Синдром Панайотополуса

[ElenaOmsk]

Вот такой диагноз поставили сыну 4,3 года после ночного видео ЭЭГ мониторинга.

Назначено МРТ (3Тс) по эпилептической программе с детальным исследованием гиппокампа и височных долей.

раз в год , раз в полгода, начиная с 1 года жизни случались приступы с отведением глазных яблок в сторону, жеванием, потом рвотой, сильной головной болью (жаловался на нее после двух лет, когда научился говорить), слабостью и сном.
К сожалению думала на внутричерепное давление.
После сильного приступа в декабре 2014 года сделали дневное 4часовое ЭЭГ с периодом сна (18.06.2015)- все в норме. Середина августа - напугала собака. На следующий день пошли приступы - частое моргание (как будто плохо видит), нефокусированный взгляд, белый свет в глазах, "мама где ты,я ничего не вижу, возьми за руку" но без испуга при этом (описание ребенка). Речь замедленная, улыбается. Длительность до 1 минуты. Приступы стали учащаться в день - 5,7,10 шт. На приеме эпилептолога, после просмотра видео записи приступа, сразу назначила трилеплал с увеличением дозы за месяц со 150 до 600 мг. На его фоне через неделю после начала приема пристуры пошли сериями, подряд, максимум15 приступов за 1,5 часа. После этого обратились к другому эпилептологу, сделали ночной ЭЭГ мониторинг (10.09.2015), на котором зарегистрировали 19!! приступов, в т.ч. 17 во сне. За два дня до мониторинга отменили трилеплал, после ночного ЭЭГ назначили депакин хроносфера 200 мг в день, сейчас доза 500 мг в день. Приступы уменьшились до 5-8 в день.

В начале октября летим в Москву к Ноговицыну.
Вопрос по МРТ: у нас в Омске дают внутривенный наркоз, ребенок ужасно боится уколов, при наших параметрах: вес 32 кг, рост 122, его будет держать вся бригада. Не усугубит ли страх наши приступы? Аппарат МРТ у нас 3 Тесла. В РДКБ масочный наркоз, но мы по времени можем не успеть, плюс ребенка нельзя кормить и поить, а у нас ночной перелет. Нельзя давать депакин за восемь часов до наркоза. Можно нам пропускать утренний прием лекарства?

Вопрос по диагнозу: правильно ли его нам поставили, правильно ли назначили лекарства, как понять, что лекарство действует эффективно?
В период приема депакина болели ангиной, пили флемоксил солютаб (назначение педиатра), кол-во приступов выросло до 12 шт в день, это нормально?
Огромное спасибо за консультацию.
С уважением к Вам, Елена

[annadrobitova]

Просите дать масочный - договаривайтесь с анестезиологом.
Депакин пропускать не надо. Может дать чуть раньше чем обычно - на 2-3 часа можно сместить прием лекарства.
Доза депакина почему-то очень маленькая.
Остальные вопросы по прогнозу и лечению лучше задать очному доктору.

[ElenaOmsk]

масочный не дают в Омске никому, только внутривенный. Только поэтому хотела делать в РДКБ.
Наша лечащяа врач , к.м.н., сказала, чтобы мы пропустили депакин утром, сместить некуда, ведь разника между приемами 12 часов, в восемь вечера мы пьем, потом в 8:40 утра - МРТ. Мне тоже по маленькой, но на месяц назначила так

[annadrobitova]

значит дадите после последования
странное титрование дозы, если приступы продолжаются

[ElenaOmsk]

Если дать сразу после обследования. Это где то в 9:30, то не получится 12 часового перерыва, т.к. вечером в 8:0. Это не страшно.
А приступы сейчас в сдернем по 7 шт, в основном все парные (сразу по 2 друг за другом), даже в дневной сон будят сына.

[annadrobitova]

Дозу депакина нужно увеличить, раз такое количество приступов, ждать нечего. По 100 мг раз в 3-5 дней, до 30-40 мг/кг/сут.
Препарат продленного действия, поэтому можно сместить, лучше не пропускать. По инструкции даже 1 раз в день можно принимать всю суточную дозу.

[ElenaOmsk]

спасибо

[Dr. W.N.]

Я сейчас обычно направляю на МРТ в Центр акушерства и гинекологии (НЦАГИП), лаборатория В.Г.Быченко.

[ElenaOmsk]

Василий Юрьевич, здравствуйте!!! Мы к вам приедем 12 октября. Мы прилетаем в Москву утром, за 8 часов до мрт нельзя принимать депакин, сын 4,3 года, боится летать, я просто боюсь что-то спровоцировать у него и плюс боюсь везде не успеть, вечером лететь обратно домой.
У меня к вам несколько вопросов, пожалуйста, скажите как надо:
1. Наркоз внутривенный, ребенок жутко боится уколов, пока его будут колоть, не спровоцируем ли мы у него сильный приступ. Как лучше сделать?
2. По поводу приема депакина перед МРТ: Наша лечащая эпилептолог сказала пропустить утренний прием, здесь советуют выпить позже. Как надо сделать?
3. Доза депакина у нас сейчас 500 мг в день, ребенок 4,3 года, рост 122 см, вес 32 кг. Это маленькая доза. Правда, количество приступов сократилось. Вчера было 5, сегодня 3. Пьем депакин с 11 сентября с вечера. Ранее приступов было и 20 и 17 в день (отведение глазных яблок в сторону, белые кружочки перед глазами, 15-60 секунд). Нам надо увеличить дозу? 1 октября уже сдаем кровь на содержание депакина в крови.
Большое спасибо за консультацию

[ElenaOmsk]

В Москве многие направляют в РДКБ на МРТ в Ахиханову, но там они начинают работать с 10 утра, мы тогда не успеваем к вам. Перед МРТ еще пить и есть нельзя, как мне говорили, поэтому думаю в Москве совсем тяжело будет сыну перенести. А вообще я доверяю вашему мнению.

[ElenaOmsk]

Алиханову, простите.

[Dr. W.N.]

1. Боль от укола снижают, например, нанесением анестезирующего крема ЭМЛА. Провокация приступа страхом - редкость. Бояться ребенок может и маски.
2. О пропуске препарата при такой низкой дозе можно не беспокоиться. Возможный вариант - полуторная доза накануне вечером, исследование натощак, далее половина дозы после восстановления сознания и возврат к стандартному приему.
3. Вероятная средняя целевая доза 600 мг/сутки, уточнить после мониторинга.
4. Не стоило рассчитывать на 1 день. Я, скорее всего, не увижу результат МРТ и, возможно, потребуется переделывать какие-то исследования. Рекомендация по выбору места для обследования дана выше.

[ElenaOmsk]

Спасибо большое. МРТ мы сделаем 29 сентября, результаты привезем с собой, дневной и ночной мониторинг записаны в хороших частных клиниках, распечатаны в кривых и записаны на диске, надеюсь, что они информативны. Если надо - будем переделывать где скажете.