Миелопатия неясной этиологии?

[russs]

Здравствуйте. Мужчина 1987 г.р., вес 58-60 кг, рост 173 см, худощавого телосложения. Около 7 лет назад сидя по турецки на мягком диване резко наклонился в правую сторону, почуствовал острую секундную боль в районе левого тазобедренного сустава, встал и почуствовал сильное волнение, словно, получил огромную дозу адреналина, и пульсирование или вибрирование всей левой ноги. Спустя пару часов было физическое напряжение в холодном помещении. Я почуствовал слабость и жжение мышц поясницы, ног, паха и живота, с колющими прострелами в живот и пупок. Ночью сильно горели ноги в районе паховых лимфоузлов. Наутро усталость, слабость, неловкость и жжения сохранялись ярко выраженные в паху и внутренней части бедер. Иногда возникали колющие боли в нижней части живота и пупка, отдающие в задний проход и внутреннюю часть бедер. По своей глупости к врачам обратился не сразу, а где то через 1,5 недели. Терапевт, отправил к сосудистому хирургу, тот к неврологу, а тот к урологу. Лечение проводилось у уролога от простатита, т.к. он на всю поликлину прокричал неврологу находящемуся в конце коридора "у него синдром хронической тазовой боли, а значит простатит". Это была студенческая поликлиника и невролог меня не посмотрел с молоточком почему-то. Далее я лечился у другого уролога, потом у третьего, и перестал к ним ходить не увидев эффекта. Неприятные ощущения в мышцах бедер и паха сохранялись, особенно в положении сидя, сильнее проявлялись когда сидел на мягком, казалось что какое-то разъедающее вещество проникает в мышцы и вызывает специфическую боль особенно по внутренней части бедер, словно щипит и жгет. Иногда возникали ощущения, что мне делают подкожную инъекцию горячей водой, что я сижу на горячей сковороде. Также было ощущение то ли онемения, то ли как будто окатили из ведра водой ноги, позднее перешло на спину до плечей, усиливалось при волнении. Был также легкий зуд в ногах, но такой неприятный. Жгло пятки слегка. Через два года обратился к неврологу, что живет в нашем доме по м/ж и попросил осмотреть меня. После осмотра она направила на мрт грудного отдела. В заключении МРТ была гидроцефалия в грудном отделе. Она через врача поликлиники попросила для меня направление в краевую клиническую больницу. Привожу содержание выписки из истории болезни.

Неврологический статус: В сознании. Высшие мозговые функции сохранены. Миненгиальные знаки отрицательные. Зрачки симметричные, фотореакции сохранены. Движение глазных яблок в полном объеме. Нистагма нет. Болезененности в точках выхода тройничного нерва нет. Лицо симметрично. Слух не нарушен. Небная занавеска подвижна. Глоточный рефлекс сохранен. Язык по средней линии.Походка обычная. Встает с ровати без осоьых затруднений. Мышечный тонус повышен по спастическому типу в ногах, больше слева. Сила в конечностях 5 баллов. Глубокие рефлексы с рук оживленны, с ног высокие, с расширением зоны вызывания,S>D. клоноиды стоп. Патологические кистевые Жуковского, Россолимо, Якобсона-Ласка и стопные Жуковского-Корнилова, Россолимо-Вендеровича, более активно выявляются слева. Координаторные пробы выполняет с интенцией. В пробе Ромберга устойчив. Тандемная ходьба не затруднена. Чувствительные нарушения не выявленны. Расстройство тазовых органов отрицает.

МРТ шейного и грудного отделов. Циркулярные протрузии С5-С6, С6-С7, Th3-Th4. Срединные грыжи Th6-Th7, Th7-Th8 с признаками компресии спинного мозга на Th6-Th7. Незначительное расширение спиномозгового канала в шейном и грудном отделе.

Диагноз. Миелопатия грудного уровня. Нижний рефлекторный парапарез с парестезиями. Распространенный остеохондроз.

Осмотрен нейрохирургом. В оперативном лечении не нуждается.

Рекомендованно: Наблюдение невролога и эндокринолога по м/ж, нейротрофическая, вазоактивная, антиоксидантная терапия курсами. НПВС при болях. Ограничение физ нагрузки. ЛФК, ИРТ. Соблюдать рекомендации эндокринолога. При ухудшении повторный осмотр невролога в ККБ.

Все симптомы сохранялись, но слегка уменьшились. Физическая нагрузка была как и до болезни, прыгал с высоты собственного роста и т.д. Все оставалось стабильно. Спустя год в разгар лета заболел ангиной. Жена заметила температуру и настояла измерить ее. Чувствовал себя нормально и бодро, даже плотно поел и удивился когда градусник показал 39,5. Наутро на языке и слизистой рта заметил пару белых язв, в течение дня их кол-во увеличилось. На следующий день их стало еще больше, а на третий день - понедельник почти весь язык и слизистая покрылись ими. Обратился к терапевту. Были прописаны антибиотики, отхаркивающие и т.д. через 5 дн повторный прием. Температура начала спадать и стала держать 37,5. Язвы сохранялись питался кашками через трубочку. Терапевт отправила к лору. Тот тоже прописал антибиотки, пшикалки , брызгалки. Д/з острый тонзилило-фаригит, стоматит. Лечение не помогало жалобы сохранялись, по результатам анализа крови лор отправила к терапевту. Д/з тромбоцитопения, анемия средней степени тяжести. Шла третья неделя улучшений не было. Отправили сдавать анализы на ВИЧ, сифилис, все виды гепатитов. Потом на узи органов брюшной полости. Диффузные изменения поджелудочной железы, песок в почках. Шла четвертая неделя, жалобы сохранялись. Отправили в онкодиспансер к гематологу. Был взят анализ костного мозга и крови. Кровь пришла в норму. Костный мозг какой-то показатель был изменен, но не сильно по словам гематолога. Д/з тромбоцитопения неясной этиологии, анемия средней стпени тяжести. Терапевт отправляет к энфекционисту. Сдаю мазок из зева, а между тем идет пятая неделя симптомы спадают.

[russs]

Пока ждал результаты мазка, все прошло. Мазок показал золотистый стафилокок. Было назначенно бактериофаги, энтеросгель и еще что-то не помню. Спустя некоторое время после болезни стал отмечать хруст и треск, трение песка в суставах ног. Щелчки были в тазобедренных, а трение песка в коленных. Обратил внимание да и забыл т.к. кроме треска и щелчков ничего не было. Все жжения и боли сохранялись. Был физически активным, не ограничивал себя. Спустя еще год устроился на другую работу, где по долгу службы часто поднимал относительно тяжелые предметы, компьютеры, принтера, механические части от банкоматов. Заметил, что когда беру что-то тяжелое и несу куда-то, то постепенно теряется сила в руках и хочется остановиться и передохнуть, после передышки силы слабо востанавливалась. Потом была практически каждодневная физическая нагрузка, родился сын, носил каляски с 5-го и на 5-й этаж, потом его таскал на руках на расстояния от 2,5 км, а его вес тогда составлял 12 кг. По халатнасти нашего завхоза два года работал в холодном помещении, разогревали кабинеты сплит-системами, но это не особо помогало. Отмечал усиление симптомов в холодное время года, и исиление зуда ног и стоп. Была физическая нагрузка на пасике, таскал мед, а он тяжелый. Чувствовал постоянную усталость и свои родные боли. Близкие настояли на мануальном терапевте, сославшись на "а вдруг поможет ты же не пробовал". Отходил 10 сеансов, он меня скручивал как тряпку, потом сказав что у меня опущенны внутренние органы стал давить на живот от нижней части кверху. Я чувствовал напряжение ног и сильную боль в мышцах, что его несколько удивило. В общем через 2 недели заметил усиленние жжения в несколько раз в пояснице выше кресца, в икрах и стопах. Затем стали поддергиватся мыщцы плеча, ключицы, лопатки. Сначала я не обращал на это внимание, так как подобные поддергивания совсем редко возникали у меня в ногах, еще на ранних стадиях болезни, о чем неоднократно говорил врачу в ккб, но ему ж их надо было увидеть, а как назло не получалось. После подергиваний через неделю стали гореть лопатки ночью, так же как в начале заболевания горело в районе паховых лимфоузлов. Появилось жжение в руках, руки в верхних отделах ослабли, появились колющие боли в локти, плечи, реже шею, как втыкают штырь. Добрые люди-врачи подсказали сделать ЭНМГ. Сделал в частной клинике. Вот протокол исследования

Проведенно методом игольчатой ЭМГ с Paravertebralis Th D, Deltoideus S? Tibialis anterior S; для Paravertebralis Th D PDE_Norm_Len

При произвольном напряжении мышц Deltoidus S длительность ПДЕ повышена 13,9% (граница нормы 13%), амплитуда повышена 1293(1000мкВ), 37% ПДЕ политурные(порог 15%).
Tinialis anterior S 20% ПДЕ сниженной длительности(порог 5%), 20% ПДЕ повышенной длительности(порог 5%), 16,7% ПДЕ полифазные(порог 15%), 3,3% ПДЕ политурные(порог 15%)

Заключение: В исследуемых мышцах признаки неврального поражения без активности процеса.

Проведенно исследование методом оценки моторной СПИ, параметров М-ответа при стимуляции n.medianus(D+S), n.tibialis (D+S)

Заключение: признаки поражения срединных и большеберцовых нервов по демиелинизирующему типу с обоих сторон.

Довольный собой, что не зря сделал ЭМГ взял направление в ккб и записался в очередь на 1,5 месяца. По приезду предоставил врачу все документы, он начал говорить мол зачем приехал, диагноз тебе давно поставили, ЭМГ которое ты проводил верить нельзя, т.к это полная чушь, и вообще у тебя надсегментарная вегетавния дисфунция с синдромом панических атак и твое лекарство это грандаксин. Он пытался вызвать подергивания, но опять же этого не получилось. Записал на мрт грудного отдела и ЭНМГ.

Заключение МРТ: Очтеохондроз грудного отдела позвоночника. Грыжи дисков Th3-Th4, Th4-Th5, Th5-Th6, Th6-Th7, Th7-Th8. Компрессия спинного мозга на уровне Th6-Th7, Th7-Th8 без признаков миелопатии.

ЭНМГ Амплитуды в норме, длительность в норме, фазы в норме, в общем полная норма.

Получив данные результаты врач еще раз сказал, что у меня вегетативная дисфунция и лечиться надо грандаксином тем более нет органический поражений. Постепенно функции рук частично востановились, но похудели плечи и лопатки, при нагрузках чувствовалась усталость в плечах, усталость в шее и толовище. Мышцы дергались везде, разве что кроме головы и лица, хотя редко дергалась мыца шеи под подбородком переходя на лицо, уставали мышцы лица, иногда было сложно произнести некоторые сложнослоговые слова. Стал отмечать хруст всех суставов верхних конечностей и челюстей. Был осмотрен травмотологом, который отметил гипермобильность суставов, чего раньше у меня не было.

[russs]

Проводил лечение трентал, нейромидин, мексидол, мильгамма - без результата. Поехал в Москву на НЦН РАМН на осмотр и ЭНМГ.

Неврологический статус: Зрачки Д=С, глазодвигательный нарушений нет, диплопии нет. Нистагма нет. Глотание и фонация не нврушены. Язык по средней линии. Сила во всех группах мышц верхних конечностей удовлетворительная. Снижена сила в проксимальных отделах ног до 4,5 баллов. Амиотрофий и фасцикуляций нет. Мышечный тонус в руках не изменен, в ногах повышен по спастическому типу. Рефлексы с рук и коленные высокие с расширением рефлексогенных зон, клонус стоп. Брюшные рефлексы живые. Патологических знаков нет. Легкая болевая гипестезия стоп. Тазовых нарушений нет. В позе Ромберга устойчив, координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Высокий свод стоп. Осмотрен нейрохирургом по заключению которого данных за миелопатию нет.

Заключение: В клинической картине пирамидный тетрасиндром с нижним спастическим парапарезом и высокими рефлексами с рук, отсутствуют данные за демиелинизирующее заболевание, имеется легкая сенсорная полинейропатия, игольчатая ЭМГ выявила в мышцах верхних и нижних конечностях изменение ПДЕ по невритическому типу с минимальной спонтанной активностью.

Рекомендованно: мильгамма, актовегин, нейромидин, тиогамма, мидокалм.

Пролечился стало чуть легче, но затем опять вернулось до своего уровня, также ослабли руки в плечах и лопатках, стягивало шею и дергались мышцы, но уже реже.

ЭМГ
1 межкостная мышцакисти справа: средняя длительность ПДЕ в границах нормального отклонения +/- 12%(9,3 мс при норме 9,5мс). Средняя и максимальная амплитуды повышены (750 при норме до 700 мкВ и 1761 при норме 1000-1500 мкВ). Полифазных ПДЕ 50% при норме до 5%. В раслабленной мышце в покое выявленна спонтанная активность(в норме не выявляется) 2ПФ и 1ПФЦ.
Четырехглавая м. бедра слева: средняя длительность ПДЕ увеличена на 13%(12мс при норме 10.6 мс). Средняя и максимальная амплитуды ПДЕ повышены(1157 при норме до 600 мкВ и 2328 при норме 1000-1300 мкВ). Полифазных ПДЕ 40% при норме до 5%. В покое выявленна спонтанная активность 3ПФЦ.
Передняя б/берцовая м. слева: Средняя длительность ПДЕ увеличенна на 24%(12,9мс при норме 10,4 мс). Средняя и максимальная амплитуды ПДЕ повышены(1269 при норме до 700 мкВ и 3400 при норме 1000-1500 мкВ). Полифазных ПДЕ 65% при норме до 15%. В покое выявлена спонтанная активность 2ПФ, 3ПФЦ.
Выявлены резко выраженные потенциалы вкалывания.
Заключение: признаки денервации единичных мышечных волокн выявленны только в дистальных мышцах, что указывает на неблагополучие периферических нервов их иннервирующих, с косвенными признаками демиелинизации. Параметры ПДЕ во всех мышцах изменены по неврогенному типу, что наиболее выраженно в дистальной части ноги, что с учетом высокого свода стоп требует исключения болезни Шарко-Мари-Тус. Данных за заинтересованность мотонейронов спинного мозга в настоящее время не получено,но наличие единичных ПФЦ во всех мышцах требует наблюдения в динамике. Резко выраженные потенциалы вкалывания указывают на повышенную возбудимость мембраны мышечных волокн, наблюдаемую при любой эндокринной и метаболической патологии.

[russs]

Там же в НЦН РАМН получил консультацию другого невролога, который для уточнения диагноза системное заболевание/инфекционный процесс прописал кучу анализов,антатела к борелиям, к фосфолипидам, кардиолипину, к токсоплазме и т.д. Все в пределах нормы или слегка повышено. Уехал ни с чем. Врач сказал, что надо взять пункцию жидкости омывающей спинной мозг. Приехал домой записался в ккб, думал там сделают пункцию. Приехал показал документы, врач вышел и вернувшись через 5 минут сказал, что надо сделать контроль ЭМГ.

Заключение: В миотомах С5-С6 справа,С8 слева не исключается начальные признаки нейрональных изменений за счет увеличения длительности ПДЕ, наличия единичных ПФЦ
В миотомах L5 с двух сторон длительность ПДЕ в пределах нормы. СПИэфф, СПИ афф амплитуда М ответа в пределах нормы.

И снова меня отправили домой и поставили диагноз: Миелопатия грудного уровня. Нижний рефлекторный парапарез с парестезиями. Распространенный остеохондроз.+ Надсегментарная вегетативная дисфунция с синдромом панических атак.

В настоящее время беспокоит легкая слабость мышц челюсти, слабость мышц шеи нарастающая к вечеру, слабость туловища, слабость плеч и лопаток, боль в пояснице как будто там ушиб, болят мышцы, редкие поддергивания мышц рук,ног, спины, груди, живота, жжет и щипет мышцы бедер и спины особенно если слегка вспотеть или кто-то сидит на коленках, хруст суставов, боли в груди, отдышка.

Было перенесенно две операции паховая грыжа справа в возрасте 6 лет, и варикоцеле слева в возрасте 17 лет, удалены аденоиды. Имеется хронический гайморит, но последний раз он меня беспокоил в 2008, а дальше как рукой сняло. Астигматизм. Панкреатит, гастрит, себорейный дематит или псориаз.

P.S Незадолго до перехода на руки участился жидкий стул и пошла сыпь на кисти, груди, паху и слева на ребрах. Везде пятна прошли, а на кисти до сих пор осталось. Через 3-4 месяца после перехода на руки стал ощущать сильный мерзкий зуд в районе левого тазобедренного сустава переходящий в коленный, а иногда отдающий в пах и под левое ребро. Зуд то утихает, то обостряется. У моего старшего сына, ему 2,5 года, высокие рефлесы с рук и ног с расширенной зоной и живые брюшные, спастичность и ходит на носочках, может есть связь?

[russs]

Выше я описался на самом первом МРТ грудного отдела в заключении значилась гидромиелия.

Я всегда был худым и не обладал достаточной силой для своих сверстников, вплоть до 9 класса не мог подтянуться на перекладине передним хватом и раза. Потом научился подтягиваться задним хватом 2 раза, а передним 1. Не мог бегать на скорость и делать ускорение, точнее мог, но выглядело это так, я разгонялся, чувствовал значительную усталость и бежал медленнее, но мог достаточно долго в медленном темпе бежать. Руки всегда были худыми, мышцы не увеличивались в объеме лет с 15-16. Руки по худости скорее напоминают женские, нежели мужские. Сейчас я внешне не отличаюсь от себя в 15-17 лет, только слегка похудели руки и бедра и слегка постарело лицо. В мои 27 я выгляжу ка подросток. В общем исходя из вышеописанного, что вы мне посоветуете? Как обследоваться? На какие болезни? Это нейродегенеративное заболевание? Медленнопрогрессирующий БАС, параплегия плюс, или миелопатия неясной этиологии, или какая-нибудь амиотрофия?