Дискуссионный Клуб Русского Медицинского Сервера

Вернуться   Дискуссионный Клуб Русского Медицинского Сервера > Форумы врачебных консультаций > Кардиология

 
 
Опции темы Поиск в этой теме Опции просмотра
  #1  
Старый 30.03.2013, 16:02
Аватар для Korzun
Korzun Korzun вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 15.03.2005
Адрес: Германия
Сообщений: 11,612
Сказал(а) спасибо: 1
Поблагодарили 4,224 раз(а) за 4,034 сообщений
Korzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форумеKorzun этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Синдром удлиненного QT. ЧАВО.

Начало.
Интервал QT на ЭКГ:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Интервал QT меняется в зависимости от частоты сокращений сердца.
Чтобы нивелировать для анализа влияния ЧСС на QT, правильнее пользоваться корригированным интервалом QT – QTc, который рассчитывается по формуле Базетта:
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Увеличенным QTc считается:
для мужчин > 440 мс
для женщин > 460 мс

QTc может быть увеличен из-за определенных факторов или состояний, но при этом у пациента нет синдрома удлиненного QT, т.к. устранение влияющего фактора устраняет удлинение QTс.
У пациента может быть синдром удлиненного QT при наличии на ЭКГ нормального интервала QTc. Это подтверждает график длительности QTc у здоровых лиц и у носителей мутаций характерных для синдрома удлиненного QT.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Состояния, при которых на ЭКГ может удлиняться QTc:
- гипокалиемия
- гипокальциемия
- синдром Кона
- синдром Кушинга
- прием глюкокортикостероидов
- прием сердечных гликозидов
- употребление алкоголя
- гипертрофия миокарда
- блокада ножек пучка Гиса
и т.д.
QTc может увеличиваться при приеме некоторых лекарств.
Список таких лекарств постоянно обновляется, ниже приведены данные актуальные на март 2013. Текущую актуальность лучше проверять непосредственно на сайте [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Список делится на 3 части: 1. Риск пируэтной тахикардии, 2. Возможный риск пируэтной тахикардии, 3. Риск пируэтной тахикардии в определенных условиях.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Часть препаратов из этих таблиц попадает под запрет. Часть заменить, к сожалению, не чем. При назначении их необходимо взвешивать ожидаемую пользу и возможный риск.
После прекращения приема такого препарата и/или устранения состояния, которое удлиняет QTc, интервал QTc нормализуется.

Женщины подвержены большему риску, чем мужчины, для развития медикаментозного удлинения QT и пируэтной тахикардии (TdP). Системный обзор литературы обнаружил, что доля женщин, получающих антиаритмические препараты примерно 40%, что указывает на более низкое воздействие этих препаратов у женщин. Тем не менее, около 70% из 332 случаев TdP индуцированных антиаритмиками произошли у женщин. Еще одно издание сообщило, что 15 из 16 случаев TdP связанных с пробуколом были у женщин. Крупное международное исследование (SWORD) обнаружило женский пол, как основной фактор риска, связанный с повышенным риском аритмической смерти после инфаркта миокарда. Кроме того, наблюдалось увеличение склонности женщин к TdP при полной блокаде сердца препаратами, которые удлиняют QT. Обзор литературы и база неблагоприятных событий FDA показали, что у гораздо более высокого процента женщин, чем мужчин развиваются TdP после приема различных препаратов, таких как антигистаминные препараты (терфенадин) , антибиотики (эритромицин) , противомалярийные препараты (Галофантрин), антиаритмические препараты (хинидин, D-соталол), нейролептики и разные другие препараты. Исследование 38 мужчин и 20 женщин обнаружили, что женщины более восприимчивы к QT-удлинению от инфузии ибутилида, с более выраженным эффектом во время менструации, по сравнению с овуляторной и лютеиновой фазами. Механизмы, ответственные за предрасположенность женщин к препаратам удлиняющим QT и провоцирующим TdP, неизвестны.

Диагностика собственно Синдрома удлиненного QT (LQTS).

LQTS - это не частое генетическое заболевание (встречаемость 1 : 3 000). Характеризуется удлинением QTc на ЭКГ, проявляется аритмией – пируэтной желудочковой тахикардией («Торзадес де пойнтес» - TdP), основной симптом – синкопальные состояния. Пик риска внезапной сердечной смерти (ВСС) от этого синдрома – дети и подростки.

История.
1957 – выявлена первая семья с синдромом удлиненного QT
1971 – первое лечение синдрома: ганглионэктомия левого звездчатого ганглия
2008 – 12 основных типов и сотни выявленных мутаций.

Существуют критерии Шварца 1993 г.
По таблице подсчитываются баллы, по сумме которых определяют степень вероятности синдрома удлиненного QT.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Для оценки ЧСС в покое ниже 2-го перцентиля согласно возрасту – столбцы – это возраст, в строке Heart rate/min первое число соответствует 2-му перцентилю ЧСС (таблица из Circulation. 2004;110:2721-2746).

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

3 основных группы факторов, которые провоцируют синкопальные состояния и внезапную сердечную смерть:
1. Физическая нагрузка, особенно плавание (LQT1)
2. Эмоции и стресс (LQT2)
3. Во время сна и отдыха (LQT2 и 3).

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Генетическая диагностика.

Синдром удлиненного интервала QT - наследственное заболевание, сопровождающееся удлинением интервала QT на ЭКГ покоя (QTc >460 мс), синкопальными состояниями и высоким риском внезапной смерти вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии.
Существуют две клинические формы синдрома удлиненного интервала QT: синдром Романо-Уорда, с удлинением интервала QT на ЭКГ, нормальным слухом и аутосомно-доминантным типом наследования (для развития клинической картины заболевания достаточно 1 мутации) и синдром Джервелла-Ланге-Нильсена, с более тяжелым течением, врожденной двусторонней нейросенсорной глухотой и аутосомно-рецессивным типом наследования (для развития клинической картины заболевания необходимы 2 мутации). Частота синдрома Романо-Уорда в популяции составляет 1:5 000. Cиндром Джервелла-Ланге-Нильсена в популяции встречается с частотой около 1.6-6:1 000 000, а среди лиц с врожденной двусторонней глухотой с частотой 3:1 000. Идентифицированы 12 генов, ответственных за развитие заболевания. Мутация в любом из них может привести к развитию болезни.
Синдром удлиненного интервала Q-T обнаруживают у одного из 7-10 тыс. живорожденных. Мутации поражают гены, кодирующие калиевые (синдром удлиненного интервала Q-T 1-го, 2-го, 5-го и 6-го типа, 1 и 2 вариант синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена), натриевые каналы (синдром удлиненного интервала Q-T 3-го типа) и анкирин Б (синдром удлиненного интервала Q-T 4-го типа), определяющий месторасположение и ответственный за фиксацию натриевого канала. У 30-40% пациентов с синдромом удлиненного интервала Q-T дефектов генов не обнаруживают, что указывает на большую гетерогенность генных локусов. На основании анализа заболевания у 647 пациентов Приори (Priori) и соавт. [Priori S.G., Schwartz P.J., Napolitano C. et al. Risk stratification in the long-QT syndrome // N. Engl. J. Med. - 2003. - N. 348. - P. 1866-1874.] разработали риск-стратификацию синдрома удлиненного интервала Q-T. Согласно этой схеме, высокий риск имеют пациенты с заболеванием 1-го типа, имеющие Q-Tc более 500 мс1/2, а также больные мужского пола, страдающие синдромом удлиненного интервала Q-T 2-го или 3-го типа, имеющие Q-Tc более 500 мс1/2. Недавнее исследование, проведенное среди пациентов в возрасте старше 40 лет, показало, что возникновение обморочных состояний в течение последних двух лет - важный фактор риска, а генотип больных с синдромом удлиненного интервала Q-T 3-го типа оказался самым сильным предиктором неблагоприятного прогноза [Goldenberg I., Moss A.J., Bradley J. et al. Long-QT syndrome after age 40 // Circulation. - 2008. - N. 117. - P. 2192-2201.].

Рекомендации по генетическому обследованию при LQTS
согласно HRS/EHRA Expert Consensus Statement on the State of Genetic Testing for the Channelopathies and Cardiomyopathies (Europace (2011) 13, 1077–1109)

Класс 1 (обязательно)
- Всестороннее или прицельное LQT1-3 (KCNQ1, KCNH2 и SCN5A) генетическое обследование рекомендовано для всех пациентов, у которых кардиологм были выявлены строгие клинические признаки подозрения на LQTS, основанные на изучении анамнеза, наследственности и выраженным электрокардиографическим (ЭКГ в 12 отведениях в покое и/или провокационный стресс-тест с нагрузкой или инфузией катехоламинов) фенотипом.
- Всестороннее или прицельное LQT1-3 (KCNQ1, KCNH2 и SCN5A) генетическое обследование рекомендовано для всех бессимптомных пациентов с удлинением QT в отсутствие других клинических состояний, которые могут увеличить QT интервал (такие как электролитные расстройства, гипертрофия, блокада ножек пучка Гиса и т.д., т.е. противоположных идиопатическим), на серии ЭКГ в 12 отведениях определенные как QTc > 480 мс (для препубертатов) или > 500 мс (для взрослых).
- Мутация-специфические генетические исследования рекомендованы для членов семьи и других соответствующих родственников впоследствии после идентификации причинной мутации в конкретном случае.

Класс 2 Б (можно рассмотреть)
- Всестороннее или прицельное LQT1-3 (KCNQ1, KCNH2 и SCN5A) генетическое обследование может быть рассмотрено для всех пациентов с удлинением QT в отсутствие других клинических состояний, которые могут увеличить QT интервал оцененные >460 мс (препубертаты) или > 480 мс (взрослые) на серии ЭКГ в 12 отведениях.

Комментарии к сообщению:
Dtver одобрил(а):
tourunov одобрил(а):
AlexAV одобрил(а): Назрело
disdas одобрил(а):
Iluhin одобрил(а):
Yariko одобрил(а):
__________________
Александр Иванович
с пожеланиями крепкого здоровья
 


Опции темы Поиск в этой теме
Поиск в этой теме:

Расширенный поиск
Опции просмотра

Ваши права в разделе
Вы не можете создавать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете прикреплять файлы
Вы не можете редактировать сообщения

BB коды Вкл.
Смайлы Вкл.
[IMG] код Вкл.
HTML код Выкл.


Часовой пояс GMT +3, время: 02:23.






Работает на vBulletin® версия 3.
Copyright ©2000 - 2018, Jelsoft Enterprises Ltd.