Эссенциальная гемералопия?

[Darina38]

Уважаемые коллеги, был на осмотре мальчик 14 лет. Жалобы на зуд, жжение в глазах и снижение зрения в вечернее время в течение 3 лет.
Объективно:
Острота зрения OU=0,6 (0,8 нечетко) не коррегируется.
Биомикроскопия: слезный мениск меньше 0,5 мм, конъюнктивальная инъекция, блефароспазм и даже некоторый блефарохимоз и выраженая светобоязнь.
Рефракция на широкий зрачок: Em
Глазное дно: без особых изменений, артерии не узкие, ДЗН розовый (смотреть было очень трудно из за светобоязни, но ни одной слезинки при этом не выделилось).
На следующий день провела периметрию: концетрическое сужение полей зрения на 10-30 градусов во всех меридианах.
Кроме этих жалоб, других ни на что не предъявляет.
С родителями насчет наследственности еще не говорила.
Мой предварительный диагноз: эссенциальная гемералопия.
Нужно дифференцировать со многими заболеваниями.
Посоветуйте с чего начать и каково лечение.
Планирую провести ЭРГ и пробное лечение витамином А, Е, В2.
Были ли у кого такие пациенты? Поделитесь советом, плиз.

[ainakoz]

Встречалось всякое. Но после таких не понятных случаев как правило каш в голове и запоминаются они (лично мне) плохо...

Блефароспазм то тут при чём? Темновую адаптацию пробовали?
Синдром сухого глаза вследствии какого-нибудь системного процесса в организме? ИМХО тогда и гемералопию и светобоязнь можно объяснить.

[Darina38]

При нехватке витаминов А, В2 гемералопия может сочетаться с ксерозом конъюнктивы, светобоязнью, отсюда и блефароспазм.
Там так много заболеваний, которые нужно исключать...((

[ainakoz]

А что больной асоциальный? нехватка витаминов то из-за чего произошла?

[Darina38]

В том то и дело, что мальчик из благополучной и обеспеченной семьи. Кушает хорошо, в 14 лет высокий крепкий мальчик. Значит надо искать что то в ЖКТ, там может быть целый ряд причин из за которых нарушается всасывание витаминов.
Но куда прилепить снижение остроты зрения?
Пока решила назначить: ЭРГ (бывает нарушена при абиотрофии сетчатки и при гемералопии тоже), компьютерную периметрию ( там бывают кольцевые скотомы), ОСТ (зрение снижено), ну еще раз попробую посмотреть глазное дно, хотя вроде тщательно смотрела, несмотря на светобоязнь. И консультацию гастроэнтеролога в первую очередь. На Западе можно исследовать уровень ретинола в сыворотке крови, но они отмечают дороговизну исследования. Попробую узнать, делают ли у нас такие анализы.

[Rameyka]

проба Ширмера? Я не очень знаю - блефарохимоз - утолщение век? Где? Какой слой, фолликулы? Роговица нормальная? Не утолщена?
У меня была пациентка, не особо похожая - но у нее была УЖЕ ужасная роговица - жалобы те же - - маленький астигматизм и сочетание к блефаритом...
Я проводила(нудно и длительно - месяцы) массаж и гигиену век+обязательная очковая коррекция//// Вроде справились..... или ей надоело лечиться......

[Darina38]

Уважаемая Rameyka, конечно же вместо блефарохимоз, хотела написать блефарофимоз, но может это больше блефароспазм. Роговица не ужасная.
Блефарита у него точно нет, фолликулы абсолютно не увеличены, единственное к чему бы я придралась конъюнктива верхнего века вся в петехиях. И даже, несмотря на выраженную светобоязнь во время осмотра на щелевке, не выделилось ни одной слезинки. Смущает что эти жалобы мучают уже 3 года. Наследственность по зрению не отягощена.
Завтра мальчик придет с мамой. Проверю еще раз остроту зрения, может на фоне оксиала улучшилась. Сделаю пробу Ширмера, и еще флуоресцеиновую пробу.
Но вот с гемералопией и сужением полей зрения нужно дальше обследовать (и еще одни врач посмотрит, все таки одна голова хорошо, а две-лучше).
Спасибо всем за комментарии) не откажусь ни от одной дополнительной мысли))

[Rameyka]

блефарофимоз - это врожденная патология век? Обычно это оперируется. Петехии тоже признак, который необходимо поизучать.... Консультация ревматолога не помешала бы(умного). Слюна? Пальп. слезные железы? Можно фото?
Еще, если позволите в Вашей теме, какой фотоаппарат лучше купить для фотографий больного В "ПОЛЕВЫХ условиях"? Без сумасводящей цены?

[Darina38]

Уважаемая Rameyka. С блефарофимозом я чего то намудрила)) я имела ввиду, что веки были чуть утолщены при первом осмотре, но не из за воспаления.
Сегодня мальчик пришел с мамой. Острота зрения на оксиале повысилась с 0,6 до 0,8 (и с трудом даже видит 1,0, но нечетко).
Провела пробу Ширмера: сначала без анестетика- за 5 мин больше 23 мм, потом закапала Алкаин- результат такой же.
Что удалось выяснить у мамы: имеется какая то патология щитовидной железы в течение 3 лет (выписок на руках не было), за последние полтора года из полного мальчика превратился в худощавого ( но она это списывает на то, что он сильно прибавил в росте), абсолютно с детства не ест сливочное масло, яйца, овощи и всякую зелень (т.е. Питание не скудное, но очень однообразное), с детства были аллергические проблемы и в течение года не раз посещали ЛОРа, который выставил диагноз аллергический ринит (мальчика беспокоит сухость в носу и частое чихание), плохо видит в темноте и при сумерках только в последние 2 -3 года, наследственные заболевания мама категорически отрицает.
Наш гастроэнтеролог при опросе еще предположила гипокальциемию, т.е. Не исключается алиментарный фактор. И еще родителями была отмечена повышенная нервозность, мальчик сам себе обламывает ногти и я заметила, что он постоянно чего то делает руками.
Итого: назначили ему исследования крови (многие параметры), завтра он пройдет все выше указанные офтальмологические исследования, планируется консультация аллерголога и далее по результатам анализов.
А пока я ему назначила аевит 1 др (там 100000МЕ) в день и рибофлавин 1 таб 3 раза в день. Может меньшую дозу Витамина А назначить?
Есть, например, ретинола пальмитат (33000МЕ в капсуле).

[AmuRRR]

Немного неожиданного к вопросу о терминах, если обращаться к англоязычной литературе




Medical Dictionary

nyctalopia nyc·ta·lo·pi·a (nĭk'tə-lō'pē-ə)
n.
A condition of the eyes in which vision is normal in daylight or other strong light but is abnormally weak or completely lost at night or in dim light and that results from vitamin A deficiency, disease, or hereditary factors. Also called night blindness .

--------------------------------------------------------------------------------
nyc'ta·lo'pic (-lō'pĭk, -lŏp'ĭk) adj.

The American Heritage® Stedman's Medical Dictionary
Copyright © 2002, 2001, 1995 by Houghton Mifflin Company. Published by Houghton Mifflin Company.


Medical Dictionary

hemeralopia hem·er·a·lo·pi·a (hěm'ər-ə-lō'pē-ə)
n.
A visual defect marked by the inability to see as clearly in bright light as in dim light. Also called day blindness .

The American Heritage® Stedman's Medical Dictionary
Copyright © 2002, 2001, 1995 by Houghton Mifflin Company. Published by Houghton Mifflin Company.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Darina38]

Да, когда я попробовала искать в англоязычных источниках, там это называют никталопией.
Вот какая путаница в Википедии. В определении вроде говорят о том, что к чему, но в клинической картине описывают снижение зрения в сумеречное время.
Вот цитата из Википедии:
Гемералопия (от греч. ημέρα, «день»; и греч. αλαός, «слепота»)*— невозможность чётко видеть при ярком освещении. Является противоположностью никталопии (ночной слепоты). Гемера была греческой богиней дня, а Никта богиней ночи. Тем не менее, в России и большинстве не англоговорящих стран термин гемералопия ошибочно используется для описания плохого зрения в сумерках, то есть совершенно противоположной болезни.[1] Гемералопия может быть описана как недостаточная адаптация к яркому свету.
Гемералопи́я, гемерало́пия (ночная слепота, куриная слепота)*— расстройства сумеречного зрения.
Содержание *[убрать]*
1 Этиология и патогенез
2 Клиническая картина
3 Лечение и профилактика
4 Примечания

[править]Этиология и патогенез
Причины врождённой гемералопии недостаточно выяснены. Причиной гемералопии являются авитаминоз или гиповитаминоз А, а также B1 и PP. Симптоматическая гемералопия наблюдается при заболеваниях сетчатки и зрительного нерва. В развитии заболевания играет роль процесс восстановления зрительного пурпура.

[править]Клиническая картина
Ослабление зрения и пространственной ориентации в сумерках. Понижение световой чувствительности, нарушение процесса темновой адаптации, сужение полей зрения, особенно на цвета. Диагноз ставят на основании жалоб, клинической картины и данных лабораторных исследований.
При врождённой гемералопии отмечается стойкое понижение зрения. В случае первичной гемералопии прогноз благоприятный, при симптоматической гемералопии он зависит от течения и исхода основного

Давайте тогда вместе договоримся как называть? Никталопия - думаю более грамотно. Но гемералопия, как то со студенческих времен привычнее.
Кстати, курицы плохо видят днем или вечером?

[Ophthalmist]

CHOROIDEREMIA
Choroideremia is a bilateral progressive dystrophy of the retinal pigment epithelium (RPE), photoreceptors and choroid that results in progressive loss of peripheral vision with sparing of central vision until late in the disease.15 Initially described by Mauthner in 1872,16 the disease was thought to be a result of a congenital absence of the choroid. However, it is now apparent that absence of the choroid is a late feature in the disease process and is not congenital. The prevalence varies with the population studied but has been estimated to be 1:100,000.10,17
Most affected males with choroideremia present with symptoms of nyctalopia in the first decade of life.18 Progressive peripheral visual loss ensues. By the third to fourth decade, there is severe constriction of the visual field with anular scotomas or tunnel vision on visual field testing.19,20 Central visual acuity is typically reduced to 20/200 or worse by age 50. Progressive myopia and disorders of color vision have also been reported. Choroideremia is generally isolated to the ocular structures, but sensorineuronal hearing loss has been reported in some affected individuals.17 Choroideremia displays wide variability in disease severity and rate of progression.
Clinically, funduscopic changes are initially apparent in the mid-peripheral fundus, with progression toward the macula and the far-periphery (Fig. 4A). These changes include RPE stippling and atrophy, with focal loss of choriocapillaris and prominence of the underlying choroidal vessels surrounding the optic disc (Fig. 4B). Early in the disease process, areas of skip lesions are clearly evident on fluorescein angiography. Additionally, scattered intraretinal pigment clumps at the equator and midperiphery may be noted. At this early stage, abnormal light and dark adaptation can be detected, and the electroretinogram (ERG) reveals reduced rod responses. Patches of chorioretinal degeneration occur near the equator and eventually advance, with loss of the normal choroidal pattern and diffuse RPE and choroidal atrophy except in the macular region. However, no intraretinal pigment migration occurs, as in retinitis pigmentosa.21 The macular area is the last to be affected and is usually the only area of normal tissue left in the late stages of the disease. In the final stages of choroideremia, the scotopic ERG is unrecordable.16,18

Цитата из Duane's Ophthalmology. Далее по [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ].

Всё-таки, давайте жить дружно с остальным миром. Никталопия, так никталопия.

[Darina38]

Спасибо уважаемый Ophthalmist. Картина глазного дна вроде не похожа. Я все же так надеюсь, что это авитаминоз. Родители вроде проводят все обследования. Сейчас пойдут собирать мнения других офтальмологов, проходить обследования (обследование ЖКТ в том числе).

[Ophthalmist]

Сообщение от Darina38

Спасибо уважаемый Ophthalmist. Картина глазного дна вроде не похожа.

Всегда пожалуйста.
Насколько я понял при диагональном прочтении - нельзя получить типичную картину гл. дна в начальной стадии. Но будем надеяться.

[Darina38]

В любом случае, буду настаивать на проведении ЭРГ.