Дисплазия соединительной ткани и беременность

[Kudri]

День добрый.Мне 28 лет,1ая беременность - 4 нед. Диагнозы-генетик:врожденная дисплазия соединительной ткани, MASS-синдром. ГАГ – 0,227 г/л(норма – 0,028-0,036), эндокринолог: аутоимунный тиреодит (АТкТПО выше 400 при норме до 35), щитовидка 2 ст; ортопед: артроз коленных суставов,плоскостопие,сколиоз; кардиолог: УЗ-признаки малых аномалий развития сердца:аневризматического выпячивания средней трети межпредсердной перегородки с открытым овальным окном в нем, пролапса трикуспидального клапана, добавочной хорды в полости левого желудочка. Зрение - 6, опущение почки,гастрит,холецистит и рефлюкс-эзофагит, вегетососудистая дистония по гипотонич. типу, полиноз летом.
Подскажите пожалуйста,какие особенности будут моей беременности, и как корректировать слабость соединительной ткани, только по симптомам, или позже,нед. с 12 необходимо принимать препараты магния(плюсом к поливитаминам)?

[LupusDoc]

1. Каким образом подтвержден MASS-синдром? Какие генетические исследования выполнены? Исключен ли синдром Марфана?

2. Каков диаметр основания аорты при ЭхоКГ?

3. Какое артериальное давление и частота сердечных сокращений в покое?

[Melnichenko]

ТТГ ? Объем щитовидной железы?

[Kudri]

Спасибо за ответы)))Давление до бер-ти было 110/70. Сейчас постоянно слабость, может это из-за гемоглобина 103 и эритроцитов 3.
МASS синдром определен по анализу ГАГ в крови и внешнему осмотру, состоянию разных систем. Параметры аорты сейчас не мону сказать,нет с собой данных,я в командировке длительной.

Что мне делать, есть какая-либо особенность ведения беременных?

Щитовидка - 2 ст., размеры(насколько понятны каракули узиста) 52*21*42, ТТГ был в норме до беременности. Но сейчас щитовидка прям мешает,чувствуется.

[Melnichenko]

ТТГ в норме до беременности означает отсутствие гипотироза \ тиротоксикоза до беременности, чтобы убедится в отсуствии нарушения функции во время беременности ( к железе предъявляются особые требования ) исследуется ТТГ на 8-12 неделе
Присланные вами размеры относятся к ОДНОЙ доле ? А вторая ?

[LupusDoc]

Сообщение от Kudri

МASS синдром определен по анализу ГАГ в крови и внешнему осмотру, состоянию разных систем.

К сожалению, указанные параметры не позволяют определенно диагностировать MASS-синдром. Учитывая Ваши клинические параметры, необходимо исключать синдром Марфана с помощью генетических маркеров.

Параметры аорты сейчас не мону сказать,нет с собой данных,я в командировке длительной.
Что мне делать, есть какая-либо особенность ведения беременных?

Этот параметр один из самых важных для определения тактики ведения беременности. При расширении аорты (аневризме) во время беременности значительно повышается риск осложнений, в том числе и крайне опасных, что требует активного вмешательства с первых недель. Где бы Вы ни были в командировке, там должны быть женские консультации и поликлиникии - обращаетесь в ближайшую, рассказываете о беременности и установленном у Вас диагнозе и выполняете ЭхоКГ с обязательным акцентом на диаметр основания и восходящего отдела аорты.

Сейчас постоянно слабость, может это из-за гемоглобина 103 и эритроцитов 3.

Природу анемии необходимо уточнять! Необходимо обязательное лечение анемии во время беременности как можно раньше, т.к. не лечение наносит огромный вред и плоду и матери.

[Kudri]

Сообщение от LupusDoc

К сожалению, указанные параметры не позволяют определенно диагностировать MASS-синдром. Учитывая Ваши клинические параметры, необходимо исключать синдром Марфана с помощью генетических маркеров.
-Ой,спасибо огромное,в косультации есть генетик,завтра пристану к нему

Этот параметр один из самых важных для определения тактики ведения беременности. При расширении аорты (аневризме) во время беременности значительно повышается риск осложнений, в том числе и крайне опасных, что требует активного вмешательства с первых недель. Где бы Вы ни были в командировке, там должны быть женские консультации и поликлиникии - обращаетесь в ближайшую, рассказываете о беременности и установленном у Вас диагнозе и выполняете ЭхоКГ с обязательным акцентом на диаметр основания и восходящего отдела аорты.
-Да,пора сделать новое ЭхоКГ,я делала 2 нед назад - узист с терапевтом посмотрели и сказали что мои отклонения малы, и опасности не представляют,и не стали распечатывать само УЗИ

Природу анемии необходимо уточнять! Необходимо обязательное лечение анемии во время беременности как можно раньше, т.к. не лечение наносит огромный вред и плоду и матери.

В том-то и дело..Терапевт назначил сначала Гинотардиферон,вилимо опираясь на то,что в основном встречаются железодефицитные анемии.А сегодня я сдала анализ,железо-17,3 мкмоль/л(норма лаборатории 6,6-25,0),то есть норма? И Надо искать другую причину?Какой анализ надо сдавать и не надо пить мне Гинотардиферон?

[Kudri]

Сообщение от Melnichenko

ТТГ в норме до беременности означает отсутствие гипотироза \ тиротоксикоза до беременности, чтобы убедится в отсуствии нарушения функции во время беременности ( к железе предъявляются особые требования ) исследуется ТТГ на 8-12 неделе
Присланные вами размеры относятся к ОДНОЙ доле ? А вторая ?

На сделанном в командировке УЗИ только эти цифры..А на 8-12 аккуш. неделе только ТТГ сдать, или Т4 и Т3 свободные тоже необходимо? А антитела высокие были,более 400, и сейчас щитовидка как-то давит,что это может быть?

[Melnichenko]

У Вас зоб - но при этом нормальная функция железы Нужен ТТГ и св Т4 , факт наличия АТТРО примем как данность

Не совсем понятно , какова реальная степень увеличения железы, потому как должны быть данные по обеим долям

Какой бы длительной и куда ни была бы командировка, жизненно ( !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!) важно разобраться с МАрфаном и аортой и получить нормальное заключение по зобу

[Kudri]

Сообщение от Melnichenko

У Вас зоб - но при этом нормальная фнукция железы Нужен ТТГ и св Т4 , факт наличия АТТРО примем как данность Не совсем понятно , какова реальная степень увеличения железы, потому как должны быть данные по обеим долям
Какой бы длительной и куда гне была бы командировка, жизненно важно разобраться с МАрфаном и аортой и получить нормальное заключение по зобу

Спасибо за совет,начну разбираться)))
Щитовидка-увеличение 2 степени написали

Я вот все с анемией своей разбираюсь-гемоглобин 103,эритроциты 3.При этом железо 17,3 (при норме 6,6-25,0).То есть анемия не железодефицитная,может как-то связана быть с дисплазией,и как тогда ее лечить?

[Melnichenko]

Но ведь я не знаю, по какой классификации 2 ст, правильно ли расценено как 2 ст, и пр
Вообще, с той поры как стало возможным сс помощью УЗИ опредлеять объем в см 3 - зачем нужна степень? Cм3 - он и в Африке см3

[Kudri]

Сообщение от Melnichenko

Но ведь я не знаю, по какой классификации 2 ст, правильно ли расценено как 2 ст, и пр
Вообще, с той поры как стало возможным сс помощью УЗИ опредлеять объем в см 3 - зачем нужна степень? Cм3 - он и в Африке см3

Понятненько..Пойду переделывать все свои УЗИ..А в 1 триместре беременности не вредно столько УЗИ?

[LupusDoc]

Сообщение от Kudri

Понятненько..Пойду переделывать все свои УЗИ..А в 1 триместре беременности не вредно столько УЗИ?

Будет крайне вредно для Вас и для плода, если Вы УЗИ не сделаете. Причем делать надо СРОЧНО!

[Kudri]

День добрый.Сейчас 38 неделя беременности, 29 лет,1ые роды.Генетик поставил врожденную дисплазию соединительной ткани, МАSS-синдром по данным:1).повышение ГАГ до 0,227 г/л при норме 0,028-0,036,2).ЭХО-КС:УЗ признаки малых аномалий развития сердца,аневризма центральной части МПП,открытое овальное окно 7мм.3).Нефроптоз правой почки 4).Миопия -6,5(сетчатка в норме) 5)МРТ-картина умеренно выраженной наружной заместительной гидроцефалии, признаки начальных дегенеративных изменений шейного отдела позвоночника,артроз коленных суставов.6)Холецистит,гастрит с повыш кислотностью,рефлюкс-эзофагит.Семейный анамнез:артроз коленных суставов,рак олочной железы,гипертония у мамы.
Окулист и кардолог в отдельности лади "добро" на естественные роды,но врач сомневается,и советует кесарево из-за общего диагноза дисплазии соединительной ткани. Так ли показано мне кесарево или возможны естественны роды(или они рискованны?)??Заранее благодарна за Ваши ответы

[LupusDoc]

Повторяю вопросы, на которые не получены ответы до сих пор, и которые определяют тактику ведения родов:

1. Исключен ли синдром Марфана?

2. Каков диаметр основания аорты при ЭхоКГ?

3. Какое в настоящий момент артериальное давление и частота сердечных сокращений в покое?

Ответ на вопрос №2 - ключевой!