АДПЖ? Постоянная ЖЭ, 48 лет

[Stefan99]

День добрый! Мужчина, 48 лет, рост 189, вес 104.
Перебои с сердцем стал замечать лет 10 назад на фоне принятия "выше нормы алкоголя" - слабость, перебои, проходило само или после анаприлина. В 2019 году перебои стали частыми и непроходящими, прошел обследование в Бакулева, была сделана коронография - норма, на холтере - 15000 ЖЭ, пробежки ЖТ, Эхо КГ ФВ - 62%, был назначен кордарон в насыщающей дозе, через неделю аритмия практически прошла, еще через 2 недели прекратил прием кордарона.
с 2019 года и по январь 2022 аритмии беспокоили не часто, купировал анаприлином.
Имеется диагноз БА, приступов не было никогда, только сиплое дыхание и одышка при попадании пыли (строительной пыли), хорошо помогает снять вентолин. На базисной терапии по поводу БА никогда не находился. Хожу в походы (Карелия), физическая активность средняя, никогда не было синкопальных состояний, по наследственности - никто не припоминает серьезных проблем с сердцем и обмороков.
С января этого года постоянно чувствую перебои в сердце, слабость, одышка при физ нагрузке, сердце периодически ноет.
В январе 2022 первый раз болел ковидом, после этого экстрасистолы увеличились еще больше и состояние слабости стало чаще (тяжело на машине куда-то съездить)
В марте прошел стационарное обследование в кардиологии Сеченова (2 клинич больница) - Нарушение ритма сердца:ЖЭ, пароксизмы неустойчивой ЖТ. назначен кордарон в насыщающей дозе - принимал 1.5 месяца строго по схеме без эффекта абсолютно.
В мае в Бакулева была проведена МРТ с контрастированием.(диск есть) - субэпикардиальное отсроченное накопление. Результаты были просмотрены кардиологом из отделения, где лежал в 2019 году, на словах - "раз кордарон не помогает, переходи на бисопролол и эдарби при повышенном давлении".
Давление в принципе всегда было в норме, сейчас на фоне терапии появляется иногда 150, но в среднем 130.
Далее через знакомых вышли на аритмолога Благову в Сеченова (больница 1), где в течение 3 недель (в сентябре этого года) стационарно проходил обследование и подбирали антиаритмическую терапию.
По всем анализам крови (все на руках) нет ни одного признака за миокардит, за исключением анализа на антикардиальные антитела:
АТ к антигенам волокон проводящей системы сердца 1:1320 (норма 1:40)
АТ к антигенам эндотелия 1:160 (АТ 1:40)
АТ к антигенам гладкой мускулатуры и кардиомиоцитов 1:80 (норма 1:40)
МРТ попросили пересмотреть в Бакулева и все таки заподозрили миокардит, как я понял, небактериальный, а аутоимунный и была предложена терапия метилпреднизалоном (метипред).дозировака 4 таблетки в день с постепенной отменой через 3 месяца.
Во время нахождения в стационаре пробовались этазицин - без эффекта, пропанорм (2 дня - отменили), в итоге опять пришли к кордарону, на сегодняшний день принимаю 50 дней (по 1 таблетке) - без эффекта, по последнему Холтеру - 23000 ЖЭ.
Был поставлен диагноз под вопросом АДПЖ бивентрикулярный вариант (на ЭКГ увидели эпсилон волну),токсическая миокардиострофия, хронический инфекционно - имунный миокардит средней степени тяжести, умеренной степени иммунологической активности.
Назначена генетика на наследственные заболевания сердца (необходимо? есть двое детей - девочки)
Из препаратов:
бисопролол 1,25
верошпирон 25 мг (надо сказать , что некие отеки ног имелись)
метипред (2+2)
форсига 10 мг
престариум 2.5
Кордарон - сначала пил по 2 таблетки, через день позвонили , сказали - пей по 1 - итак уже 50 дней примерно

По самочувствию - за время лечения стало хуже, экстрасистол стало явно больше и по ощущениям и по холтеру.
Списался с профессором (сегодня) - увеличить кордарон до 2 таблеток. в день!
Уважаемый доктор Korzun, я понимаю, что написал я много и форум бесплатный, но хочется услышать Ваше мнение как врача кардиолога аритмолога, знающего тактику лечения и диагностику за рубежом.
К кому мне обратиться в Москве - уже непонятно.
Из дальнейших действий (как я понял) - РЧА (но не обычная), как бы еще найти такого кардио-хирурга, установка ИКД
На руках имеются и могу выложить и холтер и МРТ и выписки. Анализы также.
Чувствую, что превращаюсь в какого то старика, так как рекомендовали убрать полностью физические нагрузки (только ходьбу разрешили) и кордарон смущает, как то хуже мне явно от него.
Не пью вообще уже 3 месяца ни капли, можно ли бокал вина хорошего в Новый год? Что про АДПЖ скажете, неужели по МРТ она не видна или просто не знали, где смотреть?
Средняя частота пульса - 70-80, постоянная аритмия.
Подскажите, что выложить нужно? (попробую разобраться)
С уважением,

[Korzun]

Начну с конца - выкладывайте всё.
То что подробно ("много") и последовательно описали ситуацию - это хорошо.

Теперь по ходу Вашего текста ряд комментариев.
- Вентолин (сальбутамол) чрезвычайно проаритмогенный. Прекратите купировать "астму" самостоятельно, посетите толкового пульмонолога для обсуждения современной эпизодической терапии проблем с дыханием. Вентолин советую просто выбросить, на его место (до пульмонолога) купите атровент (холинэргический бронходилятатор - ипратропий).
- ЖТ: гемодинамически значимая или нет? устойчивая или нет? Показаний к ИКД уже нет случайно?
- Бисопролол почти не действует на желудочковые аритмии (в плане доказанного улучшения прогноза), советую сменить на метопролол (например, Беталок ЗОК).
- Антитела к миокарду не имеют прикладного значения.
- этацизин и пропафенон не используются для лечения желудочковых аритмий, т.к. плохо влияют на прогноз.
- Какие есть показания к метипреду (мифический "миокардит" не есть показание)?! Рекомендую немедленно прекратить, т.к. это не шутки!
- с какой целью Форсига?
- РЧА при АДПЖ может устранить субстрат. Но жизнь при ЖТ продлевает не РЧА, а ИКД.

Т.е. выкладывайте Холтер, все анализы (ЛПНП и т.д.), выписки.
Напишите про давление - привычное и максимальное за 3 месяца.
И, думаю, что целесообразно сделать МСКТ коронарных артерий для скринингового понимания их состояния.

[Stefan99]

Добрый вечер! Спасибо за быструю обратную связь.
Завтра выложу все, что есть)
Пока пару вопросов:
можно ли заменить бисопролол на MetoHEXAL сукцинат 47,5 мг (немецкий) и в какой дозировке? Давление выше 150 не бывает, в основном - 120 - 130.
Форсига , как мне показалась назначена для сердца , а не от диабета (у меня его нет), анализ BNP - чуть повышен.
Про ЖТ везде написано - неустойчивые.
Метипред начал постепенно уже отменять - уже 3 таблетки в сутки, давали подписывать на двух страницах бумагу, что я согласен на лечение этим препаратом.
Про ИКД было сказано так - пьем кордарон, делаем генетику, если по генетике есть мутация в определнных генах и кордарон не улучшит ситуацию - будем думать о постановке ИКД.
ПРО РЧА - сначала надо убрать любые участки с воспалением - потом делать РЧА.

[Korzun]

Метопролол от гексал допустимо. Нужно посмотреть только фармакокинетику его в инструкции. 1 или 2 раза его нужно будет применять

Метипред - это Вы в исследовании каком-то участвуете что ли? Ух...

Генетику хоть не за свой счет делать будете?

убрать любые участки с воспалением

На каких-то фантазеров Вы натолкнулись...
Вам ПЭТ с меченными лейкоцитами что ли делали? Как очаги/участки кто-то выявил?

[Stefan99]

Генетику - за свой конечно, генетику по ОМС никто не делает.
Вот я и хотел понять - надо ее делать?
Метипред - нет, не исследование, есть , как сказали, большая практика приема метилпреднизалона при лечении аутоимунного миокардита за рубежом...

[Korzun]

Завтра выкладывайте документы.
И я после этого попробую подробно ответить.

[Korzun]

Руководство по желудочковым аритмиям 2022 года:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

страница 4018 - генетическое тестирование
страница 4040 - ИКД
страница 4066 - при доказанном миокардите

Не уверен, что Вам нужно генетическое тестирование. Генетическое тестирование не влияет на показания к имплантации ИКД.
В данный момент у Вас имеются показания к ИКД IIb, чтобы стать I нужны гемодинамически значимые и устойчивые приступы ЖТ (а не генетика).
Но я еще всех Ваших документов не видел...

Метилпреднизолон при "миокардите".
Руководства по лечению миокардитов не содержат такого лечения.
Есть единичные работы по доказанным биопсией некротизирующим эозинофильным постковидным или постпрививочным миокардитам, которые экспериментально лечат короткими пульсами глюкокортикоидов.
В Вашем случае пока не увидел объективных доказательств "миокардита". Сомнительные исследования не в счет. Если не поставлен однозначно доказанный диагноз, то лечение даже обсуждать не должно, а не то что назначаться. Да еще какое-то ими самими выдуманное...

Дублирую:

Т.е. выкладывайте Холтер, все анализы (ЛПНП и т.д.), выписки.
Напишите про давление - привычное и максимальное за 3 месяца.
И, думаю, что целесообразно сделать МСКТ коронарных артерий для скринингового понимания их состояния.

[Korzun]

Сообщение от Stefan99

Завтра выложу все, что есть)

И пропал...

[Stefan99]

Здравствуйте! Прошу прощения, диск с МРТ оказался в другом месте.
Выкладываю ссылку на яндекс диск, там разные виды обследования.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Привычное давление - 120-130, максимальное было 153

[Korzun]

1. Полное прекращение ингаляций сальбутамола (вентолина).
2. Замена бисопролола на метопролол.
3. Прекращение экспериментов (метипред).
4. Обсуждение возможной РЧА с теми, кто непосредственно ее делает (и это не центр Бакулева).
4. Решение вопроса с имплантацией ИКД.

[Parsek1809]

1. Согласен с Александром Ивановичем, убрать антиаритмики, кроме Бета-блокаторов, рассмотреть вопрос об РЧА в случае наличия мономорфной ЖЭС, т.е. очага, который можно попытаться подвергнуть аблации.
2. Про ИКД думать при наличии устойчивых пароксизмов ЖТ или доказанной АДПЖ.

[Stefan99]

Добрый день, уважаемые доктора, доктор Корзун!
Вопросы по пунктам:
1.Как в моем случае понять (доказать) есть миокардит или нет? Что еще надо видеть врачу помимо МРТ, крови, холтеров, Эхо, симптомов?
2. АДПЖ - есть или нет? По МРТ вроде написано, что достоверных признаков нет, но когда его расшифровывали никто про АДПЖ и не думал, может на МРТ что-то указывает на ее наличие? Я понимаю, что есть малые и большие признаки, по которым ставят этот диагноз, но наследственность и состояния обмороков не было.
Ведь если ЖТ имеет место быть с АДПЖ - то это совсем грустно.
3. Генетика, как я понял, нужна больше для детей, чтобы понимать, надо ли их на счет наследст заболеваний сердца наблюдать, вероятно ограничивать физ нагрузки.
4. Доктора Корзуна я понял так, что надо поменять, бисопролол на метапролол, а остальное лечение кроме метипреда оставить (кордарон, престариум, верошпирон) или надо все отменить и оставить только метапролол? Когда неделю назад стал принимать по 2 таблетки кордарона вместо одной, стало лучше, меньше стало систол.
5.Соталол не используется вместо кордарона при ЖЭ?Читал, но никто мне его не назначал.
6.Искать кардиохирурга по РЧА не в Бакулева, а где?)) (можно ЛС). На сколько вообще моя ситуация требует быстрых действий?
7. ИКД в моем случае лучше поставить? и опять же где это делают? Конечно, хотелось бы ограничиться малыми финансовыми потерями (так как в Москве многое можно сделать по ОМС), но за качество, которое будет влиять непосредственно на состояние, готов рассмотреть.
8. Можно ли бокал вина или рюмку коньяка редко?
9.Замечал несколько раз следующее( до принятия всех этих препаратов): во время сильно ЖЭ (которая достает) как то выпил рюмку рома (не больше) и аритмия проходила прям на неделю и появлялись силы.Практиковал это раза 3, поэтому сделал вывод, что проблема возможно в сосудах. Никто из врачей мне не ответил про чудодейственное совпадение.
"И, думаю, что целесообразно сделать МСКТ коронарных артерий для скринингового понимания их состояния." - вот это надо? Так и называется? Артерий чего сердца?
Буду благодарен комментариям, Подобный форум и настоящие специалисты своего дела - это бесценно в наше время.
Руководство по Жаритмиям изучаю.

[Korzun]

1. А зачем?

2. Диагностика:

ДИАГНОЗ Диагноз ARVC чаще всего ставится пациентам с подозрительными клиническими проявлениями (например, учащенное сердцебиение, желудочковые тахиаритмии и т.д.) с использованием информации, полученной с помощью поверхностной ЭКГ и визуализации сердца (обычно эхокардиографии с или без МРТ). Диагностика ARVC может быть сложной задачей, требующей высокой степени клинического подозрения и часто нескольких диагностических тестов или процедур для постановки правильного диагноза. Поскольку многие клинические данные и результаты тестов имеют пониженную чувствительность и / или специфичность к ARVC, профессиональные сообщества опубликовали диагностические критерии в попытке стандартизировать процесс постановки правильного диагноза.

Диагноз АРВ следует рассматривать в различных клинических ситуациях:

● Пациенты с устойчивым сердцебиением и/или обмороком, связанными с физической нагрузкой.

● Симптоматические или бессимптомные пациенты (старше 14 лет) с необъяснимыми правосторонними прекардиальными аномалиями ЭКГ, особенно инверсией зубца Т V1-V3

● Симптоматические или бессимптомные пациенты с необъяснимыми частыми желудочковыми преждевременными сокращениями (> 500 ударов за 24 часа)

● Пациенты с симптоматической или бессимптомной желудочковой тахикардией (ЖТ) конфигурации блокады левой ножки пучка гиса (LBBB) при отсутствии явных заболеваний сердца

● Пациенты с множественными морфологиями QRS, когда ЖТ индуцируется во время тестирования ЭФИ

● Выжившие после ВСС, особенно ВСС, возникающие во время физических упражнений

— Диагностические критерии Пересмотренные критерии целевой группы 2010 года были выбраны на основе анализа кривых оператора приемника, полученных на основе данных 108 пробандов с недавно диагностированным ARVC и данных нормальных субъектов . Как первоначальные, так и пересмотренные критерии делятся на второстепенные и основные критерии и подразделяются на шесть категорий :

● Глобальная и/ или региональная дисфункция и структурные изменения

● Характеристика ткани стенки

● Аномалии реполяризации на ЭКГ

● Нарушения деполяризации / проводимости на ЭКГ

● Аритмии

● Семейный анамнез
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
Точный диагноз ARVC с использованием пересмотренных критериев Целевой группы 2010 года требует наличия:

● Два основных критерия ИЛИ

● Один главный и два второстепенных критерия ИЛИ

● Четыре второстепенных критерия из разных категорий

Пограничный диагноз ARVC с использованием пересмотренных критериев Целевой группы 2010 года требует наличия:

● Один главный и один второстепенный критерий ИЛИ

● Три второстепенных критерия из разных категорий

Возможный диагноз ARVC с использованием пересмотренных критериев Целевой группы 2010 года требует наличия:

● Один из основных критериев ИЛИ

● Два второстепенных критерия из разных категорий

М.б. для диагностики АДПЖ и нужно сделать генетическое обследование (DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2, and TMEM43).

3. См. выше про диагностику АДПЖ.

4. метОпролол. Периндоприл и верошпирон принимать или нет - зависит от давления. Амиодарон (кордарон) одновременно с бетаблокаторами (бисопролол, метопролол и т.д.) - не айс.

5. Соталол - чрезвычайно проаритмогенен. Он больше убивает, чем помогает. Я его вообще не использую. И всем принимающим его рекомендую срочно прекратить его прием.

6 и 7. В Москве вот: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

8. Да.

9. Два соображения по этому поводу.
а) это может не устранять перебои, а устранять их восприятие,
б) если же правда устраняет, то это может подтверждать вторичность (провоцируемость чем-то) перебоев, м.б. рефлюкс-эзофагит или гастрит.

[Stefan99]

Спасибо за ответы!
Записался в Вишневского.( вариант выбора кардио-хирурга отсутствует, как я понял)
Доктор, которая ведет меня в Сеченова, отменила кордарон полностью после сделанной экг (сплошные систолы несколько дней назад), метипред снижаю - сейчас одна таблетка (сказали, что нельзя резко бросать), также остался верошпирон (25 мг) и престариум (2.5 мг)
Стал принимать метопролол (метогексал сукцинат) пока пью пол таблетки 24 мг 1 раз в день. Думаю купить беталок зок (надеюсь его не подделывают, метогексал стал пить так как он точно из Германии)
По состоянию - аритмия стала сильнее ночью и в утренние часы, утром давление 140, к вечеру 120, но пульс 65 (момент, когда нет аритмии). Аппарат иногда намеревает 34-35, но это , наверно потому что не может при аритмии посчитать. Чувствую слабость и полное отсутствие сил, постоянно хочется прилечь.

Хочу понять - сколько мне надо принимать беталок? при пульсе 65 дозировку можно увеличивать и какая рабочая дозировка при ЖЭ? (доктор не стала после моего вопроса о замене бисопролола на метопролол, мне его менять, но бисопролол вообще в маленькой был дозировке 1,25)
Чувствую, что при повышенном давлении 140 аритмия сильнее.
По поводу эзофагита и аритмии, эзофагит у меня есть, часто пью нексиум и гевискон, но не систематически.
Возник еще вопрос: может ли ХОБЛ или БА стать причиной аритмии? Или это независимые диагнозы?
Спасибо за уделенное время к моей проблеме.)

[Stefan99]

Вот с утра 120, пульс омроном 33 (аритмию не показывает), на пальце (который кислород показывает) - 65.
Непонятно, можно ли пить метопролол или нет