Аутоиммунная гемолитическая анемия/антифосфолипидный синдром

[Ragima]

Добрый вечер!
Я потеряла сына на 23-ей неделе беременности в 10.03.2011.
Мне поставили диагноз HELLP SYNDROME. Я являюсь носителем бетта-талассемии. Моя печень и легкие сильно пострадали, на печени появились некрозные очаги.
Я лечилась год, вроде все прошло. Год спустя я решила опять забеременеть. Но к сожалению HELLP SYNDROME повторился и на этот раз на 25-ой неделе и дети (у меня была двойня мальчики) не выжили.
Я принимала 100 мг аспирина в день и делала инъекции фраксипарина во время беременности. Мне сделали кесарево 17-го сентября 2012 года.
Я лежала 2 месяца в больнице с высокой температурой (39-40). В пелвис попала инфекция. Меня лечили c AMIKASINом. Температура спала после 7дней. Потом мне поставили диагноз "аутоиммунная гемолитическая анемия" и "антифосфолипидный синдром". В данный момент принимаю метилпреднизолон и преднизолон. Но у меня одышка все равно не проходит и пульс где-то 100-110 в минуту (раньше был 130-140).
Мои результаты анализов:
СОЭ 40 (0-20) 20.11.2012
HGB 12.4 (11.7-15.5) 06.12.12
Гематокрит HCT 36,4 (35-45)06.12.12
MCV 66,3 (80-92)06.12.12
MCH 22,6 (27-34)06.12.12
MCHC 34,1 (32-36)06.12.12
%RDW 19,4 (11-16) 06.12.12
Тромбоциты 170 (150-400)06.12.12
Моноциты 0,40 (≤0.80)06.12.12
Лимфоциты 5,50 (1-4.80)06.12.12
Нейтрофилы 37,3 (40-75)19.11.2012
Эозинофилы 1,1 (0,3-4,5)19.11.2012
Базофилы 0,7 (0,2-1,0)19.11.2012
Кальций 9,7 (8,4-10,2) 19.11.2012
Магний 1,62 (1,6-2,6) 19.11.2012
Железо 34 (40-170)20.11.12
число эритроцитов 5.49 (3.80-5.10)06.12.12
число лейкоцитов 11.10 (4.50-11.00) 06.12.12
% моно 3.7 (4.0-8.0) 06.12.12
% лимф 49.6 (20-47) 06.12.12
АСТ 32 (0-32) 06.12.12
Анти нуклеарные антитела позитивно (негативно) 20.11.12
Aнти ДС ДНК позитивно (негативно) 20.11.12
Anti-Fosfolipit IgG 28.45 (0-10)
Anti-Fosfolipit IgM 56.81 (0-10)
COOMBS (indirect) позитивно (негативно) 20.11.12
COOMBS (DIRECT) позитивно (негативно) 20.11.12

Я бы хотела у вас спросить следующее:

1. HELLP SYNDROME стал причиной антифосфолипидного синдрома или же наоборот?
2. Что является причиной этих двух синдромов?
3. Есть ли другое лечение кроме стероидов?
4. У стероидов очень много побочных действий -у меня уже наблюдается ринит, боли по всему телу (но быстро проходящие), и еще проблемы с менструальным циклом, так как у меня уже почти месяц отсутствует менструация.
5. Есть ли нужда делать плазмаферез?
6. Вообще есть ли у меня шанс опять стат здоровой как прежде? и как долго это может занять?

спасибо заранее за консультацию.

С уважением,
Рагима

[Ragima]

Я бы хотела добавить что мне также был поставлен диагноз "Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis)" в гемолитических проявлениях. Доктора колеблются между антифосолипидным и вышеуказанным синдромом. Я вас очень прошу высказать ваше мнение по этому поводу.
Мне Др. Ю.Алхазов посоветовал войти в этот форум.Заранее благодарю.

[Dr.Vad]

Описаны случаи ХЕЛЛП синдрома у пациентов с антифосфолипидн. антителами, что первично и что осложняется чем - науке пока неизвестно, также как и причина этого/этих явлений;

Кроме стероидов может применяться плазмаферез, заменное переливание плазмы, введение иммуноглобулина;

К сожалению, мне непонятно, чем обусловлено плохое Ваше самочувствие: ни анемизация, ни последствия ХЕЛЛП не должны давать такую картину, каковы критерии диагноза СКВ у Вас?

[Ragima]

Добрый день! Спасибо за ваш ответ.За все это время как я болела у меня гемоглобин упал на 6.3 и мне перелили кровь 2 раза. От 2-го раза у меня был шок, организм дал реакцию я чуть не умерла. Потом еще 2 раза перелили кровь -после этого гемоглобин пришел в норму и до сих пор держится. Мое самочувствие не улучшилась-высокое сердцебиение (140 ударов в минуту), одышка-я и шагу не могла делать, усталость, бессилие и так далее.Я уже как месяц (с 22-го ноября) принимаю преднизалон и еще Beloc для улучшения сердцебиения (после приема 100-110 ударов в минуту) и Xanax чтобы я хорошо спала, а то меня по утрам тошнило и я вырывала от нервов. Я не знаю от чего моя кровь вдруг начала вырабатывать антитела которые уничтожают мою иммунную систему, может быт причиной стал гемолиз после Хеллпа, не знаю. Но вроде стероиди помогают, одышка тихо-тихо походит. Врачи мне говорят что пока не могут точно сказать есть ли у меня антифосфолипидный синдром или нет. Я на следующий неделе буду сдавать анализы на фосфолипиды.Доктор, я прочла в интернете что СКВ не лечится-это правда?

[Dr.Vad]

сначала необходимо выяснить есть ли у Вас СКВ или нет...

[Ragima]

Добрый день! Доктора ссылаясь на следующие анализы и принимая во внимание мое клиническое состояние поставили мне этот диагноз. Пожалуйста подскажите какие еще анализы нужно пройти чтобы поставить точный диагноз? Может это просто пост-хеллп проявления и они скоро пройдут. Но я боюсь что стероиди которые я принимаю могут на меня плохо повлиять-это все же гормональная терапия.Я боюсь что после приостановления стероидов мое состояние может ухудшаться. После первого хеллпа я через месяц была уже здорова не было не гемолиза не анемии. Ссылаясь на эти анализы (в приложении мой последний эпикриз) какой бы диагноз вы бы мне поставили тогда?
Анти нуклеарные антитела позитивно (негативно) 20.11.12
Aнти ДС ДНК позитивно (негативно) 20.11.12
Anti-Fosfolipit IgG 28.45 (0-10)
Anti-Fosfolipit IgM 56.81 (0-10)
COOMBS (indirect) позитивно (негативно) 20.11.12
COOMBS (DIRECT) позитивно (негативно) 20.11.12

[Dr.Vad]

не специалист в данном вопросе, дождитесь мнения др. консультантов форума

[LupusDoc]

Уважаемая Рагима,

правильно ли я понял, что

1) Подозрение на СКВ возникло после второй неудачно закончившейся беременности на основании приведенных Вами результатов анализов и до этого СКВ не диагностировалась?

2) Вы никаких хронических заболеваний ранее не имели и ранее ничем не лечились?

3) После первой беременности все анализы были нормальными, в том числе антитела к ДНК, антифосфолипидные антитела, также нормальным было артериальное давление и все результаты обследований?

4) Серди близких родственников не было случаев аутоиммунных заболеваний?

[Ragima]

Уважаемый Др. да вы правильно поняли-1) подозрение на СКВ возникло у врачей после второго неудачного случаю и то не сразу-врачи в Турции после проверки антител начали подозревать и сделав все анализы на антитела они подтвердили что у меня скорее всего АФС нежели СКВ. Но вопрос до сих пор спорны так как они мне сказали что у меня в любой момент АФС может перейти на СКВ

2) Я ни имела никаких хронических заболеваний ранее и ранее ничем не лечилась. Я просто с рождения являюсь носительницей талассимии минор. Но это мне никогда никаких хлопот не доставляла.

3) После первой беременности я тат как месяц спустя вылечилась у меня не было никааких жалоб на здоровье меня не проверяли на какие либо антитела к ДНК, антифосфолипидные антитела. Артериальное давление было высоким месяц спустя после операции и УЗИ показывал что печень выздоравливает.
4) Серди близких родственников не было случаев аутоиммунных заболеваний. У нас все в роду здоровые, долгожители и ни у кого проблем с беременностью не возникало.

Прошу вас помочь мне советом. Я принимаю стероид 5 мг каждый день уже как 3 месяца но у меня показатели печени и почек не в норме. Из за печени мне назначили Урсофалк 20 дней но это не помогает.Я хочу поехать в Израиль-мне нужен хороший гематолог, гастроэнтеролог и ревматолог.

Заранее благодарю,

Рагима

[Ragima]

Мои результаты анализов на 16.02.2013:
СОЭ 26 (2-20)
Kreatinin 117,4 (45-84)
Albumin 5.2 (3.5-5)
BUN 36.2 (6-20)
CPP 2, 45 (less than 5)
Urik asit 6,29 (less than 5,7)
Urea 12,9 (less than 8,3)
Ferritin 1091,8 (15-150)
APTZ 46,7 (23,5-39,5)
BNN 0,97 (0,9-1,1)
Protrombin 13,5 (13,8 in minute)
IgE 5, 9 (less than 100)
IgG 2287,8 (700-1600)
IgM 40 (40-230)
HGB 11.5 (11.7-15.5)
Гематокрит HCT 34,3 (34.1-45)
MCV 66,3 (80-92)
MCH 20,5 (27-34)
MCH 20,5 (27-34)
RDW CV 19,8 (11,5-14,5)
Тромбоциты 321 (150-400)
Лимфоциты 57 (19-37)
Нейтрофилы 36 (47-72)
Эозинофилы 0 (0,5-5)
число эритроцитов 5.62 (3.80-5.10)
число лейкоцитов 7.83 (4-8.8)
АСТ 64.4 (0-31)
ALT 140,3 (less than 32)
GGT 189,2 (5-36)
ALP (126,6 (35-104)
Анти нуклеарные антитела позитивно (негативно) 28 январь 2013
Aнти ДС ДНК позитивно (негативно) 28 январь 2013
Anti-Fosfolipit IgG 27.28 (0-10)
Anti-Fosfolipit IgM 48.06 (0-10)
COOMBS (indirect) позитивно (негативно) 28.01.13
COOMBS (DIRECT) позитивно (негативно) 28.01.13
Lupus anticoagulant - positive 28.01.13
SM antibody -negative 28.01.13
ANTI SS A - negative 28.01.13
ANTI SS-B negative 28.01.13
SCL 70 antibody -negative 28.01.13
JO 1 antibody negative 28.01.13
RNP antibody-negative 28.01.13
Compleman C3 -negative 28.01.13
Compleman C 4 -negative 28.01.13


Я бы хотела у вас спросить следующее:

1. HELLP SYNDROME стал причиной антифосфолипидного синдрома или же наоборот?
2. Что является причиной этих двух синдромов?
3. Есть ли другое лечение кроме стероидов? Что может поизойти если остановить прием стероида?Я в данный момент себя хорошо чувствую
4. Мог ли стероид стать причиной повышения энзимов печени и почек? Эти изменения произошли после 3 недель приема Иммурана - я начала себя плохо чувствовать. В дынный момент не принимаю Иммуран.
5. что является причиной повышенного IgG?
6. что является причиной повышенного ferritina?
7. Вообще есть ли у меня шанс опять стат здоровой как прежде? и как долго это может занять?
8. из за чего по вашему у меня в данный момент повышены показатели печени и почек?если это не из за лекарств которые я принимаю от чего тогда?

спасибо заранее за консультацию.

С уважением,
Рагима

[LupusDoc]

Сообщение от Ragima

1. HELLP SYNDROME стал причиной антифосфолипидного синдрома или же наоборот?
2. Что является причиной этих двух синдромов?

Ответ уже дан Dr.Vad в сообщении #3. К сожалению, ничего сверх этого добавить невозможно.

3. Есть ли другое лечение кроме стероидов? Что может поизойти если остановить прием стероида?Я в данный момент себя хорошо чувствую

Лечение HELLP на фоне АФС (СКВ) к сожалению не может считаться хорошо разработанным и основанным на доказательных данных. Существуют только весьма ограниченные данные, наряду со стероидами используются методы антикоагуляции и иммуносупрессии, но трудно сказать насколько они эффективны и безопасны.
Если Вы чувствуете себя хорошо, можно предположить (подчеркиваю - предположить, но не утверждать), что отмена низкой дозы стероида не окажет существенного влияния на Ваше состояние. Но такое решение необходимо принимать только при очных консультациях с ревматологом.

4. Мог ли стероид стать причиной повышения энзимов печени и почек? Эти изменения произошли после 3 недель приема Иммурана - я начала себя плохо чувствовать. В дынный момент не принимаю Иммуран.

Стероид в низкой дозе вряд ли вызвал бы такие изменения, скорее, подобные сдвиги могли произойти по причине азатиоприна (иммурана). Либо эти изменения отражают повреждение печени во время манифестации HELLP-синдрома, которое сохраняется по настоящее время. Я бы рассматривал возможность выполнения биопсии печени для уточнения характера патологического процесса.

5. что является причиной повышенного IgG?

Не могу точно сказать. И поражение печени, и аутоиммунные процессы могут приводить к повышению IgG. Но не следует забывать и о других возможных причинах.

6. что является причиной повышенного ferritina?

Ферритин - острофазовый реактант.

7. Вообще есть ли у меня шанс опять стат здоровой как прежде? и как долго это может занять?

Очень сложно сказать, насколько здоровой Вы были раньше в плане наличия/отсутствия атифосфолипидных антител, анти-ДНК и других показателей аутоиммунного ответа. Нередко бывает, аутоантитела появляются задолго до клинических проявлений и некий "пусковой фактор", например, беременность, провоцирует развитие полномасштабного аутоиммунного процесса.
Предсказать исходы для Вас не берусь, но должен заметить, что избавиться от аутоиммунного ответа крайне сложно.
Наверное, можно согласиться с мнением турецких врачей, что имеется скорее АФС, чем СКВ, но грань весьма тонкая. Формально, наличия гемолитической анемии + АНА + анти-дсДНК + анти-фосфолипидные антитела уже достаточно для постановки диагноза СКВ. Мне представляется, что нужно более длительное динамическое наблюдение чтобы склониться в пользу того или иного диагноза...

8. из за чего по вашему у меня в данный момент повышены показатели печени и почек?если это не из за лекарств которые я принимаю от чего тогда?

См. ответы выше.

[Ragima]

Уважаемый Др.

благодарю вас за ваш ответ. Я наверняка сделаю биопсию как вы сказали. Я в данный момент наряду с стероидом принимаю еще Урсофалк 500 мг в день-мне его для печени назначили. Врачи советуют поднять дозу до 750 мг в день принимая во внимая мой весь (Я вешу 60 кг). Я бы хотела узнать ваше мнение по этому поводу. И еще у меня после приема Иммурана показатели почек тоже изменились-у меня никогда проблем с почками не было. Как вы думаете может ли АФС или СЛЕ стать причиной этих изменений?
Благодарю за ваш ответ

Рагима

[LupusDoc]

Сообщение от Ragima

Я в данный момент наряду с стероидом принимаю еще Урсофалк 500 мг в день-мне его для печени назначили. Врачи советуют поднять дозу до 750 мг в день принимая во внимая мой весь (Я вешу 60 кг). Я бы хотела узнать ваше мнение по этому поводу.

Доктор Алхазов намного квалифицированнее меня даст ответ в отношении урсодезоксихолевой кислоты. На аутоиммунные процессы урсодезоксихолевая кислота существенно не повлияет.

И еще у меня после приема Иммурана показатели почек тоже изменились-у меня никогда проблем с почками не было. Как вы думаете может ли АФС или СЛЕ стать причиной этих изменений?

Думаю да, может.

[Ragima]

Уважаемый Др.спасибо за ваши ответы.я ишу хорошего ревматолога.к сожалению у нас в Баку нету ревматолога.может вы мне подскажите куда я могу поехать за концультацией?мне рекоммендавали Израил и Россиию но я в этих станах никаких врачей не знаю.может порекоммендуете мне больницу и врача?буду прмного благодарна, Рагима

[LupusDoc]

Сообщение от Ragima

Уважаемый Др.спасибо за ваши ответы.я ишу хорошего ревматолога.к сожалению у нас в Баку нету ревматолога.может вы мне подскажите куда я могу поехать за концультацией?мне рекоммендавали Израил и Россиию но я в этих станах никаких врачей не знаю.может порекоммендуете мне больницу и врача?буду прмного благодарна, Рагима

В России могу посоветовать Институт ревматологии РАМН [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
В Израиле - медицинский центр "Шиба" [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] или медицинский центр "Хадасса" [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]