Наследственная гемолитическая сфероцитарная анемия

[Regi22]

Здраствуйте! Моему сыну (15 лет) поставили диагноз: Наследственная гемолитическая сфероцитарная анемия (анемия Минковского-Шоффрара), средне-тяжелое течение, хронический гемолиз.

Из заключения: по результатам проведенного обследования (микроцитарная, гиперхромная, гиперрегенераторная анемия, снижение осмотической резистентности эритроцитов, снижение индекса сферетичности, обнаружение сфероцитов в мазке крови, снижение ЭМа-теста.

Рекомендовано: операция спленэктомия в связи с постоянной высокой гипербилирубинемией.

У ребенка постоянно высокий биллирубин (обнаружили 1,5 года назад, не могли поставить точный диагноз, окончателньый диагноз был поставлен в июне 2016 г. в Москве):
общий от 71 до 150 (из последнего анализа от 05.12.2016 г. 107,2
щелочная фосфотаза 606), гемоглобин от 120 до 182. Размеры селезенки 150х74мм. (структура - однородная, эхогенность - слегка повышена, селезеночная вена в воротах селезенки шириной 7 мм), размеры печени - в норме, желчный пузырь 65х32 (форма овальная, стенки 2-3 мм).

Сделали все прививки, рекомендованные перед операцией. Теперь осталось решиться на операцию и уговорить сына, т.к. на текущий момент он этого не хочет (за исключением желтизны его сильно ничего не беспокоит).

Но... до сих пор мучают сомнения, по поводу ее необходимости. Хотим еще раз взвесить все за и против...

Может ли снизится биллирубин после полового созревания, ребенку 15 лет? Каковы могут быть последствия высокого биллирубина для организма в целом, если операцию отложить, например, на полгода-год (сын в 9 классе учится - ОГЭ)? Долго ли действуют прививки?

Или все таки тянуть не стоит и сделать операцию сейчас?

[Dr.Vad]

Нужна или нет ребенку спленектомия решaть может только очный врач в каждом случае индивидуально, кроме тотальной спленектомии может проводиться и частичная спленектомия лапароскопически.

[Regi22]

Вадим Валерьевич, спасибо за ответ!

Но хотелось бы узнать и мнение других врачей, а не только своего лечащего.

1. Может ли нормализоваться биллирубин после полового созревания ребенка?

2. Или на это надеяться бесполезно и лучше не тянуть с операцией, т.к. из за высокого биллирубина идет сильная интоксикация организма, что чревато последствиями для оного?

3. На оcновании чего принимается решение о частичном или полном удалении?


P.S. Думаю, в нашем случае частичное удаление не поможет

[Dr.Vad]

прекрасно - вот и проконсультируйте своего ребенка у другого очного специалиста, предоставив все документы, и попробуйте получить у него интересуюшие вас ответы; заочно помочь не предоставляется возможным.

[Regi22]

Благодарю за ответ. Но... Вы же сами понимаете, что он ни о чем. Я не прошу совета как мне поступить. Я просто задаю вопросы на которые так не получила ни одного конкретного ответа.
У нас одна детская онкогематология на всю республику, нам не могли поставить точный диагноз потому, что те анализы, которые могли бы подтвердить или опровергнуть диагноз не делают ни в детской, ни в двух взрослых гематологиях. Мы вынуждены были для уточнения диагноза ехать в Москву. А Вы говорите у другого гематолога....

[Dr.Vad]

Половое созревание не должно ни на что повлиять, настоятельно рекомендую прежде чем решиться на что-то посоветоваться с очным врачом, у которого есть опыт в етом деле (у меня его нет и на форуме у консультантов тоже), даже если придется поехать в Москву или за пределы РФ. Альтернативно, оставьте все как есть и после полового созревания ребенок вырастет и сам примет решение, что ему дальше делать со своим здоровьем. Даже если Вы возьмете кредит размером с авто и на него слетаете в Израиль или Германию, то и в таком случае у Вас нет гарантии получить однозначные 100% верные ответы на все Ваши вопросы