышцах кисти - до 3 б. В ногах сила не более 2 б, с трудом отрывает ноги от горизонтальной поверхности, активное тыльное сгибание в стопах отсутствует, пассивное - ограничено. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук снижены, ахилловы и коленные отсутствуют. Брюшные рефлексы не вызываются. Своды стоп несколько углублены, но деформаций стоп нет. Явных чувствительных расстройств не выявлено, складывается впечатление о наличии кожной гиперэстезии, больше в дистальных отделах конечностей. Положительные симптомы натяжения, боли при пальпации нервных стволов. Координаторные пробы выполняет неуверенно (больше за счет слабости).
В лечении были даны Преднизолон в таб. 1 мг/кг/сут., Эспа-липон 300 мг/сут. и Актовегин 2,0 в/м. Положительная динамика наблюдалась буквально в первый же день. Сначала ребенок встал, затем стал ходить у опоры. На вторые сутки он уже ходил самостоятельно (походка - с вихлянием бедер, степпаж), исчезли ночные боли.
Сегодня 9-й день терапии. Наросла мышечная сила, в сгибателях рук - до 5 б, в ногах - до 3 б, удерживает ноги в нижней пробе Барре недолго. Появились брюшные рефлексы, коленные, D<S. Болей, гиперэстезии нет. Симптомы натяжения остаются +-.

Варианты диагноза, рассматриваемые в отделении: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута (ДНК-диагностика на наиболее частые мутации в работе) и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

Если у кого-то появятся мысли или комментарии по поводу наших вариантов и другое мнение, прошу высказаться...
Еще интересует дальнейшая тактика терапии...

[Baul]

Выложите, пожалуйста, результаты ЭМГ. Делали ли исследование КФК? Как объективизировали гипостезию дистальных отделов? Почему возникла идея об инфекционном характере поражения?

Еще детализируйте степерь парезов по группам (описанного недостаточно).

[rizhova]

Делали ли МРТ шеи, головы? Почему сделали МРТ именно поясницы?

[OrFun]

А мне хотелось бы поближе к классике . А то анамнеза нет совсем .
Необходимо уточнить наследственный анамнез и национальность ребенка, перенесенные заболевания , какие лекарственные препараты получал ребенок в течение жизни , условия жизни ребенка(например , не проживает ли в старом доме , где много окрашеных поверхностей , старых обоев ;профвредности родителей ;игрушками из какого материала играет ребенок ;полноценное ли питание получает).Течение заболевания - волнообразное - в периоды ремиссии отмечалось полное восстановление объема активных движений и мышечной силы , или сохранялся дефицит , усугубляющийся с каждым новым обострением ? Также необходимо уточнение особенностей соматического статуса ,напишите осмотр педиатра , не отмечалось ли необычного цвета мочи ?.Слабость в каких мышечных группах превалирует ?Какие именно симптомы натяжения положительны ?Ночные боли- крампи ?Тазовые функции ?
В плане дополнительных методов - хотелось бы все же увидеть сами анализы , а не слово "норма", кроме того , в ОАК желательно было бы уточнить морфологию эритроцитов (если есть какие-то особенности), какие показатели б/х обследовались ? Заключение ЭНМГ тоже желательно привести полностью .Консультация офтальмолога ,не исследовались ли ЗВП ?

[Igor_S]

Какие скорости на ЭНМГ? Какой тип НМСН подозреваете и на что соответственно ДНК в работе(в МГНЦ в ДНК-диагностике ЕМНИП число ДНК при разных типах где-то вокруг 10), генетики смотрели?

[Evdoshenko]

Уважаемый analario, коллеги уже написали вопросы, ответы на которые хотелось бы услышать.
ИМХО здесь необходимо исключить наиболее частые причины полиневропатии (в детях не специалист, но надеюсь дополнят), но для этого нужно подтвердить диагноз полиневропатия.
1. "Невральное нарушение на ЭНМГ" не слишком полно дает понять картину происходящего. Лучше всего написать не заключение, а само описание ЭНМГ тк это возможно поможет определиться с типом, что имеет отличие при ШМТ и не только.
2. Боли - это тоже чувствительные растройства, так что если есть гиперпатия, гиперестезия итд это уже симптом. А вашем случае он по полиневритическому типу.
3. Если говорить о Шарко-Мари-Тута, то с 1886(насколько я помню) нашли много форм: в порядке убывания их встречаемость
HMSN types 1A and B (dominantly inherited hypertrophic neuropathies)
HMSN type 2 (neuronal type of peroneal muscular atrophy)
HMSN type 3 (Dejerine-Sottas)
HMSN type 4 (hypertrophic neuropathy [Refsum] associated with phytanic acid excess)
HMSN type 5 (associated with spatic paraplegia)
HMSN type 6 (with optic atrophy)
HMSN type 7
Из всего, наиболее подходит 1А или В тип ШМТ поэтому прицельно ищем
1A - Duplication on chromosome 17 (region containing human peripheral myelin protein 22 [PMP22] gene), point mutation in PMP22 gene, autosomal dominant inheritance, with the HMSN 1 locus mapped on the short arm of chromosome 17 (p11.2-p12 band)
1B - Point mutation in the P0 gene (an important structural protein of peripheral nerve myelin) on the long arm of chromosome 1, linked to the Duffy blood group (как уже писалось выше
4. Теперь встает вопрос о ХВДП
Были описаны случаи CIDP у детей, для которого характерно релапс-течение.
Учитывая инфу которую имеем можно сказать следующее:
-Оставить 2 рабочих диагноза, учитывая положительную реакцию на ГКС,повышение белка в ликворе, своеобразность течения заболевания первым бы вынес ХВДП, а исключаем Шарко-Мари и продолжил бы курс ГКС схема предпочтительнее день через день до 6 месяцев далее смотреть (если не подтвердится ШМТ).
-Показать мед.генетику с дальнейшим дообследованием
-Кровь на развернутый анализ при полиневропатиях (ат к ганглиозидым,криоглобулины итд).
-Бипсия нерва имеет большее значение
Может, что-то упустил, но хочется больше деталей

[Evdoshenko]

OrFun правА, учитывая, что это мальчик - имеется ввиду х-сцепленная доминантная невропатия, но насколько я помню, там еще умственная отсталость и ранний летальный исход.

[annalario]

Спасибо за отклики, коллеги. Завтра буду на работе, подробно все уточню, и приведу результаты обследований.

[annalario]

Размещаю более подробный анамнез, с дополнениями и исправлениями.

Мальчик 5 лет 9 мес., славянин.
Жалобы при поступлении в отделение (12.12.06): на выраженную слабость в мышцах конечностей, самостоятельно не ходит в течение 3 суток, сильные боли в руках, ногах в ночное время.

Анамнез заболевания: болен с 3 лет 10 мес. (с января 2005г). Заболевание началось подостро, в течение 1,5-2 месяцев нарастала слабость в ногах, мальчик перестал вставать на носки, на пятки, затем появились нарушения походки, стал ходить «вперевалку», перестал приседать, появились трудности при подъеме и спуске по лестнице. Позже стали беспоко-ить ночные боли в ногах. Явных провоцирующих моментов не отмечено.

Первый раз ЭНМГ сделано амбулаторно (в 18-й б-це) 04.04.05г:
Накожная ЭНМГ: снижена амплитуда БЭА во всех мышцах нижних конечностей:
Слева Справа
m.rectus femoralis 400 мкВ 400 мкВ
m.tibialis anterior 300 мкВ 300 мкВ
m.gastrocnemius 250 мкВ 250 мкВ
Стимуляционная ЭНМГ: длительность М-ответов увеличена:
Нерв Tibialis Peroneus
Сторона Слева Справа Слева Справа
Амплитуда М-ответа 5 мВ 5 мВ 2,5 мВ 3 мВ
ТЛ 4,5 мс 4 мс 3 мс 3 мс
СРВ по эфферентам 50 м/с 55 м/с 60 м/с 60 м/с
Закл.: данные накожной ЭНМГ могут свидетельствовать о возможном первично мышеч-ном поражении.

В мае 2005г мальчик попадает в стационар, где наблюда-ется с диагнозом: острая инфекционная полинейропатия.
Первый осмотр невролога в отделении: ЧН – без очаговой симптоматики. Мышечная сила снижена больше в ногах, меньше в руках, выраженная мышечная гипотония, сухожильные рефлексы с ног не вызываются, с рук снижены. Кремастерный и брюшные рефлексы не вызываются. Нарушений температурной и болевой чувствительности, мы-шечно-суставного чувства не выявлено. Имеются парестезии, гиперестезия стоп, судя по реакциям мальчика на осмотр. Положительные симптомы натяжения с обеих сторон.
Проведено обследование:
- в анализах крови, мочи (общие, б/х) – без патологических изменений;
- исследование ликвора – цитоз 0.3, белок 0,99г/л, глюкоза 3,2 ммоль/л;
- ЭКГ – синусовый ритм, нормальная ЭОС, синдром РРЖ. Стоя: умеренное снижение реполяризации миокарда.
- Осмотр окулиста – патологии не выявлено.
- ЭНМГ – невритический тип поражения (снижение скоростей проведения по нервам (цифры уже ниже, порядка 28-35), снижение амплитуды М-ответов, длительность М-ответов, резидуальные латентности увеличены).
Получал лечение: Габриглобин 0,4 мг/кг в/в капельно № 5, Нейромультивит, Ка-винтон.
Отмечалась положительная динамика, увеличилась мышечная сила, восстановился бег, прыжки, ходьба по лестнице, на пятках и носках, стал намного меньше уставать.
С середины июля 2005г постепенно вновь появились признаки мышечной слабо-сти: не смог ездить на велосипеде, не может встать при приседании, при вставании опира-ется на руки, участились приступы ночных болей в ногах, к августу перестал ходить сам, иногда жаловался на боли в руках, появилась отчетливая слабость в руках.
Повторная госпитализация в стационар в октябре-ноябре 2005г.
Диагноз: острая инфекционная полинейропатия.
В неврологическом статусе – описана аналогичная картина.
Исследования:
- кровь, моча – без патологии
- ЭКГ – умеренная синусовая аритмия, ЧСС 98-113 в мин., стоя – миграция водителя рит-ма по правому полушарию, уменьшение ЧСС о 105-94 уд. в мин.
- Осмотр окулиста – норма.
- ЭНМГ – невритический тип поражения (снижение скоростей проведения по нервам, снижение амплитуды М-ответов. В динамике отмечено увеличение амплитуд вызванных М-ответов и увеличение их длительности, что не противоречит демиелинизирующему компоненту полученных нарушений).
Лечение: Габриглобин 0,4 мг/кг в/в № 5 Кавинтон, Нейромидин, Нейромультивит, Преднизолон 1,5 мг/кг/сут. (1 месяц, далее снижение до 1 мг/кг/сут. – 1 месяц), Аспаркам.
Ответ на лечения был довольно выраженным, увеличилась мышечная сила, стали вызываться сухожильные рефлексы, восстановился бег, прыжки, ходьба по лестнице, ходьба на пятках и носках, но все же сохранялась мышечная слабость, больше в правой ноге, утомляемость.

К декабрю 2005 – январю 2006г. вновь отмечено ухудшение (относительно стабильное состояние сохранялось около 2 месяцев).
Повторное ЭНМГ от 23.01.06: при исследовании поверхностными электродами мышц конечностей различных групп в состоянии покоя и синергичного изменения тонуса, мышечного напряжения регистрируется интерференционная ЭМГ, сниженная по ампли-туде, больше в ногах, в дистальных отделах (перонеальных группах) – биоэлектрической активности не получено. Полифазные потенциалы 10-15%. При стимуляционной ЭМГ эфферентных порций периферических нервов конечностей получены следующие резуль-таты: скорости проведение возбуждения, амплитуды вызванных М-ответов снижены, дли-тельность М-ответов, резидуальные латентности увеличены. Данные могут указывать на невритический тип поражения.
Проводилось МРТ спинного мозга (шейно-грудного отдела) – изменений не выявлено.
24.01.06 консультирован генетиком. Заключение: течение заболевания «против» наследственных полинейропатий типа I (НСМА 1А, НСМН 1Х и др.), исключены наследственные болезни обмена с полинеропатией (болезнь Рефсума, метахроматическая лейкодистрофия). Скорее можно думать об инфекционно-аллергической полинейропатии. Рекомендована консультация в кинике вирусных энцефалитов на базе ИКБ №1. Показаний для ДНК-диагностики в данный момент нет.

В феврале 2006 г ребенок госпитализирован в КИБ №1, где, со слов мамы, был обследован на инфекции, повторно делали люмбальную пункцию. Получил 4 курса плазмафереза – с незначительным положительным эффектом. Из КИБ вновь переведен в тот же стационар, диагноз прежний: острая инфекционная полинейропатия (рецидив).
Проведены: курс Габриглобина, Цитохром и L-карнитин в/в капельно, Нейроми-дин, Сермион, Магнитотерапия, Электрофорез с прозерином, Массаж.
После курса лечение отмечено улучшение, но сохряняется затруднение при вставании, не восстановилась ходьба на носках, пятках, сохраняется степпаж при ходьбе, мышечная слабость в правой ноге, прихрамывание.

В июне 2006г – 4 курс терапии в связи с обострением заболева-ния. Выписки, к сожалению, не имеем. Со слов мамы, лечение аналогичное предыдущей госпитализации, но вместо Габриглобина мальчик получил курс Октагама.

Таким образом, течение заболевания неуклонно прогрессирующее с четкими периодами обострения и относительной стабилизации.

Перед госпитализацией в ТДГБ мальчика консультировал невролог платной поликлиники, который впервые высказал мысль об амиотрофии Шарко-Мари-Тута.

см. продолжение

[annalario]

продолжение...

Анамнез жизни: ребенок от женщины 20 лет, соматически здоровой. Беременность первая, протекала с угрозой прерывания на сроке 7 недель. Роды в срок, оперативные – плановое кесарево сечение в связи с крупными размерами плода. Вес при рождении – 4700г, длина тела – 58 см. До начала настоящего заболевания рос и развивался соответст-венно возрасту.
Из перенесенных заболеваний: ОРВИ, ветряная оспа.
Аллергологический анамнез не отягощен.
Наследственность по генетической, неврологической, психиатрической патологии не отягощена.
Ребенок проживает в благоустроенной квартире. Вредностей, в то числе проф.вредностей у родителей в настоящее время и в анамнезе, не имеет.
Ранее ни у каких специалистов не наблюдался. Осматривался педиатром неодно-кратно, выявлен функциональный шум сердца, имеется МАРС – 2 дополнительные поперечные хорды в левом желудочке сердца.

Неврологический статус на момент поступления в наше отделение: менингеальной, общемозговой симптоматики нет. Черепные нервы без изменений. Диффузная мышечная гипотония с рекурвацией в локтевых, коленных суставах. Диффузная гипотрофия мышц ног (бедра, голени), рук (плечевого пояса, предплечья, мышц кис-ти), с некоторой асимметрией в руках (выраженнее слева), больших грудных мышц. Сила в руках в проксимальных отделах: в сгибателях - до 4 б, в разгибателях - до 3 баллов (с некоторой асимметрией, D≥S), в дистальных отделах - до 3 б. В ногах в проксимальных отделах сила до 3 б, в дистальных – не более 2 б, с трудом отрывает ноги от горизонтальной поверхности. Активное тыльное сгибание в стопах отсутствует, пассивное – ограничено, минимальные движения в пальцах ног. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук снижены, с легкой асимметрией D≥S, ахилловы и коленные отсутствуют. Брюшные рефлексы не вызываются. Своды стоп несколько углублены, но выраженных деформаций стоп нет. Явных чувствительных расстройств не выявлено, поверхностные виды чувствительности не нарушены, складывается впечатление о наличии кожной гиперэстезии, больше в дистальных отделах конечностей. Мышечно-суставное чувство проверять затруднительно, вероятно (?) есть его изменение, ребенок периодически путает пальцы и направление их движения. Сложные виды чувствительности без отклонений. Положительный симптом натяжения Ласега с 2-х сторон, болезненность при пальпации нервных стволов (на плече, бедре). Координаторные пробы выполняет неуверенно, отмечается промахивание, интенционный тремор.
В лечении были даны Преднизолон в таб. 1,1 мг/кг/сут., Эспа-липон 300 мг/сут. и Актовегин 2,0 в/м. Положительная динамика наблюдалась буквально в первый же день. Сначала ребенок встал, затем стал ходить у опоры. На вторые сутки он уже ходил само-стоятельно (походка – «вперевалку», степпаж), на третьи сутки исчезли ночные боли в ру-ках, ногах.
На сегодняшний день (15 сутки терапии) наросла мышечная сила, в проксимальных отделах рук - до 4-4,5 б, в дистальных – сохраняется снижение силы до 3,5-4б, в ногах в проксимальных отделах - до 4 б. Удерживает ноги в нижней пробе Барре недолго, активно поднимает ноги. Появились минимальное тыльное сгибание в стопах, лучше слева. Вызы-ваются брюшные рефлексы, но быстро истощаются, коленные, D<S, ахилловых нет. Болей, гиперэстезии нет. Симптомы натяжения отрицательные. Ходит самостоятельно, подолгу, походка «степпаж», на носках, пятках ходить не может, по лестнице поднимается с трудом. В позе Ромберга покачивается, чуть сильнее с закрытыми глазами. Но ходьба с закрытыми глазами достаточно уверенная.
В последние 3 дня в связи с увеличением нагрузок на ноги появились боли в своде правой стопы при ходьбе.

Из обследований:
- в ОАК и ОАМ – без изменений.
- Биохимический анализ крови:
АСТ 23 Ед/л, АЛТ 8 Ед/л, Билирубин общий 6 мкмоль/л, прямой 3 мкмоль/л, Белок общий 7,0 г/дл, ЩФ 188 Ед/л, Глюкоза 4,7 ммоль/л, Кальций общий 1,7 ммоль/л, Аль-бумин 3,9, Креатинин 25 мкмоль/л, Мочевина 4,7 ммоль/л, Мочевая кислота 130, ЛДГ 115 Ед/л, Альб./глоб. 1,26, Хлор 100,0 ммоль/л, Натрий 134,0 ммоль/л, Калий 3,95 ммоль/л.
- ЭКГ- норма
- Глазное дно – без патологии.
Анализ ДНК на наиболее частые мутации, встречающиеся при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута 1 типа – отрицательный.

Варианты диагноза, рассматриваемые в отделении:
- невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута 1 типа
- хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

Конечно, с моей точки зрения, наиболее вероятен 2-й диагноз. Но мои коллеги, мнению которых я доверяю, почему-то настаивают на наследственной патологии.
Есть ли какие-то критерии, однозначно отличающие эти заболевания?

[Evdoshenko]

Если все сложить по полочкам то:
-24.01.06 консультирован генетиком- данных за Шарко-Мари-Тута нет.
-Анализ ДНК на наиболее частые мутации, встречающиеся при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута 1 типа – отрицательный
-Положительная реакция на гормональную терапию
-не каждый пациент с ХВДП выходит полностью на ГКС терапии, но эффект её есть в данном случае тактика расписана всеми руководствами не буду их писать, так же если рассуждать(уже ИМХО), то при иммунологической патологии, которой скорее всего являться ХДВП, давать Актовегин (чужеродный белок), не есть хорошо и верятно/возможно могло негативно сказаться( маленькое лирическое отступление, помню как-то один наш ординатор назначил кортексин- и это увидел зав. отдлением- долго он потом мучался).
- Форма течения заболевания не очень соответсвтует ШМТ (хотя это не является признаком отмены данного диагноза).
Если сложить плюсы и минусы данных патологий, то получается данных за ШМТ нет. Не вижу крови на ат к ганглиозидам. Также биопсия будет полезна, только спросите гистолога перед тем как брать у больного кусок его ткани, что он вам может сказать (говорю так потому что как-то раз я взял материал принес гистологам и говорю: -ребята покрасьте мне по Гамори трихромо; а они на меня выпучили глаза и говорят:- а мы некрасим митохондриальные ферменты, пришлось потом долго больному обьяснять зачем мы его "щипали" )
Вопрос,что сейчас делать(учитвая, только полученную инфу из этого поста, не видя больного):
1. Продолжить курс преднизолона в дозе 1 мг/кг день через день +препараты калия и гастропротекторы итд
2. Биопсия
3. Кровь на ат к ганлиозидам
4. Отменить актовегин
5. Наблюдать пациента с дальнейшей коррекцией терапии
По поводу коллег: какое обоснование диагноза ШМТ, если из серии мне так кажется, то......

[annalario]

Спасибо за ответ.
Я все таки добилась своего: диагноз ХВДП и поддерживающая гормональная терапия.
Но вопросы остаются, может быть даже уже не по данному больному, а вообще по патологии:
1. действительно ли эффект от терапии иммуноглобулинами достаточно хорош при ХВДП и стоит проводить такое лечение при обострении? Или если есть эффект от гормонотерапии можно ограничиться только ей?
2. если проводить биопсию нерва, то что мы там найдем и чем будет отличаться результат при ХВДП и ШМТ? И где в Москве можно ее сделать?
3. обнаружение антител к ганглиозидам противоречит диагнозу ШМТ? У нас такой анализ не делают :-(
4. слышала, что при ШМТ скорость проведения по нервам не может быть даже 30 м/с, она обычно на уровне 10-15. Это так? К сожалению, по ЭНМГ-параметрам информации крайне мало, особенно в детском возрасте.

[Igor_S]

Болезнь Шарко-Мари-Тута разная(это не одно заболевание, а большая группа генетически гетерогенных болезней со сходной клиникой, это наследственные моторно-сенсорные нейропатии 1 и 2 типа, всего НМСН кажется 7 типов, но 3-7 не называются болезнью Шарко-Мари-Тута), "в общем" скорости снижены при НМСН 1 типа(демиелинизирующем), наиболее распространена из 1 типа НМСН1А(св 80% всех НМСН1, АД), реже НМСНХ1(Х-сцепленная доминантная, мужчины поражаются тяжелей), еще реже встречаются другие АД, а также Х-сцепленные рецессивные варианты НМСН 1 типа. При НМСН 2 типа(аксональной) скорости близки к норме, встречается реже, тип наследования АД, реже АР. НМСН 3 типа-болезнь Дежерина-Сотоса, НМСН 4 типа-болезнь Рефсума(очень важна правильная диагностика, т к при НМСН 4 назначение соответствующей диеты может значительно улучшить состояние). 3 и 4 тип также демиелинизирующие. Остальные типы НМСН встречаются очень редко.
В принципе выше я давал ссылку на материалы кандидатской коллеги по ДНК-диагностики одного из типов, там в начале кажется есть что-то вроде вступления с коротенькой клиникой.

[Evdoshenko]

1. IvIG дорогостоящий метод лечения, по сравнению с плазмоферезом. Эффект от совместного использования данных методов такойже как изолированно каждый метод. Во время обострения используют плазмоферез (также IvIg если есть противопоказания для плазм-за).
Тоесть назначают гормоны, далее наблюдают за пациентом, если через 6 месяцев эффект не достаточен, то добавляют цитостатики (схем много), если стало хорошо, то снимают дозу до той при которой пациент чеусвует себя хорошо. При ухудшениях плазмоферез.
2.Биопсия:
- При ХВДП- сегментарная демиелинизация и ремиелинизация. Т-клетки и макрофаги периневрально. Периваскулярно воспаление и отек.
- При ШМТ - гипертрофическая демиелинизирующая невропатии. Признаки хронической ремиелинизации. Биопсия делается в любой больнице где есть общая хирургия и пат.анатомия.
3. http://laboratory.rusmedserv.com/contact/ поиск форева
Выявление ат к ганлиозидам дифференцирует и подтверждает полиневропатию иммунообусловленную, тем самым снимает ШМТ методом вытеснения.
4. Для детей по поводу ЭНМГ не знаю, а учитывая что сейчас 31.12.06 искать как-то лень

[annalario]

Спасибо!
Всех с наступившим новым годом!