Псевдофеохромоцитома? Вторичная гипертония в молодом возрасте.

[VeraMoscow]

Здравствуйте, уважаемые специалисты. Пожалуйста, проконсультируйте по сложившейся ситуации в многолетних поисках диагноза моего родного брата. Уже много лет не удается диагностировать причины артериальной гипертонии, практически резистентной к стандартной терапии АГ. Извиняюсь заранее за долгую историю болезни, приведенную тут.

На данный момент врачи указывают диагнозы: "Артериальная гипертония (вторичная) 2ст. 2ст, риск ССО 3(4)(МКБ I15.9)" и Гиперфункция мозгового слоя надпочечников (Е27.5) Болезнь надпочечников неуточненная (Е27.9)
Пациент мужчина 29 лет (1987г.р.) Рост 178см, вес 89кг (на фоне приема лекарств) – лишним весом никогда не страдал, обычный вес в среднем колебался с 18 лет от 77 до 84кг.

Жалобы: на систематические эпизоды повышения АД, не реже 1 раза в неделю, максимально до 210 мм рт.ст. (адаптирован к АД 120-140 и 90 мм.рт.ст.), сопровождающихся слабостью, учащенным сердцебиением, бледностью, дрожью, обильным потоотделением, мышечной болью в спине и приступами по типу панических атак при повышении АД, реже повышение АД до 200 мм.рт.ст сопровождалось кровотечением из носа или рвотой. Как правило, после подобных приступов по несколько дней сохранялось астеническое состояние и бледность, необходимость в постельном режиме.
В семейном анамнезе: У обоих родителей АГ в пожилом возрасте, контролируемая лекарственной терапией, сахарный диабет II-типа и онкологическое заболевание у матери (меланома кожи), у отца облитерирующий атеросклероз.

Анамнез заболевания: Впервые повышение АД зафиксировано в возрасте 10-11 лет, в возрасте примерно 11 лет ЧМТ (ушиб мягких тканей головы) с кратковременной потерей сознания в следствие падения, без последующей госпитализации и какой-либо симптоматики; в поликлинике по месту жительства наблюдался у невропатолога, в 2000 году поставлен диагноз "ВСД пубертатного периода, гипертензионный синдром с кризами", симптоматического лечения не назначалось, проводилось только наблюдение по м/ж.

Примерно с 2005 года во время кризов с АД до 200-210 мм.рт.ст. присоединились приступы по типу панических атак.

В 2008 году для медкомиссии в военкомат проходил обследование в рамках стационара и амбулаторно, диагноз - Артериальная гипертония 2ст, риск 3, по результатам комиссии к службе в армии непригоден. По данным СМАД от 14.11.2008 - суточного мониторирования без приема лекарственных препаратов среднедневное, средненочное, среднесуточное Сист АД и Диаст АД повышено: среднедневное АД 148/94, средненочное 133/78 и среднесуточное 144/90. Максимальные цифры АД 173/103 мм.рт.ст. зарегистрированы в 20:45 по дневнику "утомленное состояние". Жалобам на головокружение соответствует АД 158-163/104 мм.рт.ст. Зафиксированы повышенные показатели гипертонической нагрузки и повышенное пульсовое давление при нормальном сердечном ритме.
Ввиду неэффективности назначенных схем гипотензивной медикаментозной терапии, на фоне "прорывов" приступов повышения АД принимались скоропомощные препараты типа Нифедипин, Капотен, которые также не снижали давление более, чем на 30 ед. Сами приступы длились примерно по 2-3 часа. Прием препаратов по типу Лозап, Арифон применял несистематически т.к. не ощущал необходимого эффекта.

В 2013-2014гг приступы АГ участились и усилились. При вызове СМП Сист. АД удавалось снизить с 200 до 160 мм.рт.ст., через несколько часов АД само приходило в норму, зачастую после рвоты. Мочеиспускание после таких приступов АД в норме. По несколько суток продолжалось астеническое состояние.

В августе - сентябре 2014 года в НЦССХ РАМН им. Бакулева проведены обследования: ЭхоКГ - "Эхо-данных за патологии не получено". Динамическое суточное ЭКГ обследование по трем отведениям - без патологий.
От 29.08.2014 в НИИ им. Бакулева проведено МРТ головного мозга, в т.ч. и гипофиза без внутривенного контрастирования: МР-признаков очаговых образований в паренхиме ГМ не выявлено, Ткань гипофиза имеет несколько неоднородную интенсивность МРС (отмечаются мелкие участки измененного, пониженного на Т2-ВИ сигнала).
МРТ органов брюшной полости, в т.ч. почек и надпочечников от 29.08.2014 без К\У: МР-признаков объемных образований почек и надпочечников в условиях нативного сканирования не выявлено. МР-картина мелкого образования в правой доле печени (с ровными и четкими контурами, неправильно овальной формы размером 8,4х9,2мм, повышенной интенсивности МРС в программе Т2-ВИ и пониженную на Т1-ВИ - вероятно киста/не исключено мелкая гемангиома).
Лабораторные анализы от 29.08.2014г: пролактин 3,9нг/мл (норма 4,6-21,4нг/мл), АКТГ - 15,4пг/мл, кортизол утром 47,4мкг/дл, ДГЭА-сульфат - 27,14мкмоль/л (норма до 15,2), Альдостерон - 737пг/мл (норма до 355пг/мг), Рениновая активность - 12,8нг/мл/час (норма до 1,9), Адреналин в крови - 135,67пг/мл (норма до 100пг/мг), Норадреналин - 774пг/мг (норма до 600пг/мл), ОАМ - норма.
По результатам дообследования в кардиологическом центре им. Бакулева объективно патологий со стороны ССС не выявлено, с результатами направлен на консультацию к эндокринологу М.Г. Болотиной в ФГБУ "Российский кардиологический научно-производственный комплекс минздрава РФ" им А.Л.Мясникова: от 15 сентября 2014 года - "Убедительных данных за первичную гипертонию эндокринного генеза по полученным лабораторным данным не выявлено" (даже учитывая повышенные адреналин и норадреналин, анализов катехоламинов мочи эндокринологом почему-то назначено не было), но По поводу гиперальдестеронизма назначен прием Верошперона и седативная терапия препаратом Магне В6 и Фенибут.
На фоне приема седативной терапии препаратом Фенибут и гипотензивной терапии Лозап, Амлодипин, Верошперон, Магне В6 состояние незначительно улучшилось, но приступы АД продолжались до 170-180 мм.рт.ст.
В Октябре 2014г: АКТГ - 8пг/мл (норма до 46пг/мл) , ДГЭА-сульфат - 27,14мкмоль/л (норма до 15,2), Тестостерон 28,61нмоль/л (норма до 30.43), Пролактин- 140мЕд/л (норма 73-407), Т3 общ - 1,5нмоль/л, Т4 общ - 68.3нмоль/л, ТТГ - 0,891мЕд/л.
УЗИ щитовидной железы от июля 2014 - без патологий (объем 14,4 мл).

В конце 2015- начале 2016 года усиливаются приступы по типу панических атак на фоне эпизодов повышения АД, проявились более продолжительные периоды астенического состояния после гипертонических кризов. В феврале 2016 года обратился в ФГБНУ "Научный Центр Психического здоровья" по поводу депрессивного состояние и панических атак по время приступов повышения АД,
С 18.02.2016 госпитализирован в стационар для дообследования, диагностирована эндогенная депрессия (с гормональными нарушениями по результатам обследования).
Из выписки: Гормональные исследования: (24.02.2016) Тиреотропный гормон - 1,02мМЕ/л, Трийондтиронин общий 1,33нмоль/л, Трийодтиронин свободный - 3,8пмоль/л,Тироксин общий - 85,40нмоль/л, Тироксин свободный - 13,8пмоль/л, Пролактин 40,2 мМЕ/л (норма 78 до 380 мМЕ/л) 14.03.2016 Пролактин 30,4мМЕ/л 05.04.2016 Пролактин 158,1мМЕ/л.
ОАК, Биохимия, ОАМ – в норме. За исключением данных в биохимическом анализе - АЛТ на 24.02.16 – 31 U/I, на 05.04.16 - 84 U/I; АСТ на 24.02.16 – 19 U/I, на 05.04.16 - 36 U/I;
ЭКГ от 19.02.2016: Ритм синусовый, ЧСС 67 уд.в мин. Вертикальное положение ЭОС. КТ головного мозга без к/у от 24.02.2016 - объемных новообразований не выявило. Выявлена наружная и внутренняя сообщающаяся гидроцефалия. ЭЭГ-исследование от 25.02.2016 – В картине ЭЭГ на первый план выходит умеренно выраженные признаки снижения функционального состояния коры и повышенной возбудимости стволовых структур головного мозга. Признаков сниженного порога судорожной готовности не выявлено. Заключение невролога от 19.02.2016 – Знаков очагового поражения головного мозга не выявлено. Консультация эндокринолога 14.03.2016 – Арт. Гипертензия 3ст. Консультация окулиста 22.02.2016 – OU миопатия слабой степени, ангиопатия сетчатки (гипертония с детства, курение). Консультация терапевта – Гипертоническая болезнь.
С марта 2016 года постоянно принимает: антидепрессанты и нейролептики (Флюанксол 1мг 3р/д, Труксал 25мгх2 1р/д, Феварин 100мг1/2 1р/д, Триттико 150мг 2/3 1р/д, Акинетон 2мг по 1/2 4р/д) и антигипертензивная терапия (Лозап 50мг утром и вечером, Арифон ретард 1,5мг, Амлодипин 5мг вечером).

На фоне психотропной терапии за год произошел набор веса на 10-16кг (на фоне приема препарата Заласта, отмененного впоследствии после повышения Пролактина до референсных значений) , улучшилось психологическое состояние, значительно уменьшились приступы по типу панических атак и продолжительность астенического состояния после повышения АД, но осталась выраженная артериальная гипертензия.

[camelot]

"Осталась выраженная АД"--и СМАД это подтверждается?

[VeraMoscow]

В марте 2017 года впервые обратился в ФГБУ ЭНЦ по поводу усилившейся частоты приступов АГ. Консультирован кардиологом к.м.н. Головенко Е.Н. 2 марта 2017. Рекомендовано дообследование с целью уточнения диагноза (ЭхоКГ, КТ-ангиография почек, ОАК, ОАМ, Биохимический анализ крови), направлен на консультацию к нейроэндокринологу для решения вопроса о проведении гормонального обследования.
ЭхоКГ в ЭНЦ от 09.03.2017 – пороков не выявлено, ЭКГ от 2.03.2017 - Ритм синусовый, ЧСС 67 уд.в мин. Вертикальное положение ЭОС.
КТ почек и надпочечников с контрастированием в ФГБУ ЭНЦ от 22.03.2017: узелковая гиперплазия обоих надпочечников (в области тела правого надпочечника утолщение до 5,5мм, толщина ножек до 3,7мм, в области левого надпочечника утолщение до 5,7мм, удвоение левой почечной артерии).
Хромогранин А (от 22.03.2017) – 28,93 мкг/дл (норма до 100мкг/дл),
Норметанефрин (в ЭНЦ) – 1155,6 мкг/сутки (норма до 445), Метанефрин (в ЭНЦ) – 429,3 мкг/сут (норма до 312) диурез 3л.
Кортизол в слюне в 23 часа (в ЭНЦ) – 6,6 нмоль/л (норма 0,5-9,4), Кортизол в суточной моче (в ЭНЦ) – 238 нмоль/сут (норма 60-413 нмоль/сут)
ОАК в ЭНЦ от 6.03.2017: Лейкоциты 10,4 10*9кл/л (норма 3,9-10,0), Базофилы(%) -1,1% (норма 0,0-1,0%), Базофилы (абс) – 0,110 10*9кл/л (норма 0,000-0,100), Тромбоциты- 405 10*9кл/л (норма 148-339), СОЭ – 21мм/час (норма 2-15), остальные показатели в норме.
Биохимический анализ (в ЭНЦ) от 6 марта 2017г: глюкоза – 4,4, Билирубин общ – 15,4, Холестерин общ – 4,4, Холестерин ЛПНП – 2,9 (норма до 3,0), Холестерин ЛПВП – 1,20 (норма от 0,90-2,60), Триглицериды – 0,7 (норма 0,1-1,7), Мочевая кислота – 342 (норма до 416), Белок общ – 74, Креатинин – 68,9 (норма до 110), АСТ – 43 (норма до 34), АЛТ – 60 (норма до 55), Калий 4,7 (норма до 5,1), Натрий - 136 (норма 136- 145), Хлориды – 101.

Консультирован нейроэндокринологом к.м.н. Пржиялковской Е.Г. первично 9.03.2017 и с результатами назначенных обследований 17.04.2017. Клинический признаков акромегалии, гиперкортицизма нет. Галактореи нет. Щитовидная железа не увеличена. Показано дообследование для исключения феохромоцитомы. Лозап, амлодипин – отменить. Назначено: Доксазазин (Кардура) 1мг утром и вечером под контролем АД и пульса. При повышении АД увеличить до 2мг 2 раза сутки. Контроль суточной мочи в динамике через 1,5 мес, Сцинтиграфия всего тела с I123 MIBG, повторная консультация. При сохранении повышенных цифр норметанефринов и метанефринов – показана госпитализация в ФГБУ ЭНЦ при наличии направления по м/ж.

На фоне приема альфа и бета-блокаторов и психотропной терапии на 1.06.2017: Норметанефрин (в ЭНЦ) – 402,9мкг/сут (норма 35-445), Метанефрин (в ЭНЦ) – 203,1мкг/сут (норма 25-312) диурез 3л.
На фоне отмены ВСЕХ препаратов за 5 суток до сдачи анализов и прохождения Сцинтиграфии ( I123 MIBG) от 22.06.2017: Норметанефрин (в ЭНЦ) – 746,4мкг/сут (норма 35-445), Метанефрин (в ЭНЦ) – 338,4мкг/сут (норма 25-312) диурез 3л. Альдостерон (в ЭНЦ) – 345 пмоль/л (норма до 980), Ренин прямой – 77,4 мкМЕ/мл (норма до 39,9), АРС – 4,4.
23.06.2017 в ФГБУ «РНЦ РентгеноРадиологии» проведена Сцинтиграфия всего тела, ОФЭКТ-КТ бп и ЗБП с I123-МИБГ – патологического накопления РПФ в проекции надпочечников и ОБП не обнаружено. ОФЭКТ-КТ Пр надпочечник утолщение латеральной ножки до 7,5мм, накопления радиометки не выявлено. Лев надпочечник – утолщение верхней трети лат ножки левого надпочечника. Накопления радиометки в проекции левого надпочечника не выявлено.

30.06.2017 на основании письма из министерства здравоохранения г. Москвы от 05.06.2017 №50-30-20593/17 по результатам пройденных обследований, включающих повторный анализ на суточные метанефрин и норметаневрин с сохраняющимися повышенными показателями, 30.06.2017 Филиалом №1 ГП 220 ДЗ г.Москвы было получено направление на госпитализацию в ФГБУ ЭНЦ.
С результатами проведенных обследований 5.07.2017 консультирован эндокринологом к.м.н. ФГБУ ЭНЦ Кривко А.А. Предварительный диагноз: Доброкачественное новообразование надпочечника, Узелковая гиперплазия надпочечников, уточняется гормональная активность. АГ 2ст, 3ст, риск ССО 3. Рекомендовано дообследование для исключения эндокринного генеза АГ в условиях стационара при наличии направления по ОМС 0,57/у.
На момент консультации 5 июля, с мая 2017 г. к медикаментозной терапии добавлен препарат Конкор 2,5 мг, Доксазазин эффективная доза – 6мг (утром 4мг и вечером 2мг), Арифон ретард 2,5мг утром, продолжает прием психотропной терапии под наблюдением у психиатра в НЦПЗ. Приступы АГ после начала терапии Доксазазином уменьшились, повышение давления без панических атак, АД , тем не менее сохраняется, максимум до 160-170 мм.рт.ст.

6 июля 2017 в канцелярию ФГБУ ЭНЦ поданы документы на госпитализацию. Ответ обещали прислать письмом. На 1 августа информации о сроках госпитализации так и не поступило. При звонке в канцелярию ЭНЦ нам сообщили, что стационар закрыт до 28 августа и ответ о решении будет прислан письмом. Письма так и не получили, 1 августа по месту жительства сдали анализы, указанные на сайте ЭНЦ для госпитализации. 28 августа повторно позвонили в канцелярию, выяснилось, что решение комиссии по госпитализации было вынесено еще 11 июля, но этого решения в виде письма ни звонком так и не было получено. При очередном звонке в канцелярию 1 августа о его принятии тоже не сообщили. 28 августа лично обратились в канцелярию за копией «Выписки из протокола заседания врачебной комиссии№ 74 от 11.07.2017, в которой за подписью зав. Отд. Терапевтической эндокринологии, д.м.н. проф. Трошиной Е.А. было написано: Принимая во внимание данные проведенных обследования, эндокринная причина артериальной гипертензии маловероятна. В настоящее время целесообразна госпитализация в специализированный кардиологический стационар с целью определения генеза артериальной гипертензии и подбор адекватной гипотензивной терапии. В общем анализе крови от марта 2017 лейкоцитоз, тромбоцитоз. Показано повторное исследование, при патологических показателях – консультация гематолога.
На основании полученной выписки из ЭНЦ, 31.08.2017 консультирован Гематологом по м/ж по поводу непостоянного лейко-тромбоцитоза. Представлены результаты проведенных исследований (предоставлены анализы начиная с 2014 года, в том числе и от 01.08.2017, где показатели ОКА находятся в рамках референсных значений, и в сравнении с ОКА из ЭНЦ от 06.03.2017г.) Заключение: В настоящее время миелопролиферативных заболеваний не выявлено.
От кардиолога, по м\ж было получено направление на госпитализацию в стационар и консультацию в ГКБ им. Боткина, где 5.09.2017 пациент был консультирован кардиологом Ильиной М.В., которая заключила – «В настоящий момент показаний для экстренной госпитализации в кардиологическое отделение нет. Учитывая данные анамнеза, представленных обследования из ЭНЦ, НИИ им. Бакулева у больного, вероятно имеет место вторичная артериальная гипертензия, генез которой требует уточнения.»
5.09.2017 Кардиологом направлен на консультацию к эндокринологу в ГКБ им. Боткина, консультирован эндокринологом Кантемировой М.А., которой было назначено и рекомендовано следующее – "С учетом данных анамнеза, лабораторного обследования, а также заключения кардиолога, данных обследования в НИИ им. Бакулева, вероятнее всего, имеет место вторичная артериальная гипертензия. Рекомендована госпитализация в высокотехнологический специализированный стационар для проведения дообследования (ФГБУ ЭНЦ при наличии направления)."

Из всего вышесказанного , прошу Вашей помощи! Как нам быть в данной ситуации, когда уже пол года обследований привели нас к «стартовой точке» - к кардиологам, которые уже можно сказать, что исключили первичную АГ. На наш обывательский взгляд и взгляд специалистов , у которых мы были после (кардиолог и эндокринолог, гематолог, терапевт) , данный ответ из ЭНЦ по сути не исключает эндокринного генеза т.к. пациент фактически недообследован, а проведенные амбулаторно обследования, согласно клиническим рекомендациям российского общества эндокринологов, могут иметь погрешность.
Буду очень благодарна за любой совет и вектор, в котором двигаться дальше? Как апеллировать решение комиссии в ЭНЦ и стоит ли это делать?

[VeraMoscow]

Сообщение от camelot

"Осталась выраженная АД"--и СМАД это подтверждается?

Повторно врачами СМАД не назначался, но АД неоднократно замеряли практически все врачи во время приема и брат ведет "Дневник АД" на фоне смены антигипертензивной терапии.

[VeraMoscow]

Уважаемые специалисты, пожалуйста, не оставьте тему без ответа. Ситуация для нас какая-то безвыходная складывается и непонятно как быть дальше, что делать? На Ваши рекомендации очень надеемся.

[VeraMoscow]

К сожалению, тема так и осталась без ответа. Но по сей день причины АГ так и не выяснены. Может ли эндогенная депрессия быть первопричиной или же это скорее последствие? Или, возможно, гиперплазия надпочечников ещё даст о себе знать и фео проявится с возрастом?
В декабре получена инвалидность по эндогенной депрессии, АД по прежнему удается сдерживать на приеме Кардуры и Конкора, без гипертонических кризов, но давление порой поднимается выше 160.
Ещё теплется у меня надежда получить хоть какой-то ответ от эндокринологов в этой теме, увы больше неоткуда ждать информации.