синдром неправильного пубертата

[mikhaleva]

Уважаемые коллеги! Подскажите, необходимо ли обследовать детей с «синдромом неправильного пубертата»? Если да, то в каком объеме? Нуждаются ли они в наблюдении детским эндокринологом?

[Anna_Shvedova]

Поясните пожалуйста, что конкретно Вы имеете в виду? Задержку полового развития? Может быть, разберем конкретный клинический случай? Ведь есть мальчики и девочки, разный возраст и различные симптомы..

[mikhaleva]

Имеется в виду "неправильная" этапность появления вторичных половых признаков у детей пубертатного возраста, т.е. появление лобкового или аксиллярного оволосения до начала роста молочных желез у девочки или до начала пубертатного увеличения яичек у мальчика. Причем в одних источниках указывается, что данное состояние встречается у 1-2% детей (Дедов И.И., Семичева Т.В., Петеркова В.А., 2002), а в другом - у 10-30% подростков (Нац. руководство Эндокринология, 2008. Здесь же указано, что оно «может служить предшественником метаболических нарушений»).

В моей практике при проведении профосмотров в 5 классе (дети 12 лет, 196 чел.) неправильный пубертат встретился у 7% (одинаково часто у девочек и мальчиков), к 7 классу (14 годам) большинство из этих детей, как правило, имеют нормальное половое развитие и ничем не отличаются от сверстников. Правда, я заметила, что у части таких девочек к 14 годам могут быть проявления гирсутизма легкой степени.

Опишу последних моих пациентов:
1. Девочка 14 лет. Вес 36, рост 155. ПФ: Ма2 Р3 Ах2 Ме0 (пубертат начался в 12 лет с лобкового оволосения, молочные железы начали расти в 13,5 лет). Щитовидная железа в норме.

2. Мальчик 10 лет 6 мес. Вес 27,5, рост 139. ПФ: Р2 Ах1 F1 G1, яички 1,8*1,0 см. Щитовидная железа в норме. Этот ребенок пришел на прием с выпиской из стационара (направил в стационар уч. педиатр), где ему определили все мыслимые гормоны (ЛГ 0,44 мМЕ/мл, ФСГ 2,15 мМе/мл, тестостерон 0,21 нм/л, 17-ОНPr 0,98 (норма до 0,9, единицы измерения не указаны), а также кортизол, АКТГ, ПРЛ, эстрадиол, ТТГ, св. Т4 - они все в норме). Там же проведена проба с диферелином (??????) - подъем ЛГ до 12,2, ФСГ до 16,5 через 4 часа. Костный возраст 8 лет. В выписке из стационара никаких рекомендаций, кроме йодной профилактики нет.

3. Девочка 9 лет 2 мес. Вес 31, рост 136. ПФ: Ма1 Р1 Ах2 Ме0. Щитовидная железа в норме.

[Anna_Shvedova]

Попросим заглянуть в эту тему детских эндокринологов, в т.ч. специалистов из ЭНЦ.

Я бы сказала, что необходимости в дообследовании в описанных случаях нет, динамическое наблюдение грамотным педиатром или детским эндокринологом при отсутствии грамотного педиатра; но я взрослый врач...

[denson]

Национальность детей не выясняли?

[mikhaleva]

Спасибо за ответы. Эти дети русской национальности.

[ELENA_VLAD]

Насколько представляю, мы не в силах исправить течение пубертата. Последствия иногда выявляются во взрослом возрасте, их пытаемся коррегировать, ведь так?

[denson]

Ну, пока Алиса не пришла - выскажусь Не видя детишек, что то советовать конкретное сложно. Но в любом случае, наша задача основная - это не пропустить неклассический ВДКН. Собственно, этим наша задача по большому счету и ограничивается.

[mikhaleva]

Уважаемый denson! В этом то и вопрос. Чтобы исключить неклассический вариант ВДКН, простого осмотра недостаточно, насколько я понимаю, необходимо делать нагрузочную пробу с препаратом АКТГ. Получается, все-таки обследование необходимо?

[Melnichenko]

А у Вас образовался избыток АКТГ и вы планируете всем детям с весьма неопрделенным и уходящим в прошлое термином "с-м неправильного пубертата" проводить тест?
Вы ищете неклассическую ВДКН , не так ли? Утратили ли значение цифры 17 опг? Динамика роста ?

[alisa_v]

Синдром неправильного пубертата = показание для исключения неклассичекой ВДКН. Показано проведение проб с синактеном

[mikhaleva]

Добрый день! Галина Афанасьевна и Алиса Витальевна, спасибо за ответы!

Я к своим пациентам применяю такую тактику. Если у ребенка пубертатного возраста имеется только половое оволосение в виде единичных стержневых волос (т.е. Р2 или Ах2) и нет других признаков истинного пубертата, при этом нет других симптомов гиперандрогении (ускорения роста, маскулинного телосложения у девочки, гирсутизма и т.д.), я наблюдаю такого пациента без дополнительного обследования. Если в течение 6-12 мес. у него начинается спонтанное развитие вторичных половых признаков (Ма, G), то продолжаю наблюдение, отслеживаю становление менструального цикла.

В случае задержки истинного пубертата у мальчика старше 14, у девочки старше 13 лет – обследую как ЗПР. В случае нарушения менструального цикла – обследую на ВДКН. Если честно, за 10 лет практики (правда, у меня 0,25 ставки всего), выявила 2 или 3 неклассических ВДКН у детей с неправильным пубертатом.

Так вот я и думаю, а правильно ли я поступаю, не пропускаю ли часть больных? Хотя с другой стороны, пациентов с неклассической формой в детском возрасте лечить нет необходимости и, если даже диагноз поставят позже, то пациенту от этого хуже не будет?

[alisa_v]

Сообщение от mikhaleva

то пациенту от этого хуже не будет?

При недиагностированном ВДКН возможно, например:
недостижение целевого роста,
прогрессирование гиперандрогении и гирсутизма,
долгие годы в поисках причины бесплодия...
Вы же сами это знаете. Есть алгоритм, ему лучше следовать, дабы не кусать локти потом

[drula]

Посмотрите в рунете статью Шилина (2002) "Метаболический синдром при гиперандрогении у девочек (лекция)"

[naza]

я врач ендокринолог.Если можно сообшите мне для того чтобы утвердить диагноз соматотропной недостаточности на сколько лет должен отстовать костный возрасть от хронологического