Болезнь Фон Виллебранда?

[Dortman]

Добрый день!
Сыну 7 лет, рост 124, вес 24. С двухлетнего возраста беспокоят носовые кровотечения в основном из правой ноздри. Склонности к образованию гематом нет, при ссадинах, царапинах, удалении молочных зубов кровь останавливается довольно быстро. Кровотечения бывают в основном в период осень-зима-весна. Летом наблюдаются очень редко. Стояли на учете у гематолога с диагнозом Тромбоцитопатия ( количество тромбоцитов было в норме, слегка страдало качество, как мне объяснил доктор). Раз в квартал по 10 дней пропивали Дицинон и Аскорутин. Обильных и трудноостанавливаемых кровотечений за эти пять лет было не более пяти-шести. Кровотечения начинаются в основном после активных физических нагрузок либо после волнительных моментов. Останавливали кровь турундой сухой, либо смоченной в перекиси. 26.11.19 были госпитализированы в детский краевой онко-гематологический центр. Нас доставили на скорой с носовым кровотечением, которое я не могла остановить в течение примерно 40 минут. Кровь была из обеих ноздрей и сын сплевывал еще кровь изо рта. Накануне ребенку попали в нос куском льда при игре в снежки. В отделении лор установил переднюю тампонаду. До этого момента кровотечений не наблюдалось около 6 месяцев. В больнице поставили диагноз Болезнь Виллебранда. Поставили на учет и выписали препарат Гемате П
Прошу Вас по результатам анализов подтвердить/опровергнуть диагноз. Хочу уточнить, нужно ли пересдать гомостазиограмму (в приложении назначенная нам гомостазиограмма с перечнем необходимых анализов, рекомендованных нам к пересдаче после окончания приема препаратов и перерыва в 2--3 недели, тк второй врач-гематолог сказала, что препараты могут влиять на Фактор В) Педиатр в поликлинике сказала, что вводить нам Фактор Виллебранда нужно пожизненно 1 раз в 10 дней, отменить спортивные секции ( мы посещаем бассейн и КУДО) и освобождение от физкультуры в школе. Прошу Вас прокоментировать данные рекомендации.
Выписку и анализы прилагаю
Спасибо

[Dr.Vad]

есть ли кровоточивость среди родственников ребенка? активность фактора фон виллебранда погранична 30-50%, что может быть нормой для человека группы крови 0

[Dortman]

у мамы, папы и старшего брата(11 лет) нет кровотечений. ни у кого из родственников, кроме бабушки - мамы отца, но у нее появились уже во взрослом возрасте ( носовые) и очень редкие и совсем не обильные.
во вложении осмотр амбулаторный гематолога и направление на повторные анализы.
достаточно ли тех анализов для пересдачи, которые указаны в направлении и что делать, в случае если фактор будет снова ниже нормы.
есть ли необходимость во введении внутривенно Фактора Виллебранда? (нам на него уже выписали рецепт)
и какое лечение нам необходимо?

[Dr.Vad]

мне неудобно боком читать - а Вам?

Хумате п фактор - для лечения гемофилии, низконормальный уровень фактора фВ подлежит лечению перед оперативными вмешательствами

[Dortman]

Добрый день! В приложении прикрепляю результаты анализов, которые мы пересдали повторно. Можно ли узнать, есть ли серьезные отклонения? Какой диагноз можно поставить по данным результатам?

[Dr.Vad]

болезни фон виллебранда скорее нет, чем есть; незначительноие отклонение агрегации не имеет клин. значения и быть может вызвано ЖДА

[Dortman]

спасибо