Внутриутробный тромбоз левой ветви печёночной вены

[Elena212013]

Здравствуйте, прошу Вас проконсультировать по следующему вопросу. Пол женский, возраст 27, рост 163, вес 48кг. Первая беременность наступила в 2011 году, замерла на сроке 6-7 недель, причина не выяснена. Анализ на хромосомный набор в норме, пол-Ж, гистология без признаков воспалительного процесса. Вторая беременность - 2012 год, в поддержке гормональные препараты (прогестерон), протекала без осложнений, на 30 неделе на УЗИ у плода обнаружен гидроторакс. Сделано ЭКС на сроке 33-34 недели, в связи с нарастающей водянкой у плода(гидроторакс, асцит, анасарка). Мои анализы: инфекции - не обнар., за искл. герпеса 6 типа в слюне, показатели гемостаза: Протромбин по Квику 111,0 норма 70-120; МНО 0,94 норма 0,8-1,2; фибриноген 4,58 норма 2,0-4,0; тромбиновое время 12,3 норма меньше 21; АЧТВ,сек 28,4 норма 26-33; антитромбин III 87.5 норма 80-120; ВА-отр.; D- димер 1,0 норма менее 1,9; агрегация тромбоцитов 92,7 норма не указана. Анализы ребенка при рождении на инфекции отриц., за искл. антител G к ВЭБ. Ребенок в реанимации на ИВЛ, поставлены дренажи для оттока жидкости, круглосуточное внутривенное капельное вливание препарата сандостатин. Группа крови моя 2+, муж 2+, ребенок 2+. Смерть ребенка на 16 сутки вследствие полиорганной недостаточности с ведущим компонентом лёгочной недостаточности. Наиболее вероятной причиной формирования нарушения лимфооттока является тромбоз левой ветви печёночной вены, который возник внутриутробно. На это указывает стадия организации тромба. Дополнительным механизмом является артериовенозная мальформация с перифокальной лимангиоэктазией, которая выявляется вокруг портального тракта тромбированной вены. Из-за патоморфоза обусловленного давностью процесса невозможно однозначно исключить первичную мальформацию венозного русла левой доли печени. При планировании следующей беременности выявлена мутация системы гемостаза PAI 1 (гомозигота) у меня и у супруга. У меня:Антитела к b- ХГЧ IgM резкоположит. 44,0 норма менее 30; IgG слабоположит. 21,0 норма меньше 25. Выявлены тела к кардиолипину концентрация 14,2 норма меньше 12, индекс 1,10 норма меньше 1; и к бета2-гликопротеину концентрация 38,40 норма меньше 20, индекс 1,90 норма меньше 1. Антитела к фосфотидилсерину не выявлены - концентрация 7,70 норма меньше 12, индекс 0,60 норма меньше 1. Полиморфизм генов цитокинов ген IL1Ra - антагонист рецептора интерлейкина 1 - воспалительный ответ - VNTR - intron 5 - 2R/4R - шифр 2; ген IL1b+3953 - интерлейкин 1b - воспалительный ответ - С+3953T - С/Т - шифр 2; ген IL4 - интерлейкин 4 - воспалительный ответ - VNTR - intron 4 - 2R/3R - шифр 2; ген TNF-a - фактор некроза опухолей альфа - воспалительный ответ - G-308А - Promoter - G/G - шифр 1. Примечание: 1-гомозигота частый аллель, 2-гетерозигота, 3-гомозигота редкий аллель. Справка: интерлейкин 1b (IL1b+3953) цитокин IL1b позиция С+3953T пояснение к результатам С-нормальный аллель, Т-провоспалительный аллель (повышение секреции IL1b). Антагонист рецептора интерлейкина 1 (IL1Ra) цитокин рецепторный антагонист IL1, позиция Интрон 2, тамдемные повторы 86 п.н. пояснения к результатам 2R - провоспалительный аллель (увеличение продукции IL1b); Фактор некроза опухолей альфа (TNF-a) позиция -308, пояснения к результатам G - нормальный аллель, А - провоспалительный аллель (повышение уровня TNF-a). Интерлейкин 4 (IL4) цитокин IL4 позиция Интрон 3, тандемные повторы, 70 п.н., пояснения к результатам 3R - наиболее распространенный аллель, 2R, 4R - редкие аллели, провоспалительные. Анализ на кариотип с абберациями - норма; на инфекции - вне стадии обострения. Заключение гематолога: наследственная тромбофилия, антифосфолипидный синдром, хроническая активация внутрисосудистого тромбообразования, ОАГА, хроническое носительство ВПГ1, ЦМВ. Синдром Жильбера. Отягощенный наследственный тромботический анамнез. В настоящий момент беременность 16 недель. В подготовке гирудотерапия (10 сеансов), кардиомагнил 75мг, ангиовит, омега - 3, иммуноглобулин 3 капельницы внутривенно), фраксипарин 0.3 ежедневно. На данный момент в поддержке препараты прогестерона, омега -3, актовегин уколы 5мл в чередовании с табл 2табл 2 раз.день, клексан 0.2 ежедневно подкожно. Фраксипарин 0,3 был заменен на клексан 0,2 на 4 неделе беременности в результате начавшейся отслойки и кровотечеия. Гемостаз контролирую каждые 2 недели, отклонений в показателях не было, за исключением 4 недели, когда все показатели резко снизились и началась отслойка. Пиши последние показатели Активированное время свертывания (R) 8,4 норма 6-15; K 2,1 норма 1,0-4,0;Активность фибриногена (угол) 59,9 норма 42,0-70,0; Агрегация тромбоцитов (MA) 57,2 норма 50,0-70,0; G 6.7 норма 3,6-8,5; EPL 7 норма 0-15; А 49.4 норма не указана; Состояние свертывающей системы (CI) 1,0 норма -3,0-3,0; Фибринолиз (EPL/LY30) 6,5 норма 0,0-8,0; Индекс тромбодинамического потенциала 32,0 норма 15,0-50,0; Хронометрическая коагуляция 10,5 норма 7,0-19,0; Отношение хронометрической к структурной
коагуляции 0,18 норма 0,10-0,38; АЧТВ 29,2 норма 24,0-35,0; Д-димер 742 норма 438-1200; РФМК 6 норма 0-12. Прошу Вашей консультации по вопросу обоснованности назначения низкомолекулярных гепаринов на протяжении всей беременности и актовегина, а главное, на что следует обратить особое внимание и какие меры предпринять, чтобы свести к минимуму, а при возможности исключить повторения трагедии. Спасибо Вам.

[Dr.Vad]

Низкомолекулярные гепарины не проходят через плаценту к плоду, зачем их назначили вам для профилактики тромбоза у плода - непонятно; актовегин из той же оперы - зачем Вам или плоду аминокислоты из вытяжки телячих мозгов???
Диагноз АФС ставится только на основании дважды положительных анализов на АФ антитела. Клексан 0.2 или фраксипарин 0.3 - только имитация лечения и ненужные дырки от уколов на животе. Настоятельно рекомендовал бы обратиться к другому очному специалисту для получения альтернативного мнения.

[Elena212013]

Сообщение от Dr.Vad

Низкомолекулярные гепарины не проходят через плаценту к плоду, зачем их назначили вам для профилактики тромбоза у плода - непонятно; актовегин из той же оперы - зачем Вам или плоду аминокислоты из вытяжки телячих мозгов???
Диагноз АФС ставится только на основании дважды положительных анализов на АФ антитела. Клексан 0.2 или фраксипарин 0.3 - только имитация лечения и ненужные дырки от уколов на животе. Настоятельно рекомендовал бы обратиться к другому очному специалисту для получения альтернативного мнения.

Огромное спасибо, Вадим Валерьевич за Ваш ответ. Основная проблема и заключается в поиске специалиста, на настоящий момент я так и не смогла найти того, кто смог бы ответить на вопрос о возможных причинах возникновения тромба у ребенка и о методах профилактики в последующей беременности, к сожалению.