Клинический случай: остро развившаяся сонливость, усталость

[Dr.]

Сообщение от Rodionov

Саш, протеинурию 4-6 г/сут одним prednisonом не проймешь. Тут цитостатиками пульсовать надо.
А цереброваскулит ума для волчанки весьма характерен.

Да не вопрос! Мы как-то пульсовали преднизолоном и азатиоприном, пойдет? Я пока только 90 мг назначил в день

[FRSM]

ИМХО, етот уровень протеинурии может быть связан с тромбозом почечной вены...

[Rodionov]

Азатиоприн мы не пользуем. Пульсуем циклофосфамидом 1000, метилпреднизолоном или смешанный пульс. Надо только убедиться в отсутствии очагов инфекции, гиперферментемии. Должно сильно легче стать...

[LupusDoc]

Такая картина возможна при волчанке, заторможенность и сонливость классифицируются как organic brain syndrome. Учитывая артрит и поражение почек вероятность СКВ весьма велика. Вероятность сосуществования у одной пациентки подагры и СКВ не очень большая, стоит, наверное, подумать о том, что артрит - все же проявление СКВ, а гиперурикемия (ежели таковая была обнаружена) не является причиной артритов, а, скорее, вторична по отношению к СКВ.

Обязательно надо учитывать еще один момент - неврологическая симптоматика, в том числе сонливость и слабость, может быть связана с вторичным АФС, поэтому нужно соответствующее обследование.

В отношении лечения неврологической волчанки сказать что однозначно лучше довольно трудно, так как контролируемых клинических испытаний почти нет. Очевидно, что нужны ГКС, вполне оправдано применение пульс-терапии метилпреднизолоном. В отношении цитотоксиков есть описания серий случаев с в/в пульсами и пероральным циклофосфамидом, азатиоприном и микофенолатом мофетилом, а также опыты по использованию ритуксимаба и ВВИГ. Есть одно исследование, которое сравнивает пульс-терапию метилпреднизолоном и комбинацию пульсов циклофосфана и метилпреднизолона при неврологических проявлениях СКВ, добавление циклофосфамида увеличило долю ответивших не лечение. Наверное можно считать, что добавление цитотоксиков улучшает исходы при нейро-люпусе, но сказать какой препарат лучше выбрать довольно сложно. Я бы отдал предпочтение низкодозовой (500 мг) пульс-терапии циклофосфамидом. По-видимому, в данном конкретном случае решение о выборе цитотоксика будет зависить от характера поражения почек. Учитывая описанные данные, пациентку следует относить к очень высокому риску (поражение единственной почки, ХПН, массивная протеинурия, артериальная гипертензия), поэтому лечение должно быть агрессивным. Выбор цитотоксика во многом зависит от гистологической картины в почках, а по клиническим проявлениям сложно оценить тип нефрита - потому биопсия почки в плане должна быть по любому. Осмелюсь предположить (исходя из того, что есть большая протеинурия и высокий креатинин, но нет нефротического синдрома), что преобладает у данной пациентки не пролиферативное, а мембранозное поражение, которое неплохо отвечает на лечение только ГКС, даже без цитотоксиков. Но исходя из оценки риска, добавление цитотоксиков вполне разумно, только ИМХО не стоит высокую дозу.

Резюмирую - представляется разумным следующее:
- обследовать на АФС и если будет обнаружен - добавить антикоагулянты;
- если есть возможность - исследовать комплемент (С3, С4 и СН50), снижение будет еще одним аргументом в пользу СКВ;
- исключить инфекции (в т.ч. инфекции ЦНС);
- продолжить назначенные ГКС (доза 1-1,5 мг/кг преднизолона в сутки на 2-3 недели с последующим снижением до поддерживающей);
- если инфекции нет - рассмотреть возможность выполнения пульс-терапии метилпреднизолоном 500 мг 3 дня подряд + циклофосфамид 500 мг (однократно), потом рационально циклофосфамид повторять каждые 2 недели в том же режиме до куммулятивной дозы 3000 мг;
- при недостаточном эффекте рассмотреть возможность плазмафереза;
- по завершении циклофосфамида при хорошем ответе рассмотреть возможность назначения азатиоприна в поддерживающей дозе;
- выполнить биопсию почки (в плановом порядке).

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.]

Большое спасибо что присоединились!

Сообщение от LupusDoc

Резюмирую - представляется разумным следующее:
- обследовать на АФС

Есть в плане

и если будет обнаружен - добавить антикоагулянты;

Решил послушать свое сердце, принять во внимание поражение ума и почек, пассивное положение больной и добавить ей клексан еще с позавчерашнего дня

- если есть возможность - исследовать комплемент (С3, С4 и СН50),

С3, С4 пришли вчера,(звонил по телефону, предварительный результат) - в норме

- исключить инфекции (в т.ч. инфекции ЦНС);

Будем надеяться, что вчера вызыванный ответственный невролог доползет и сделает пункцию

- продолжить назначенные ГКС (доза 1-1,5 мг/кг преднизолона в сутки на 2-3 недели с последующим снижением до поддерживающей);

Спасибо! Сейчас идет в такой дозе в/в. Если все будет нормально, 2 недели в/в и оставить?

- если инфекции нет - рассмотреть возможность выполнения пульс-терапии метилпреднизолоном 500 мг 3 дня подряд + циклофосфамид 500 мг (однократно), потом рационально циклофосфамид повторять каждые 2 недели в том же режиме до куммулятивной дозы 3000 мг;

Спасибо!

- при недостаточном эффекте рассмотреть возможность плазмафереза;

А ведь у нас есть этот механизм!

[LupusDoc]

Сообщение от Dr.

Решил послушать свое сердце, принять во внимание поражение ума и почек, пассивное положение больной и добавить ей клексан еще с позавчерашнего дня

С3, С4 пришли вчера,(звонил по телефону, предварительный результат) - в норме

Ну, это никоим образом не исключает СКВ, но говорит о том, что вероятность обострения, особенно нефрита, не очень высока. Еще один факт в пользу АФС.

Спасибо! Сейчас идет в такой дозе в/в. Если все будет нормально, 2 недели в/в и оставить?

Путь введения не столь важен. Учитывая фармакокинетику в/в и пероральных ГКС, внутривенную дозу лучше разбивать на 2 или 3 введения в сутки, т.к. T1/2 внутривенного преднизолона в 1,5 раза меньше, чем перорального. Если нет проблем с комплайенсом и не предполагается нарушение всасывания, то можно давать ту же дозу перорально в первой половине дня.

[Dr.]

Спасибо! Пока остановимся на внутривенном, комплайенс обеспечивается медицинским персоналом (она ведь особенно не соображает), но вот каков комплайенс медицинского персонала в выходные? Боюсь, что 18 таблеток преднизолона они ей в рот не осилят заложить.

[Anton Verbine]

...все пропустил.
Можно, я буду адвокатом дьявола?
...а что , если и нефротический синдром, и отчасти ХПН являются следствием длительно недиагностированного диабета или ФСГС у полной женшины с одной почкой и гипертонией , антитела к днк (титр?)не относятся к делу, а недавний суставной синдром не играет первой скрипки, и может относиться к чему угодно (начало ОА, вторичная гиперурикемия, втор. гиперпара етц)? А сыпь - действительно розацеа у диабетика или какой-либо "рубеоз"?
...по описанию я понял, что процесс в почках течет давно и небыстро, (я неправ?)(т.к. врачебная мысль уже дошла до эритропоетина) , комплемент норма, про "активный" осадок мочи тоже ничего не слышно. Что мы тогда заглушим стероидами, а потом - и цитостатиками? Заторможенность (какой, кстати в той самой артер. крови pCO2) не прошла ли она сама собой (время полувыведения препаратов от СМП у больной малопредсказуемо)
Я бы при осмотре сам отцентрифугировал мочу в поисях циллиндров (и- перепроверил белок), и постарался осмотреть глазное дно (вдруг будут выраженные "диабетич." изменения, еше один довод). Биопсию почки, безусловно, очень интересно будет посмотреть, особенно иммунофлуоресценцию (при малом кол-вре материала необходимость ИФ должна буть указана заранее, чтобы не все попало в парафин ), однако для начала- размеры на узи етц. Клексан (надеюсь, в почечной дозе) может несколько отложить биопсию, на которую и так , думается, будет уговорить нелегко.
... i лично от меня- если антифосфол. антитела придут положительные, пошлите и РВ/ трепонемные тесты от греха, пока на преднизолоне...

[Dr.]

Сообщение от Anton Verbine

...все пропустил.
Можно, я буду адвокатом дьявола?

Я и сам сейчас НЕ склонен упираться в одну какую-то версию (и обольщаться ей). Больная в отделении всего 5 (ПЯТЬ) дней

...а что , если и нефротический синдром, и отчасти ХПН являются следствием длительно недиагностированного диабета или ФСГС у полной женшины с одной почкой и гипертонией ,

Вполне! Но диабет у нее 1 год, это ТОЧНО (в отличие от многого другого)

антитела к днк (титр?)не относятся к делу, а недавний суставной синдром не играет первой скрипки, и может относиться к чему угодно (начало ОА, вторичная гиперурикемия, втор. гиперпара етц)?

По поводу гиперпаратиреоза обследуем, антитела к дв. ц. ДНА 1:200, АНА 1:200

А сыпь - действительно розацеа у диабетика или какой-либо "рубеоз"?
...по описанию я понял, что процесс в почках течет давно и небыстро, (я неправ?)(т.к. врачебная мысль уже дошла до эритропоетина) ,

По выпискам (которых целый пакет) ничего не ясно, в большинстве из них нет креатинина, некоторые написаны явно пьющими людьми В приличных местах она наблюдается около 2-х лет.

Заторможенность (какой, кстати в той самой артер. крови pCO2) не прошла ли она сама собой (время полувыведения препаратов от СМП у больной малопредсказуемо)

Пока не прошла (выходные). рСО2 чуть пониже, точных цифр сейчас не скажу. Ацидоз наверное раздыхивает? (- 11 ВЕ, pH 7,348)

Я бы при осмотре сам отцентрифугировал мочу в поисях циллиндров (и- перепроверил белок), и постарался осмотреть глазное дно (вдруг будут выраженные "диабетич." изменения, еше один довод). Биопсию почки, безусловно, очень интересно будет посмотреть, особенно иммунофлуоресценцию (при малом кол-вре материала необходимость ИФ должна буть указана заранее, чтобы не все попало в парафин ), однако для начала- размеры на узи етц. Клексан (надеюсь, в почечной дозе) может несколько отложить биопсию, на которую и так , думается, будет уговорить нелегко.

Осмотр окулиста ничего не даст, поскольку наш окулист ничего, кроме "ангиопатии сосудов сетчатки" не знает

... i лично от меня- если антифосфол. антитела придут положительные, пошлите и РВ/ трепонемные тесты от греха, пока на преднизолоне...

Трепонемные тесты придут в начале следующей недели

[LupusDoc]

Сообщение от Dr.

антитела к дв. ц. ДНА 1:200, АНА 1:200

Кстати, каким методом определяли Ат к ДНК - иммунофлуоресценция или ИФА или РИА?

Детали мочевого осадка тоже важны. Если хороший контакт с лабораторией, то можно просить отцентрифугировать 50 мл мочи для поиска цилиндров.

[Anton Verbine]

"... Но диабет у нее 1 год, это ТОЧНО (в отличие от многого другого)"
...продолжаем Можно ли это знать ТОЧНО, если есть данные только .по паре анализов госпитализаций, на больничной пише етц....

По выпискам (которых целый пакет) ничего не ясно, в большинстве из них "нет креатинина, некоторые написаны явно пьющими людьми :...



"Пока не прошла (выходные). рСО2 чуть пониже, точных цифр сейчас не скажу. Ацидоз наверное раздыхивает? (- 11 ВЕ, pH 7,348)"

При гиповентиляции/ОСА , по идее, уровень СО2 идёт в параллель с седацией, и если он менее 50, то седация скорее всего не от Пиквика

"Осмотр окулиста ничего не даст, поскольку наш окулист ничего, кроме "ангиопатии сосудов сетчатки" не знает..."

Собственно, интересно- есть пролиферация или нет, она примерно параллельна Кимменстилль- Вилсону и протеинурии. Попробуй сам посмотреть, дело нехитрое.

...[/quote]

[Anton Verbine]

"Кстати, каким методом определяли Ат к ДНК - иммунофлуоресценция или ИФА или РИА?"
да, очень уж цифры друг на друга похожи. Может, по типу флуоресценции догадались. в любом случае, титр не низок, не высок...

" Если хороший контакт с лабораторией, то можно просить отцентрифугировать 50 мл мочи для поиска цилиндров."
да пусть даже не 50 мл, а одну коническую пробирку. 10 минут на всё уходит.

[LupusDoc]

Интересно бы узнать чем дело... развивается?

[Dr.]

Сообщение от LupusDoc

Интересно бы узнать чем дело... развивается?

Ситуация развивается, но отпишу, не загадавши, завтра про все сразу (будет новая информация, сейчас же выходные).

[Dr.]

Вот я и готов отписаться. LE-клетки пришли слабоположительными. На фоне лечения преднизолоном (уж не знаю, впоследствии или вследствие) в течение 3-х дней поддерживалось относительно ясное сознание. Сама ела, лежала с открытыми глазами. Почечная недостаточность продолжала прогрессировать, нарастал калий, что привело больную на призму. После ультрафильтрации креатинин снизился до 200, калий нормализовался, сознание оставалось приличным. Затем - ухудшение на фоне подъема АД, снижение сознания, сопор, кома, консультирована неврологом,кровь в ликворе, ИВЛ, смерть в эти выходные. Без вскрытия (уговорить родственников на вскрытие не представилось возможным). Так что история остается темной...