миастения и сандимун

[masyanya76]

Уважаемые консультанты, помогайте коллеге-педиатру! Ситуация: девушка 17 лет, больна миастенией генерализованной тяжелой степения, неполная компенсация на фоне АХЭП, с бульбарными нарушениями в течение 2, 5 лет. Тимэктомия в 2008. Постоянно получает калимин по 1 2-3р\, преднизолон до 12 таб, сандимун неорал 100мг 2р\д в течение 4-х месяцев. Последний назначен после стацлечения в ГУЗ РДКБ г.Москва в связи с прогрессированием заболевания и отсутствием эффекта от прежней терапии. На фоне лечения отмечается улучшение состояния-глотает самостоятельно, речь более внятная, утомляется меньше,но развились побочные эффекты-выраженный кушингоидный синдром, тремор рук, болевой абдоминальный синдром, носовые кровотечения. В конце января лечилась в нефрологическом отделении с д-зом: имвп, циклоспориновая нефропатия? Определить уровень циклоспорина в крови в нашем городе невозможно. Опыта ведения больных, получающих сандимун, у нашего невролога нет. НАходимся в затруднении-отменять сандимун? снижать дозу преднизолона? по какой схеме? оправдана ли такая агрессивная терапия? Буду рада любому дельному совету. Спасибо.

[MKMED]

НАходимся в затруднении-отменять сандимун?

Тут, конечно, вопрос больше к терапевтам, но в целом, дозу циклоспорина снижают, если уровень креатинина нарастает на более чем 30% по данным двух измерений.
Какой вес у пациентки?
АД?
Приведите данные анализов из нефрологии.

снижать дозу преднизолона? по какой схеме?

Конечно, когда-нибудь надо начать снижать.
Она принимает 12 таб через день?
Снижают дозу по мере достижения ремиссии. Схемы разные, например, по 1/2 таб в неделю до 7 таб, потом по 1/4 таб. в неделю.

оправдана ли такая агрессивная терапия?

Зависит от клиники и истории болезни.

[Alexey74]

Отмена сандимуна...В данной ситуации лучше принимать решение на основе биохимических показателей функции почек.

[masyanya76]

вес 58 кг, набрала 8 кг на фоне увеличения дозы преднизолона(схема через день). летом дозу преднизолона снизили до 7 таб, родители самостоятельно перестали принимать калимин-развился криз, проводилась ИВЛ.
АД 90\60, 100\60
выписки из нефрологии под рукой нет(выложу как смогу), все показатели функции почек были в норме

[MKMED]

Сообщение от masyanya76

вес 58 кг, набрала 8 кг на фоне увеличения дозы преднизолона(схема через день). летом дозу преднизолона снизили до 7 таб, родители самостоятельно перестали принимать калимин-развился криз, проводилась ИВЛ.
АД 90\60, 100\60
выписки из нефрологии под рукой нет(выложу как смогу), все показатели функции почек были в норме

Доза циклоспорина - 3,4 мг/кг/день (больше 2,5) - это значит креатинин, мочевину, электролиты надо проверять ежемесячно + печеночные пробы.

В остальном - если по мнению невролога достигнута ремиссия - можно медленно начать снижать дозы.

[masyanya76]

результаты анализов от 16.02.2011 Креатинин 84,7, Мочевина 6. АСТ 24,3 АЛТ 23, 8, ПТИ 90, Фибриноген 2,4
В анализе крови время свертывания 9 минут, тромбоциты 240.
начали снижать преднизолон.
у пациентки закончился сандимун, на его приобретение уйдет неделя-две. возможно развитие ли ухудшения за этот период? какова наша тактика на данном этапе?

[MKMED]

Сообщение от masyanya76

результаты анализов от 16.02.2011 Креатинин 84,7, Мочевина 6. АСТ 24,3 АЛТ 23, 8, ПТИ 90, Фибриноген 2,4
В анализе крови время свертывания 9 минут, тромбоциты 240.
начали снижать преднизолон.
у пациентки закончился сандимун, на его приобретение уйдет неделя-две. возможно развитие ли ухудшения за этот период? какова наша тактика на данном этапе?

На счет анализов - все в норме, но тут важно сравнение. Если уровень креатинина в пределах нормы, но увеличился на 30% - тревожный знак.

На счет отмены циклоспорина на неделю - не знаю, не пробовал так делать. Эффект от препарата развивается несколько месяцев, так что очень быстро пройти не должен, но... надо заранее планировать покупку препарата. Пока его нет, хоть преднизолон не уменьшайте.

Тактика зависит от состояния больной.
Я, кстати, не понял на основании чего был установлен диагноз циклоспориновой нефропатии.

[masyanya76]

спасибо за ответы)))
диагноз циклоспориновой нефропатии был под вопросом(ну вы же знаете без предварительного диагноза пациента в стационар невозможно госпитализировать), анализа на уровень циклоспорина в крови на тот момент не было.