Дискуссионный Клуб Русского Медицинского Сервера
  #1  
Старый 26.10.2018, 10:14
Kery Kery вне форума ВРАЧ
Начинающий участник
 
Регистрация: 14.11.2010
Адрес: Санкт-Петербург
Сообщений: 72
Сказал(а) спасибо: 5
Kery этот участник положительно характеризуется на форуме
ВДКН лечение

Здравствуйте, уважаемые коллеги. Прошу совета.
Больная 48 лет, с 1996г страдает шизофренией с непрерывным течением. Эмоционально-волевой дефект. По психическому состоянию невыписная, оформляется в интернат.
В детстве и начальных классах школы самая высокая из сверстниц, успешно занималась спортивной гимнастикой. Менархе в 9 лет, цикл нерегулярный около года, в дальнейшем аменорея. Рост остановился на отметке 150 см.
Сведений из педиатрии нет (мать пациентки была "крайне странной", но психиатрический диагоз не установлен. Обращалась в основном "к целителям" по поводу заболеваний дочери. Мать умерла несколько лет назад). Никаких препаратов больная не получала.
Гинекологом при госпитализациях осматривалась, выставлялся диагноз гиперандрогения. Обследование не назначалось.
При осмотре (2017 г) низкий рост (150 см, вес 52 кг), оволосение по мужскому типу, в том числе на лице (по шкале 25 баллов), молочные железы отсутствуют. Клиторомегалия (2,5 см по записи гинеколога).
При обследовании (2017г, впервые).
УЗИ малого таза - матка расположена обычно, гипоплазирована, ПЯ 14-11 мм, ЛЯ 13-11 мм.
Фолликулы единичные.
Лабораторно (на фоне аменореи): К 5,3, натрий 136, ЛГ 1, 94, ФСГ 7,53, прогестерон 125, эстрадиол 299 (норма). ПРЛ, ТТГ - норма. Тестостерон общ. 10,4, 17 ОНР 11нг/мл. ДГА-сульфат 12,4 мкмоль/л, кортизол 340 нмоль/л, АЛТ 179 пг/мл (0-46).
Пробу с синактеном выполнить невозможно.
Генетической тестирование: установлен генетический маркер неклассической формы ВДКН (недостаточность 21-гидроксилазы).
Пациентка интереса к своему здоровью не проявляет. Жалоб нет. Гемодинамически стабильна.
Вопрос - чем лечить, в том числе в долгосрочной перспективе (до конца жизни будет жить в ПНИ). Если дать четкие рекомендации в ПНИ будут соблюдать В наличии только преднизолон.
Дать преднизолон только при стрессовых ситуациях с целью профилактики криза НН ?
Ответить с цитированием
  #2  
Старый 27.10.2018, 18:38
Samitin Samitin вне форума ВРАЧ
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 27.08.2009
Адрес: Саратов
Сообщений: 2,097
Сказал(а) спасибо: 8
Поблагодарили 723 раз(а) за 653 сообщений
Samitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Стресс, надо полагать, должен пониматься только как что-то большое типа операции/массивной травмы. А так, по-видимому, всё правильно: коль скоро косметические и репродуктивные компоненты проблемами не являются. На всякий случай повторю [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] на гайд TES 2018 года.
Ответить с цитированием
  #3  
Старый 27.10.2018, 19:00
Kery Kery вне форума ВРАЧ
Начинающий участник
 
Регистрация: 14.11.2010
Адрес: Санкт-Петербург
Сообщений: 72
Сказал(а) спасибо: 5
Kery этот участник положительно характеризуется на форуме
Спасибо! Безусловно, "стресс" - в понимании травма/операция/пневмония и еще, не дай бог, что-то катастрофичное, когда адаптационных резервов может не хватить.
Еще и сам по себе возраст скоро уже "менопаузальный" с закономерным риском остеопороза. Глюкокортикоиды в постоянном назначении тем более ни к чему.
Спасибо за ссылку и за комментарий.
Ответить с цитированием
  #4  
Старый 28.10.2018, 19:49
AnnaSa AnnaSa вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 19.10.2008
Адрес: Москва
Сообщений: 2,619
Сказал(а) спасибо: 11
Поблагодарили 1,242 раз(а) за 1,219 сообщений
AnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
17-опг 11 нг/мл говорит о том, что у пациентки, максимум, неклассическая форма. Да и то на копейку, даже классических мутаций мы при таких цифрах не ждем. Думать о развитии острой надпочечниковой недостаточности при этом смысла нет. С учетом возраста, риски от глюкокортикоидов у нее в плане остеопороза и метаболических нарушений намного выше, чем возможная польза от терапии. Так что жила себе спокойно - пусть живет.

Комментарии к сообщению:
Anna_Shvedova одобрил(а): тоже так думаю
FilippovaYulia одобрил(а):
__________________
С уважением, Сазонова Анна Игоревна.
Врач-эндокринолог, НЦ АГиП им. Кулакова
Ответить с цитированием
  #5  
Старый 28.10.2018, 20:55
Samitin Samitin вне форума ВРАЧ
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 27.08.2009
Адрес: Саратов
Сообщений: 2,097
Сказал(а) спасибо: 8
Поблагодарили 723 раз(а) за 653 сообщений
Samitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Авторы гайда, тем не менее, думают; правда, рекомендация - не очень высокого уровня и опирается на ответ в тесте стимуляции, который нам пока недоступен.
Ответить с цитированием
  #6  
Старый 28.10.2018, 22:22
Kery Kery вне форума ВРАЧ
Начинающий участник
 
Регистрация: 14.11.2010
Адрес: Санкт-Петербург
Сообщений: 72
Сказал(а) спасибо: 5
Kery этот участник положительно характеризуется на форуме
Спасибо, коллеги за помощь. Все же позволю себе дать ей "в путь" рекомендации по более внимательному наблюдению мед персоналом при развитии тяжелого заболевания и профилактике криза. Хоть мы все меньше ссылаемся на уровень АКТГ, все же цифра 179 (без всякой терапии, при норме до 46) позволяет думать о "напряженности данной оси".
Ответить с цитированием
  #7  
Старый 28.10.2018, 23:20
Аватар для Melnichenko
Melnichenko Melnichenko вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 26.07.2001
Адрес: Москва
Сообщений: 92,158
Сказал(а) спасибо: 26
Поблагодарили 24,725 раз(а) за 24,021 сообщений
Melnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
А зачем думать о напряженности?
Во первых,Вы не проводите научную работу пр изучению влияния психического заболевания на ритм АКТГ,
Во вторых, некласическая ВДКН еще никогда от аддисонического криза не умирала
__________________
Г.А. Мельниченко

Последний раз редактировалось Melnichenko, 29.10.2018 в 17:08.
Ответить с цитированием
  #8  
Старый 29.10.2018, 07:54
Samitin Samitin вне форума ВРАЧ
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 27.08.2009
Адрес: Саратов
Сообщений: 2,097
Сказал(а) спасибо: 8
Поблагодарили 723 раз(а) за 653 сообщений
Samitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форумеSamitin этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Цитата:
Сообщение от Melnichenko Посмотреть сообщение
...некласическая ВДКН еще никогда от аддисонтческого криза не умирала
Попытки, не исключено, были: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]; [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ], хотя и довольно вялые.

Последний раз редактировалось Samitin, 29.10.2018 в 08:10.
Ответить с цитированием
  #9  
Старый 29.10.2018, 08:41
Kery Kery вне форума ВРАЧ
Начинающий участник
 
Регистрация: 14.11.2010
Адрес: Санкт-Петербург
Сообщений: 72
Сказал(а) спасибо: 5
Kery этот участник положительно характеризуется на форуме
Спасибо за мнения, уважаемые коллеги.
Да, шизофрению "в карман не спрячешь", очно наблюдая данную пациентка уж точно!
Ответить с цитированием
  #10  
Старый 29.10.2018, 17:12
Аватар для Melnichenko
Melnichenko Melnichenko вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 26.07.2001
Адрес: Москва
Сообщений: 92,158
Сказал(а) спасибо: 26
Поблагодарили 24,725 раз(а) за 24,021 сообщений
Melnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Русским же языком сказано: сonsensus or coincidence?
В первом случае женщина сто лет получает преднизолон потповоду некслассики ( чтотвообще - то не принято) и в 74 года имеет гипонатриемию- что в 74 года не редкость.
Мы не знаем, как дама получала и не блокировала ли она свои надпочечники? Опять же не суть- лечание не должно быть опаснее болезни.

Комментарии к сообщению:
Samitin одобрил(а): Конечно, связь с неклассикой не очень убедительна
__________________
Г.А. Мельниченко
Ответить с цитированием
  #11  
Старый 29.10.2018, 21:24
AnnaSa AnnaSa вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 19.10.2008
Адрес: Москва
Сообщений: 2,619
Сказал(а) спасибо: 11
Поблагодарили 1,242 раз(а) за 1,219 сообщений
AnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Самое интересное, что даже классические ВДКН отнюдь не всегда дают кризы даже в ответ на большие оперативные вмешательства. Хотя и считается, что активность фермента при классике всего лишь 0-1%. Один мой недиагностированный вирильный пациент, например, перенес вообще без глюкокортикоидной терапии аппендэктомию. Были и другие. Я, конечно, не говорю, что не нужно им стресс-дозы, но взрослые ВДКНы вообще, как правило, живучий народ.

А с неклассиками и совсем не ясно. Синактена, чтобы определить, как реагирует у них кортизол, у нас нет. Генетику сделать можно (но, понятно, не у этой пациентки, ей смысла нет): мелкие точечные мутации типа V281l кризы не дают никогда, что бы с ними не происходило. Если одна из мутаций покрупнее, типа I2spl, E3del, I172N, R356W, то шансы больше. Но надо сказать, что и 17-ОПГ у них повыше. 10-11 нг/мл - это, фактически, cut-off, здесь ничего критичного мы уж точно не ждем. Когда 17-опг 50-100 нг/мл (150-300 нмоль/л), вот тогда уже можно побеспокоиться. (По-хорошему, надо бы организовать такое исследование: результаты кортизола на есте с синактеном и их корреляция с мутациями)
Для меня лично, ввиду специфики работы в акушерском центре, интересны роды: кортизола в норме должно выброситься тонны, но при этом абсолютное большинство пациенток с неклассической ВДКН рожают без стресс-доз. Вот и думаю каждый раз: давать - не давать. Тест с синактеном нас бы рассудил, но увы.
__________________
С уважением, Сазонова Анна Игоревна.
Врач-эндокринолог, НЦ АГиП им. Кулакова
Ответить с цитированием
  #12  
Старый 29.10.2018, 23:34
Аватар для Melnichenko
Melnichenko Melnichenko вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 26.07.2001
Адрес: Москва
Сообщений: 92,158
Сказал(а) спасибо: 26
Поблагодарили 24,725 раз(а) за 24,021 сообщений
Melnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форумеMelnichenko этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Вроде одна фирма обещает начать производить у нас синактен. Самое ужасное,чтототечесивенный 1-24 АКТГ был сделан где- тота насале перестройки - и канул в лету( работал вполне себе, именвался синкрорпин)
И даже нет людей, его производивших
__________________
Г.А. Мельниченко
Ответить с цитированием
Реклама
Ответ


Опции темы Поиск в этой теме
Поиск в этой теме:

Расширенный поиск
Опции просмотра

Ваши права в разделе
Вы не можете создавать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете прикреплять файлы
Вы не можете редактировать сообщения

BB коды Вкл.
Смайлы Вкл.
[IMG] код Вкл.
HTML код Выкл.



Часовой пояс GMT +3, время: 16:20.





Работает на vBulletin® версия 3.
Copyright ©2000 - 2018, Jelsoft Enterprises Ltd.