АКТГ-эктопированный синдром?

[KRB]

Коллеги, прошу Вашей помощи.
В отделение гастроэнтерологии поступил мужчина 34 лет. Поводом для госпитализации послужило обнаружение при УЗИ образований печени.
Жалобы при поступлении на общую слабость, повышенный аппетит, отечность лица. Подобные жалобы в течение 2-х месяцев, за этот период прибавил в весе 5 кг.
В анамнезе: в течение 2-х лет наблюдается эндокринологом по поводу: АИТ, субклинический тиреотоксикоз (ТТГ 0-0.1, Т4 св. 16.7 пмоль/л, а/т к ТПО 920, а/т к рецепторам ТТГ 3.16-3.66 (пределы 0-0.99), анализы май 2020 и февраль 2021 г).
Наблюдается гастроэнтерологом по поводу ГЭРБ, в течение 2-х лет ежедневно принимает хайрабезол 10 мг, в 2018 г. проведена успешная эрадикация НР.
Объективно: рост 178, вес 63 кг, лицо гиперемировано, кушингоидные черты лица, на спине, плечах уртикарная сыпь, кожные покровы сухие, брадикардия 53-56 в 1 минуту.
При обследовании: глюкоза венозая 7 ммоль/л, НвА1с 6.6%, калий крови 2.8-3.0 ммоль/л, ТТГ 0.1, т4 св. 0.8 (0.7-1.6), суточная экскреция кортизола 1495 мкг/сут (суточный объем мочи 2.5 литра, уд. вес 1009, референсные значения 4.3-176 мкг\сут), АКТГ 138 (предел до 46), альфафетопротеин 1.5 МЕ/мл. Антитела к ТПО и рецепторам ТТГ отрицательные.
По КТ бр. полости в 8-ом сегменте печени образование 94 мм, в 7-ом сегменте - 21 мм, в левой доле 13 мм, после усиления контраст накапливают неравномерно до 100 ед Н.
КТ легких без патологии.
ФГС - эрозивный эзофагит, эрозивный гастрит, эрозивный дуоденит, язвы луковицы ДПК.
Колонсокпия - полип слепой кишки 5 мл, эрозии баугиневой заслонки, гистология: гиперпластический полип, эрозивный колит.
Биопсия печени:
цитология отпечатка фрагментов: в материале обнаружены светлые клетки рака с обильной цитоплазмой, крупными округлыми, овальными ядрами, некоторые клетки содержат ВЦВ.
Гистология: морфологическая картина наиболее соответствует умеренно дифференцированной нейроэндокринной опухоли.
Получает лечение: пантопразол 40 мг, спиронолактон 200 мг, препараты калия.
Отдаем пациента под курацию онкологов.

[FilippovaYulia]

Малая дексаметазоновая проба?
Похоже, очень похоже, но одного кортизола мочи маловато для подтверждения факта гиперкортизолизма.
Кстати говоря, у пациента не АИТ, а болезнь Грейвса (ДТЗ). Нужен св. Т3, а то как бы не оказался тиреотоксикоз вполне себе манифестным и требующим лечения. Узлы в щитовидной железе по УЗИ есть?
Пациент для крупного центра.

[KRB]

Диагноз АИТ из амбулаторной карты.
По УЗИ размер щитовидной железы 9.9 см куб, в правой доле гипоэхогенный узел 6х3 мм.
Диффузные изменения паренхимы щитовидной железы по типу АИТ.
Дексаметазоновые пробы не делали.

[Melnichenko]

Направляйте выписку онкологам, здесь скорее НЭО с метастазами, можете запросить телемедицинскую консультацию с НМИЦ эндокринологии, вообще Грейвс + эктопированный АКТГ синдром -казуистика, на три буквы АИТ плюньте, а вот кальцитонин гляньте

[FilippovaYulia]

в течение 2-х лет наблюдается эндокринологом... а/т к рецепторам ТТГ 3.16-3.66 (пределы 0-0.99), анализы май 2020 и февраль 2021 г).

При АИТ тиреотоксикоз длится не более 3-х месяцев, поскольку является деструктивным. По Вашему описанию тиреотоксикоз как минимум с мая 2020 г. Плюс диагностический титр АТ-рТТГ. Это болезнь Грейвса, и возможно, будет нужно ее лечение. Хотя бы для того, чтобы спокойно разобраться с АКТГ-зависимым гиперкортизолизмом.
- подтвердить факт гиперкортизолизма (кортизол слюны или малая дексаметазоновая проба).
- повторить АКТГ с максимально возможным соблюдением преаналитического этапа.
- определить кальцитонин.
Еще раз - это пациент для максимально крупного доступного центра. Воспользуйтесь хотя бы возможностями телемедицинской консультации с тем же ЭНЦем (НМИЦ эндокринологии).

[KRB]

Коллеги спасибо.
А в плане терапии что рекомендовать? На 200 мг спиронолактона сегодня калий 3.3.
И выносить гиперкортизолизм в диагноз?

[Melnichenko]

Сообщение от KRB

Коллеги спасибо.
А в плане терапии что рекомендовать? На 200 мг спиронолактона сегодня калий 3.3.
И выносить гиперкортизолизм в диагноз?

Конечно выносить, а лечение симптоматическое , куда от него. Препараты калия придется добавлять - но нужно понять, можно ли удалить опухоль первичную - и где она. Поджелудочная - наиболее вероятный кандидат, затем вилочковая и щитовидная...
Низкий ТТГ сам по себе на избытке стероидов закономерность, забудем пока про Грейвса

[KRB]

Галина Афанасьевна, большое спасибо за помощь.

[KRB]

По поводу болезни Грейвса, в феврале 2021 титр антител к ТПО и рТТГ были высокие, а в июле амбулаторно и у нас в августе отрицательные, делали в разных лабораториях.

[ghrh44]

На карциноид проверяли?