|
#1
26.02.2007, 16:10
|
||||
|
||||
|
Клинический случай
Повод к вызову детской реанимационной бригады - "вялый, бледный, 10 лет, за неотложную помощь".
Сразу поясню: это значит, что вызов изначально поступил на районную детскую "неотложку", но, поскольку не было свободных бригад, был передан на 03. Свободных "линейных" педиатрических бригад не было, поэтому послали свободную на тот момент реанимацию. Из анамнеза: Мальчик, 10 лет, ни чем не болел. В 6 лет фебрильные судороги (??), лежал пару дней в больнице, выписан без терапии, здоров. Занимался плаванием. Эпизодические жалобы на головные боли, принимал парацетамол или панадол при головных болях (1-2 раза в месяц, максимум), в тот день играл на компьютере, потом встал, подошел к маме и сказал, что болит голова, после чего потерял сознание. При осмотре: кома -1-2, взгляд фиксирован влево, птоз века справа, висит правый угол рта, бабинский справа (++), слева (-),тризм, легкий тремор пальцев рук. ЧД 12 в минуту, пульс 50. АД 90/60 дыхание поверхностное, ослабленное Реланиум - без эффекта. ГОМК, интубация, ивл мешком АМБУ. Дыхание стало равномерно проводиться во всех отделах, но появились единичные влажные хрипы. После относительной стабилизации состояния и проведения пробы на перекладывание принято решение о переноске больного в реанимобиль для проведения аппаратной ИВЛ в режиме умеренной гипервентиляции с PEEP и экстренной госпитализации с диагнозом: внутрижелудочковое кровоизлияние, отек-набухание головного мозга, вклинение ствола головного мозга в большое затылочное отверстие. Ремарка: диуретики не вводились ввиду наличия клиники вклинения. После переноски в реанимобиль остановка кровообращения и фатальный отек легких. Реанимационные мероприятия в полном объеме безуспешны. Констатирована биологическая смерть от отека легких. Примечания: - ЭКГ не снималась - аппарат ЭКГ в квартиру не приносили. Мониторинг осуществить не успели - мгновенное развитие клиники отека легких не дало времени на подключение электродов в машине.  - этанол эндотрахеально не вводился ( не поверите - его нет во врачебной сумке, он есть только в укладке экстренной индивидуальной профилактики при инфекционной катастрофе). На вскрытии - коарктация восходящей дуги аорты, стеноз 70%!!! Ваше мнение, коллеги? 
|
|
#2
26.02.2007, 16:57
|
||||
|
||||
|
Наташ, я не поняла, - в голове ВООБЩЕ НИЧЕГО??????
|
|
#3
26.02.2007, 16:58
|
|||
|
|||
|
Цитата:
А в мозгу что на вскрытии? Было кровоизлияние или нет? ...даже если кровоизлияния не было- стоит дождаться микроскопии. Макроскопических изменений в случае острого инсульта может и не быть, да и микроскопических можно не найти... смотрели ли внутреннюю сонную на предмет диссекции?
|
|
#4
26.02.2007, 17:03
|
||||
|
||||
|
По предварительному заключению патанатомии точечные кровоизлияния в ГМ, отек ГМ - "чуть-чуть", как сказал мне патанатом по телефону. Полное заключение пока не готово.
|
|
#5
26.02.2007, 18:14
|
||||
|
||||
|
Не вяжется это
Цитата:
Цитата:
|
|
#7
26.02.2007, 19:19
|
||||
|
||||
|
да нет, я имела в виду, что если нет отчетливого инсульта на вскрытии, то отчего стволовая симптоматика? АД, Ps, дыхание - нормальное...
|
|
|
|
#8
26.02.2007, 19:42
|
|||
|
|||
|
Цитата:
Что касается мозговой симптоматики, то вероятно она развилась на фоне отека мозга, вызванного ишемией.
|
|
#9
26.02.2007, 20:35
|
||||
|
||||
|
Попробую предположить,что большую ясность сможет внести конкретизация топографии коарктации и возможно сопутствующих аномалий сердечно-сосудистой системы.Спорные вопросы:почему имеется правосторонняя мозговая симптоматика?Если имеется стеноз восходящего отдела,то при нарушении кровоснабжения пострадают в равной степени оба полушария.И тк определялось давление на периферии и очаговых неврологических нарушений слева не описано,то кровоток был по сонной общей справа и по нисходящей аорте.Складывается впечатление,что кровоток резко прекратился по правой общей(внутренней) сонной артерии, а очаговость симптоматики связана с тем, что не произошло компенсации,ведь имело место острое начало,и где анатомически было развито сообщение с сосудами противоположной стороны не было симптоматики, а только в некоторых зонах.Поэтому не было ли аномалии ветвления сосудов или сопутствующих врожденных дефектов,приведших к развитию столь не типичной картины?
И если стеноз 70% был врожденный,организм к нему приспособился,ребенок даже спортом занимался,и стоит искать какие-то явные причины резкой декомпенсации спровоцировавшей также и левожелудочковую недостаточность,хотя указаний на физическое перенапряжения не было.Возможно,что до коарктации образовалось расширение(аневризма ли?),которое либо само привело к компрессии аорты и сосуда первого,отходящего от аорты, либо его(расширения) разрыв,кровоизлияние, приведшее к сдавлению извне.Измерялось ли давление на обеих конечностях(это к тому,что если имело место сосудистая аномалия непосредственно связанная с аортой,то пострадало бы и кровообращение тканей кровоснабжаемых правой подключичной артерией)? В общем, предположение на грани абсурда.
|
|
#10
26.02.2007, 21:21
|
|||
|
|||
|
Цитата:
Диагноз не совсем ясен, если это сужение восходящего отдела грудной аорты, то это казуистика какая-то...если дуга - тоже нечто странное...
|
|
#11
26.02.2007, 21:45
|
||||
|
||||
|
Как сказал Любомудров, это вообще, в принципе, казуистика, что ребенок дожил до 10 лет, имел нормальное телосложение, занимался плаванием и, в общем-то, никак не проявлял свой порок (за исключением эпизода "судорог" в 6летнем возрасте). Коллатерали...
|
|
#12
26.02.2007, 22:02
|
|||
|
|||
|
Цитата:
Возможно острое нарушение мозгового кровообращения, как следствие коарктации восходящего отдела аорты, который - "наиболее часто располагается в области перешейка дуги аорты, то есть короткого отрезка аортальной дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока".
|
|
#13
26.02.2007, 22:09
|
|||
|
|||
|
Коарктация восходящей аорты -- это по-видимому надклапанный аортальный стеноз. Порок может клинически не проявлять себя очень долго. О каких коллатералях в данном случае может идти речь, не очень ясно, поскольку от восходящей аорты до коарктации могут отходить только две ветви, которые коллатералей, понятное дело, никуда не дают. Надклапанный аортальный стеноз чаще всего бывает при синдроме Вильямса, внешность таких детей очень характерна. Не было ли еще и стенозов ветвей легочной артерии? Была ли гипертрофия левого желудочка? Я бы рассматривал "коарктацию восходящей аорты" в данном случае как маркер другой сосудистой патологии, а не как причину смерти, особенно учитывая отсутствие сердечной недостаточности.
|
|
#14
26.02.2007, 23:25
|
||||
|
||||
|
Цитата:
По поводу синдрома Вильямса тоже сомнительно,тк у таких детей типичный вид и очень часто отсталое умственное развитие, но мысль о комбинированной патологии кажется наиболее уместной.И если отбросить элементы фантастики,то причина скорее всего в мозге.Скорее всего виной внутримозговая катастрофа.Тк ребенок изначально пожаловался на головную боль и потерял сознание.В плане коарктации-не могу представить ребенка у которого с 70%стенозом не было б тахикардии,умеренной гипотонии и гипертрофии левого желудочка.А по сему если развилась стволовая симптоматика с брадикардией до 50,то имеем острую левожелудочковую недостаточность с отеком легкого.
|
|
#15
26.02.2007, 23:37
|
|||
|
|||
|
Цитата:
1: Stroke. 1996 Jan;27(1):143-6. Stroke in Williams syndrome. Wollack JB, Kaifer M, LaMonte MP, Rothman M. Department of Pediatrics, University of Maryland School of Medicine (Baltimore) 21201-1595, USA. BACKGROUND: Williams syndrome is a genetic disorder characterized by a high incidence of heart disease, arterial stenosis, and hypertension. Despite these features, cerebrovascular accidents have been described only recently and only in association with stenoses of the cerebral vasculature. CASE DESCRIPTION: A 19-year-old girl with Williams syndrome developed an acute-onset hemiparesis. MRI demonstrated an infarct involving the internal capsule and putamen. No stenotic areas were seen on angiography. CONCLUSIONS: Stroke should be considered as a possible consequence of Williams syndrome, even in the absence of stenoses of the cerebral vasculature. Comparison of this case with those previously reported in the literature emphasizes the multiplicity of features in Williams syndrome that can contribute to the risk of stroke. PMID: 8553392 [PubMed - indexed for MEDLINE] ====== 1: Pediatr Neurosurg. 2003 Dec;39(6):335-8. Spontaneous intracerebral hemorrhage and multiple infarction in Williams-Beuren syndrome. Kalbhenn T, Neumann LM, Lanksch WR, Haberl H. Department of Neurosurgery, Charite University Hospital, Humboldt-Universitat zu Berlin, Augustenburger Platz 1, DE-13353 Berlin, Germany. A 7-year-old boy diagnosed with Williams-Beuren syndrome was admitted for spontaneous right hemispheric intracerebral hemorrhage. Cerebral angiography did not reveal any source of bleeding. After a short period of clinical improvement under conservative treatment, the boy deteriorated rapidly. CT showed the beginning of a complete infarction of both hemispheres. Operative evacuation of the bleeding and bilateral osteoclastic decompression had no perceptible influence on the clinical course. To the present day, the boy has remained in a vegetative state. Reports in the literature suggest that Williams syndrome with cerebral infarction is associated with a markedly poorer prognosis when there is additional intracerebral bleeding. Copyright 2003 S. Karger AG, Basel Publication Types: Case Reports PMID: 14734869 [PubMed - indexed for MEDLINE]
|
Линейный вид
