Аутоиммунная нейтропения младенцев

[IraB]

Добрый день,

Прокомментируйте, пожалуйста, нашу ситуацию.

Девочка, 5 мес. Беременность протекала нормально, была небольшая анемия. Родилась в срок, самостоятельные роды, вес при рождении 3750 г, рост 54 см, Апгар 8/9, грудное вскармливание, набирает вес и развивается нормально, сейчас вес 7400 г., рост 71 см. Вакцинирована БЦЖ, Гепатит Б по графику. Перенесла ОРВИ в 1 мес (только сопли, без температуры).

ОАК сдавали в 1 мес - все в норме. В 3 месяца перед прививкой Пентаксим - в ОАК все в норме.

В 3 месяца вакцинирована Пентаксим.
Через неделю после вакцинации ОРВИ (сопли, без температуры, 2 недели).
Затем начался двусторонний острый средний катаральный отит с повышением температуры до 38 по ночам. Из лекарств дважды применялся Нурофен по 2.5 мл.
Сдан ОАК для решения вопроса о назначении антибиотика системно. Выявлена острая нейтропения (100 нейтрофилов). Госпитализация.

В больнице отит пролечен антибиотиками, проведено полное обследование в связи с нейтропенией (ОАК, моча, биохимия крови, обмен железа, кровь на инфекции, на иммуноглобулины, на антитела к нейтрофилам, УЗИ, миелограмма, посевы из зева и носа).

Обнаружены:
гранулоцитотоксические антитела к нейтрофилам в титре 1:4, частота обнаружения 50%.
ЦМВ IgM 2,1 IgG 44 (норма: отриц.)
посев из носа - выделена гемофильная палочка 4 ст.
железодефицитная анемия легкой степени.
Общее число нейтрофилов в ОАК (сдавался через день в течении 10 дней): 472, 280, 96, после окончания курса антибиотиков 2173, 468.
Диагноз: аутоиммунная нейтропения младенцев.
Предложено переливание иммуноглобулина. Я отказалась, нас выписали под наблюдение гематолога.

Дома сдали ОАК – общее число нейтрофилов около 500.

Через неделю после больницы было однократное повышение температуры до 39. Желтые выделения из глаз и половых путей. Температура снизилась самостоятельно, проведено местное лечение.

В день, когда была температура, в ОАК общее число нейтрофилов - около 2000, на следующий день - 100, еще на следующий - около 700.

Вопросы:

Аутоиммунная нейтропения младенцев – это то же самое, что доброкачественная нейтропения детского возраста?

В чем причина заболевания? Могло оно быть вызвано прививкой Пентаксим или ЦМВ?

Как лечить? Эффективно ли переливание иммуноглобулина?

Чем вызваны такие скачки в числе нейтрофилов? Прошу прощения за паранойю, но не могут ли они быть вызваны каким-либо скрытым воспалительным процессом?

Как долго необходимо регулярно сдавать кровь?

Как себя вести при ОРВИ? В каких случаях сбивать температуру? В каких случаях вызывать скорую?

Насколько необходимо ограничить контакты с внешним миром? Может ли старший ребенок посещать детский сад? Надо ли наводить «стерильность» дома?

Заранее спасибо!

[IraB]

02.04.2013 (ребенку меньше 1 месяца)

Компл. исследование крови на автомат. анализаторе

Лейкоциты (WBC) 13 тыс/мкл
Гемоглобин (HGB) 170 г/л
Гематокрит (HCT) 47,7 %
Эритроциты (RBC) 5,12 млн/мкл
MCV (ср. объем эритроцитов) 93,2 фл
MCH (ср. содержание Hb в эр.) 33,2 пг
MCHC (ср. конц. Hb в эр.) 35,6 г/дл
RDW-CV (анизоцитоз эритроцитов) 14,9%
MPV (средний объем тромбоцитов) 11,8 фл
PDV (анизоцитоз тромбоцитов) 18,5%
Тромбоциты (PLT) 430 тыс/мкл
СОЭ по Вестергрену 8 мм/ч

Клинический анализ крови (микроскопия)

Палочкоядерные нейтрофилы 1%
Моноциты 14%
Эозинофилы 6%
Лимфоциты 32%
Сегментоядерные нейтрофилы 45%
Атипичные формы лимфоцитов 1
Плазм клетки 1
Эозинофилы (абс) 0,78 тыс/мкл
Лимфоциты (абс) 4,16 тыс/мкл
Моноциты (абс) 1,82 тыс/мкл
Нейтрофилы сегментоядерные (абс) 5,85 тыс/мкл
Нейтрофилы палочкоядерные 0,13 тыс/мкл

05.04.2013 (ребенку меньше 1 месяца)

Компл. исследование крови на автомат. анализаторе

Лейкоциты (WBC) 11,5 тыс/мкл
Гемоглобин (HGB) 147 г/л
Гематокрит (HCT) 41,6 %
Эритроциты (RBC) 4,46 млн/мкл
MCV (ср. объем эритроцитов) 93,3 фл
MCH (ср. содержание Hb в эр.) 33 пг
MCHC (ср. конц. Hb в эр.) 35,3 г/дл
RDW-CV (анизоцитоз эритроцитов) 14,7%
MPV (средний объем тромбоцитов) 12,1 фл
PDV (анизоцитоз тромбоцитов) 17,6%
Тромбоциты (PLT) 332 тыс/мкл
СОЭ по Вестергрену 12 мм/ч

Клинический анализ крови (микроскопия)

Палочкоядерные нейтрофилы 1%
Моноциты 7%
Эозинофилы 4%
Лимфоциты 48%
Сегментоядерные нейтрофилы 40%
Эозинофилы (абс) 0,46 тыс/мкл
Лимфоциты (абс) 5,52 тыс/мкл
Моноциты (абс) 0,81 тыс/мкл
Нейтрофилы сегментоядерные (абс) 4,60 тыс/мкл
Нейтрофилы палочкоядерные 0,12 тыс/мкл

25.06.2013 (ребенку 3 месяца, перед прививкой Пентаксим)

Компл. исследование крови на автомат. анализаторе

Лейкоциты (WBC) 5 тыс/мкл
Гемоглобин (HGB) 112 г/л
Гематокрит (HCT) 33,3 %
Эритроциты (RBC) 4,07 млн/мкл
MCV (ср. объем эритроцитов) 81,8 фл
MCH (ср. содержание Hb в эр.) 27,5 пг
MCHC (ср. конц. Hb в эр.) 33,6 г/дл
RDW-CV (анизоцитоз эритроцитов) 12,3%
MPV (средний объем тромбоцитов) 12,3 фл
PDV (анизоцитоз тромбоцитов) 19,3%
Тромбоциты (PLT) 304 тыс/мкл
СОЭ по Вестергрену 6 мм/ч

Клинический анализ крови (микроскопия)

Палочкоядерные нейтрофилы 1%
Моноциты 3%
Эозинофилы 2%
Базофилы 0%
Лимфоциты 68%
Сегментоядерные нейтрофилы 26%
Эозинофилы (абс) 0,10 тыс/мкл
Лимфоциты (абс) 3,40 тыс/мкл
Моноциты (абс) 0,15 тыс/мкл
Нейтрофилы сегментоядерные (абс) 1,30 тыс/мкл
Нейтрофилы палочкоядерные 0,05 тыс/мкл

09.08.2013 (ребенку почти 5 мес., после прививки, орви, во время отита)

Компл. исследование крови на автомат. анализаторе

Лейкоциты (WBC) 4,4 тыс/мкл
Гемоглобин (HGB) 100 г/л
Гематокрит (HCT) 30,6 %
Эритроциты (RBC) 3,84 млн/мкл
MCV (ср. объем эритроцитов) 80 фл
MCH (ср. содержание Hb в эр.) 26 пг
MCHC (ср. конц. Hb в эр.) 32,6 г/дл
RDW-CV (анизоцитоз эритроцитов) 11,6%
MPV (средний объем тромбоцитов) 10 фл
PDV (анизоцитоз тромбоцитов) 19,5%
Тромбоциты (PLT) 370 тыс/мкл
СОЭ по Вестергрену 35 мм/ч

Клинический анализ крови (микроскопия)

Палочкоядерные нейтрофилы 1%
Моноциты 23%
Эозинофилы 2%
Лимфоциты 73%
Сегментоядерные нейтрофилы 1%
Нейтрофилы п\я+с\я (абс) 0,10 тыс/мкл
Эозинофилы (абс) 0,09 тыс/мкл
Лимфоциты (абс) 3,21 тыс/мкл
Моноциты (абс) 1,01 тыс/мкл
Нейтрофилы палочкоядерные 0,04 тыс/мкл

12.08.2013 (ребенку почти 5 мес., после прививки, орви, во время отита)

Компл. исследование крови на автомат. анализаторе

Лейкоциты (WBC) 4 тыс/мкл
Гемоглобин (HGB) 102 г/л
Гематокрит (HCT) 31,1 %
Эритроциты (RBC) 4,05 млн/мкл
MCV (ср. объем эритроцитов) 77 фл
MCH (ср. содержание Hb в эр.) 25,2 пг
MCHC (ср. конц. Hb в эр.) 32,8 г/дл
RDW-CV (анизоцитоз эритроцитов) 11,8%
MPV (средний объем тромбоцитов) 9,7 фл
PDV (анизоцитоз тромбоцитов) 19,3%
Тромбоциты (PLT) 444 тыс/мкл
СОЭ по Вестергрену 30 мм/ч

Клинический анализ крови (микроскопия)

Палочкоядерные нейтрофилы 1%
Моноциты 14%
Эозинофилы 3%
Лимфоциты 73%
Сегментоядерные нейтрофилы 8%
Плазм клетки 0,5
Эозинофилы (абс) 0,12 тыс/мкл
Лимфоциты (абс) 2,92 тыс/мкл
Моноциты (абс) 0,56 тыс/мкл
Нейтрофилы сегментоядерные 0,32 тыс/мкл
Нейтрофилы палочкоядерные 0,04 тыс/мкл

ОАК, которые сдавались в больнице, во вложенном файле

29.08.2013 (поднялась температура, гнойные выделения из глаз и половых путей)

WBC 7,93 10*9/л
Лимфоциты 47%
Моноциты 26,9%
Нейтрофилы 25,2%
Эозинофилы 0,5%
Базофилы 0,4%
Нейтрофилы 2 10*9/л
RBC 3,95 10*12/л
HGB 99 г/л
HCT 31,1%
MCV78,7фл
MCH 25,1 пг
MCHC 318 г/л
PLT 308 10*9/л
RWV-CV 13,6%
СОЭ 20 мм/час
HCT 31,1%

30.08.2013 (температуры и гнойных выделений нет)

WBC 7,02 10*9/л
Лимфоциты 75,8%
Моноциты 21,1%
Нейтрофилы 0,1%
Эозинофилы 2,3%
Базофилы 0,7%
Нейтрофилы 0,01 10*9/л
RBC 4,29 10*12/л
HGB 109 г/л
HCT 33,1%
MCV77,2фл
MCH 25,4 пг
MCHC 329 г/л
PLT 304 10*9/л
RWV-CV 13,7%
СОЭ 6 мм/час
HCT 33,1%

31.08.2013

Лейкоциты 5,74 10*9/л
Эритроциты 4,29 10*12/л
Гемоглобин 107 г/л
Гематокрит 32,8%
MCV 76,5 фл
MCH 24,9 пг
MCHC 326 г/л
Тромбоциты 307 10*9/л
Лимфоциты 75,8%
Моноциты 19,2%
Нейтрофилы 1,2%
Эозинофилы 3,5%
Базофилы 0,3%
Лимфоциты 4,35 10*9/л
Моноциты 1,1 10*9/л
Нейтрофилы 0,07 10*9/л
Эозинофилы 0,2 10*9/л
Базофилы 0,02 10*9/л

[Dr.Vad]

Учитывая циклическую смену числа нейтрофилов с появлением каких-то инфекционных осложнений в предположительно период наиболее глубокой нейтропении, следует обратиться к грамотному очному специалисту, который знает как исключить у ребенка циклическую нейтропению.

[IraB]

Спасибо!

Продолжение истории. Сегодня опять был подъем температуры до 39 с выделениями из влагалища. Как и неделю назад, все симптомы прошли самостоятельно за пару часов.

Завтра утром сдадим ОАК и получим ПЦР мазок из влагалища, который делали неделю назад. Попробуем попасть к гематологу.

[Dr.Vad]

Настоятельно рекомендую потратить немого времени/средств и получить представление как ПРАВИЛьНО диагностировать и корригировать данное заболевание, исходя из информации по ссылке:

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

дабы избежать возможной разводки на какие-то иммуно -граммы и -модуляторы от неграмотных специалистов в будущем.

[IraB]

Добрый день еще раз,

Прокомментируйте, пожалуйста, назначения гематолога. Если возможно, каждый пункт.

Аутоиммунная нейтропения младенцев. Железодефицитная анемия. Персистирующая ЦМВ инфекция. Вульвовагинит.

1. Отвод от прививок до 08.2014.
2. Противопоказаны анальгин, левомицитин, сульфаниламидные препараты, пенициллины.
3. Контроль ОАК 1 раз в 5-7 дней в течении 6 недель.
4. Посев крови на стерильность.
5. Исследование параметров клеточного иммунитета.
6. Виферон 150 тыс МЕ 2 недели через день, 2 недели 2 раза в неделю. Затем контроль НРИФ, НРИФ культура клеток 48 час кровь, моча. Консультация инфекциониста.
7. Консультация гинеколога.
8. Кал на дисбактериоз. Консультация гастроэнтеролога.
9. Показано введение высокодозного внутривенного иммуноглобулина из расчета 2г/кг за 2 введения.
10. При угрозе гнойно-септических осложнений подключить Г-КСФ 5 мкг/кг подкожно.
11. При отсутствии лихорадки мальтофер 8 капель 2 раза в день 3 мес., фолиевая кислота 0,0005 (1/2 т по 0,001) 3 раза в день 1 мес, вит Е 10% 3 к 2 раза в день 1 мес.
При ухудшении состояния госпитализация.

По поводу циклической нейтропении гематолог сказала, что наша ситуация на нее не похожа, т.к. минимальный цикл 14 дней, у нас колебания гораздо чаще.

Во вчерашнем ОАК 490 нейтрофилов, на руках анализа нет, к сожалению. Посев на флору из влагалища выявил синегнойную палочку (скудный рост) и энтерококк (умеренный рост). Назначено местное лечение гинекологом.

Заранее спасибо!

[Dr.Vad]

пункты 5-6 и 8 - не нужны точно, пункт 9 - под сомнением.