|
#1
02.08.2006, 11:32
|
||||
|
||||
|
Врожденный ихтиоз
Ребенок матери Н. 25 лет, масса при рождении 2950.
Беременность 1, роды 1, срочные, 39-40 недель. Беременность протекала с угрозой прерывания на 7-8 и 14-15 неделе, низкая плацентация. Преждевременная отслойка низко расположенной плаценты.Экстренное кесарево сечение. Оценка по Апгар 7/8 баллов. До приезда бригады РКЦ в родильном доме проводилась инфузионная терапия 5% раствором глюкозы, двухкратно преднизолон 3 мг., анальгин 50% - 0.1 мл. Коррекция терапии врачом РКЦН: - в.в. стр. промедол 2% - 0.1 мл. - увеличена скорость инфузии с 6 до 10 мл/час - однократно введено 15 мг. преднизолона (5 мг/кг) - обработка кожи дермазином На фото ребенку 14 часов жизни: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] Ихтиоз. Вульгарный ихтиоз. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется сухостью кожи, образованием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов часто остается непораженной. На лице шелушение обычно незначительно, на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос. подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода наблюдается редко, наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, развивается на III-V месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила. Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено. Дети часто недоношены и нежизнеспособны. При ихтиозиформной эритродермии кожа при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова (включая кожные складки) и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого с возрастом усиливается, а эритродермия ослабевает. Различают также буллезную разновидность врожденной ихтиозиформной эритродермии - эпидермолитический ихтиоз, отличающийся более тяжелым течением с образованием пузырей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии возможны поражения глаз (эктропион,блефарит), дистрофии ногтей, волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и эндокринной системы. Дифференциальный диагноз. При врожденной ихтиозиформной эритродермии он проводится с десквамативной эритродермией новорожденных Лейнера, буллезным эпидермолизом, псоринатической эритродермией. 
|
|
|
Линейный вид
