#1
|
|||
|
|||
Перевод подростка с ВДКН с кортефа на дексаметазон
Доброе время суток! Хотела бы поделиться клиническим случаем и получить совет по адекватности терапии. В отделение поступил парень, 24 года, ВДКН (недостаток 21-гидроксилазы), сольтеряющая форма. Болен с 2-х месячного возраста. Поступил на терапии 40 мг кортефа в два приема, кортинеф по 1\8 табл 2 раз в сутки. На этом фоне: гипертрофия мышц, колебания 17-ОНпрогестерон в течение полугода от 60 до 240 нмоль/л (при норме до 5,63), общ. тестостерон 20,54 ммоль/л(н.до 27), СЭК с мочой 486 нмоль/л (при н. до 190), ренин 19 пг/мл (при н.до 31). Жалоб не предъявляет. С учетом этих данных и закрытия зон роста перевела его на терапию дексаметазоном в пересчете на площадь тела- 1.5 табл вечером. Дозу кортинефа оставила прежнюю.
Правильная ли тактика? Можно ли назначить кортинефф по другой схеме (доза вроде бы достаточная, но 1/8 таблетки...?) Сталкиваюсь впервые. Заранее спасибо. |
#2
|
||||
|
||||
Неправильная
Кортефа было много - но это не повод давать дексаметазон В чем смысл оценки экскреции кортизола с мочой ? Не украли ли из таблетки гидркортизон? Кортинеф , кстати , вроде как адекватно дается. Вам не надо 1/ стремиться к околонормальному 17 опг 2/ надо снизить дозу кортефа - постепенно до 20 мг/ с 3/ надо или нет копейку ПЗ на ночь - вопрос (?) УЗИ тестикул ? Пальпация ?
__________________
Г.А. Мельниченко |
#3
|
|||
|
|||
Спасибо за ответ! искала в национальных рекомендациях: написано - взрослым -дексаметазон. Сначала хотела просто уменьшить дозу кортефа, но нашла эти рекомендации.Но как тогда реагировать на 17-ОН-прогестерон? . Пальпаторно - норма.
|
#4
|
|||
|
|||
так же там написано, что при ВДКН оценивается СЭК.
|
#5
|
|||
|
|||
В кортинеффе смущает способ деления на 1/8 табл, пациент так и говорит - когда как получится. Можно ли назначать в один прием 1/4?
Спасибо! |
#6
|
||||
|
||||
__________________
Г.А. Мельниченко |
#7
|
||||
|
||||
У дексаметазона узкий терапевтический интервал- 1/2 т на ночь для подавление АКТГ вполне достаточно, при этом кортеф около 10 мг и кортинефф в предложенной Вами дозе .
__________________
Г.А. Мельниченко |
#8
|
||||
|
||||
Прекрасная идея 1/4 может быть и путем к уменьшению кортефа. А чем Вам мешает 17 опг?
__________________
Г.А. Мельниченко |