МДС промежуточный-1 или 2 по шкале IPSS

[ivp2001]

Добрый вечер!
У моего папы (ему 71 год рост 169 см вес 78 кг) впервые по результатам стернальной пункции 11 марта 2014 диагностировали МДС. По результатам пункции КМ бластов 10%, дисплазия двух ростков, изменений хромосом нет по цитогенетике. Анализ ПК в тот же день 11 марта:
лейкоциты 1.55
эритроциты 2.14
гемоглобин 80
гематокрит 23.8 %
тромбоциты 110 10^9
тромбокрит 0.11%
ср объем эритроцита 111.2 фл
МСН 37.4 пг
ср концентрация гемоглобина 336
распр эритроцитов 15.9%
шир распред эритроц 61.1 фл
средний объем тромб 10.1 фл
шир распред тромб 11.9 фл
лимфоциты 58.7%
лимфоциты 0.91 10^9
моноциты 5.2%
моноциты 0.08 10^9
нейтрофилы 34.8%
нейтрофилы 0.54 10^9
эозинофилы 1.3%
эозинофилы 0.02 10^9
базофилы 0.0%
базофилы 0.00
незрелые гранулоциты 0.00
незрелые гранулоциты 0.0
содер крупных тромбоцит 24.9%
СОЭ 56

Вопрос в след. чему это соответствует по шкале IPSS? Врач относит к промежуточному-2 и считает, что кроме сопроводительной терапии переливаниями ничего не нужно. Пока сделали 2 переливания и гемоглобин подняли до 116, завтра его выпишут. Еще вопрос о целесообразности видазы при такой стадии заболевания. Или побочные эффекты съедят весь положительный эффект и увеличение продолжительности жизни?

[Dr.Vad]

ИПСС можете подсчитать сами по он-лайн калькулятору
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
лечение обсуждать лучше всего с леч. врачом - не будете же Вы сами лечить папу Видазой, если кто-то в сети Вам даже такое порекомендует???

PS В новом калькуляторе нет подразделений на И-1 и И-2, по старому подсчету у Вашего отца И-1, а не И-2 с медианой выживаемости 3.5 года (по новому - 3 года).

[ivp2001]

спасибо большое за быстрый ответ. Конечно, я не буду лечить его сама. Но меня смущает то, что у меня тоже получился И-1, а врач добавляет по 0,5 балла за нарушение каждого ростка, те получается 1 балл и еще 0,5 за 10% бластов. Поэтому никакое лечение и не обсуждается, тк получается выживаемость 1 год. Может есть еще какие-то факторы, кроме тех которые я привела, которые учитываются при подсчете, может надо выложить результаты еще каких-то анализов? И все-таки есть ли кроме поддерживаюшей терапии что-то, что может повлиять на развитие МДС? Может быть Вам известен в Санкт-Петербурге врач, специализирующийся на лечении таких больных, это ведь редкое заболевание?

[ivp2001]

Выписка из больницы 03.04.2014:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Здравствуйте, Вадим Валерьевич.
Я получила наконец-то на руки выписку папы и результаты пункции.
Результаты стернальной пункции:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
В больнице после 1 переливания через 15 минут поднялась температура до 37,3 и держалась примерно такая еще 2 дня до след переливания. После которого поднялась до 38.5. Тогда сразу взяли кровь на посев и начали антибиотики. Посев ничего не выявил.
Врач сказала мне сначала, что это безусловно инфекция в их отделении, потом поставила в выписке под вопросом пневмонию, тк было жесткое дыхание при прослушивании.
Меня беспокоит 2 вопроса:
1. Была ли связана температура с переливанием крови?

2. Считаете ли Вы целесообразным переливания крови еженедельно не дожидаясь, когда гемоглобин станет 75-80 (так советует делать врач)?
После переливания даже при гемоглобине 114 папа чувствует слабость волнообразную, быстро утомляется. Какой гемоглобин сейчас, буду знать завтра.

[Dr.Vad]

гипертермическая реакция на переливание - повышение температуры до 38-39, 37.3 может быть вариантом нормы у здорового человека, если реакция имела место быть, то иногда перед трансфузией могут назначать парацетамол для ее купирования. Частоту трансфузий и целевые цифры - лучше всего обсуждать с леч. врачом очно.

[ivp2001]

Спасибо за ответы, Вадим Валерьевич.
Если бы был врач, который готов был отвечать на вопросы и, главное, лечить, я бы не задавала их Вам( К сожалению, та врач, которая наблюдала папу в больнице, сказала, что профиль ее отделения - интенсивная химиотерапия, а переливаться надо в амбулаторных условиях. Но такого места, добавила она, у нас в городе нет. Так что решать вопрос, о частоте переливаний и цифрах, когда это необходимо делать придется мне.
Сегодня гемоглобин уже 97. Поэтому через неделю уже может быть и ниже 90. Я нашла мед центр, где за 200 Евро делают одно переливание амбулаторно.
Но им все равно, сколько переливаний сделать (сколько заплатишь, столько и сделают) и какая потом будет температурная реакция.
Поэтому, извините за настойчивость, надо ли пить парацетамол и в каких дозах, сколько дней?
При каком гемоглобине делать переливания, дожидаться до 80?
Что такое биодоза в мл? В выписке написано, что перелито 4 биодозы.
До какого уровня гемоглобина доводить? Врач говорила мне, что очень сильно не надо поднимать гемоглобин, чтобы потом не было резкого падения.
Сейчас у папы сильный приступ радикулита, можно ли пить диклофенак? Участковая врач говорит, что нет, он плохо влияет на кровь. Что в таком случае можно, если он не может ни согнуться ни разогнуться.

[Dr.Vad]

Проблема в том, что Вам следует заняться поиском специалиста в СПб, который знает и умеет вести пациента с МДС, заочно я Вам помочь не смогу. У больных с МДС нередко назначают дексаметазон (как моно препарат или в комбинации с другими) для стимуляции созревания эритроцитов в организме и/или лечении МДС, он же может снять воспаление при радикулите. Кроме переливания крови назначается также эритропоэтин для стимуляции кроветворения - подбором дозы также занимается очный врач. Парацетамол в дозе 500 мг за 1 ч до трансфузии может быть испробован как проф. средство...

[ivp2001]

Здравствуйте, Вадим Валерьевич!
Снова вынуждена обратиться к Вам за консультацией, поскольку пока не удалось найти нам в Петербурге врача, специализирующегося на МДС. Ниже последний анализ крови от 29 апреля 2014.
29/04/2014
лейкоциты 2.17
эритроциты 2.84
гемоглобин 93
гематокрит 28.3 %
тромбоциты 67 10^9
тромбокрит 0.07%
ср объем эритроцита (MCV) 99.6 фл
ср содержание гемоглобина МСН 32.7 пг
ср концентрация гемоглобина 329
распр эритроцитов 19.7%
шир распред эритроц 68 фл
средний объем тромб 10.3 фл
шир распред тромб 11.4 фл
лимфоциты 78.8%
лимфоциты 1.71 10^9
моноциты 8.3%
моноциты 0.18 10^9
нейтрофилы 11.9%
нейтрофилы 0.26 10^9
эозинофилы 0.5%
эозинофилы 0.01 10^9
базофилы 0.5%
базофилы 0.01 10^9
содер крупных тромбоцит 26.5%
СОЭ 70
Анизохромия 1 балл
Анизоцитоз 1 балл
макроциты 2 балла
Пойкилоцитоз 1 балл
лейкоцитарная формула
нейтрофилы: палочкоядерные 3%
нейтрофилы: Сегментоядерные 13 %
Эозинофилы 1
Лимфоциты 72
моноциты 10
плазматические клетки 1

биохимические исследования
АЛТ 32
АСТ 30
билирубин общий 8.2
глюкоза 5.1
креатинин 122

Водно-солевой обмен в сыворотке крови
Калий 3.7
натрий в сыворотке 140

Сдавали кровь, чтобы проконтролировать гемоглобин, который за 2 недели снизился с 97 до 93, зато тромбоциты - с 91 до 67 (тромбоцитопения). Теперь имеется дисплазия всех 3-х ростков, правильно я понимаю?
И в этот же день 29 апреля у папы началась диарея, видимо связанная с ротавирусом, который был у мамы и которым вслед за ними переболели 2 внучек и мой муж. Естественно, всем поставили гастроэнтерит, хотя платный педиатр сказал, что ротавирус. Далее на второй день диареи у папы поднялась температура до 37.3, падала, потом 37,8. Через сутки после первого подъема температуры начали давать папе цифран+метронидазол, как было указано в выписке из больницы. Через 3 суток после начала приема антибиотиков температура нормализовалась. Тем не менее цифран папа принимал 5 дней и метронидазол 7 дней. После окончания приема цифрана через 2 суток снова поднялась температура до 37.8. Участковый врач выписала снова цифран по 1000 1 раз в день+флемоклав солютаб (амоксициллин + клавуановая кислота) по 500 2 раз/д на сутки. Если не будет эффекта через сутки, то флемоклав аменить азитромицином.
Прошло 18 часов после добавления флемоклава, температура снова поднимается.
Пожалуйста, прокомментируйте это новое назначение.
1. Переходить ли на азитромицин через сутки в случае, если температура остается, или продолжать эту комбинацию антибиотиков дольше?
2. Надо ли принимать какие-либо противогрибковые препараты параллельно с антибиотиками?
3. Можно ли снижать температуру (папа ее очень плохо переносит) или нежелательно? Как в таком случае (если снижать) оценить действие антибиотиков и необходимость их смены?
4. Могут ли тромбоциты еще подняться или нет?
5. Почему СОЭ было 18 две недели назад, а теперь 70? Где-то была подхвачена инфекция? Папа ходил на капельницы в это время в поликлинику для поддержания сердца (калий+магний+рибоксин). Может надо было, зная что СОЭ 70, сразу начать антибиотик не дожидаясь температуры?

Извините за такой список вопросов, возможно не очень грамотно сформулированных. Просто ощущение, что я в пустыне. В гематологии, где ему делали переливание, говорят что вас должны лечить в случае инфекции в терапии, а терапевты глядя на диагноз вообще пожимают плечами, мол это не к нам, идите к гематологу. Да еще праздники 4 дня, до понедельника-вторника надо как-то дожить. Очень надеюсь на вашу консультацию. Спасибо.

[Dr.Vad]

Простите, но Ваши вопросы никоим образом не касаются гематологии - заочно не представляется возможным ответить на большинство Ваших вопросов - следуйте рекомендациям очных врачей. СОЕ повышается при любой инфекции или воспалении, псевдолечение калий+магний+рибоксин ничего не лечит. В отделении гематологии Вам сказали все верно, почему терапевты занимаются "спихо"-терапией непонятно, попробуйте их заинтересовать материально или обратитесь к платному специалисту.

[ivp2001]

Здравствуйте, Вадим Валерьевич!
Прошу Вас высказать свое мнение по поводу целесообразности трансплантации стволовых клеток моему папе в связи с МДС. Один врач считает, что в его возрасте 72 года и с его плохим соматическим статусом (ИБС, в анамнезе инфаркт и 2 стента, а также частые приступы стенокардии) - это противопоказано. Другой врач считает, что это все не помеха и вообще не говорит о каких-либо возможных осложнениях. Меня это сильно беспокоит, потому что хотелось бы знать все "за" и "против", чтобы начинать искать деньги. МДС прогрессирует, постоянные инфекции за последние 1,5 месяца, температура через каждые 3-5 дней, антибиотики. Вот последний анализ крови от 09.05.2014.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Пожалуйста, выскажите свое мнение.

[Dr.Vad]

Простите, но трансплантации КМ при МДС бывают разные (как и режимы кондиционирования): возраст после 60 и плохо подобранный донор - неблагоприятные факторы риска (не считая наличия мутаций, длит. болезни и сопуств. заболеваний.) читайте-оценивайте самостоятельно, раз мнения очных врачей расходятся;

Bone marrow transplantation for myelodysplastic syndrome - who? when? and which?

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[ivp2001]

Спасибо, почитаю.

[ivp2001]

Добрый день, Вадим Валерьевич!
За 2.5 месяца кол-во бластов в КМ увеличилось c 10 до 50%, обнаружили лимфому, кол-во тромбоцитов снизилось со 110 до 30 за это же время, кол-во нейтрофилов колеблется от 0,08 до 0,3. Кроме трансфузий эрмассой и антибиотиков в связи с постоянными инфекциями и фебрильной нейтропенией мой папа ничего не получал. Сейчас врач предлагает сделать выбор из 3-х вариантов:
1. оставить только переливания и антибиотик постоянно+противогрибковый препарат. Надеяться, что 2 опухоли будут конкурировать и расти медленнее, чем одна

2. дексаметазон+трентал+ципрофлоксацин, хотя она ни одного ответа на эту терапию не видела. Она считает, что трентал при тромбоцитах 30 может вызвать кровотечение или кровоизлияние в мозг. Дексаметазон может вызвать рост опухоли

3. цитозар подкожно. Но опять же она считает, что вероятность ремиссии хотя бы в 3-4 месяца 1 к 100, тромбоцитов не будет совсем и придется каждые 3 дня переливать тромбоконцентрат, те жить в стационаре все оставшееся время.

Врач считает, что вводить эпоэтин тоже не стоит, потому что может спровоцировать рост опухоли

Очень прошу Вас высказать свое мнение.

[Dr.Vad]

миелодисплазия может быть вызвана лимфомой, ее метастазированием в КМ - уточнить вариант и лечить ее;

ни один из 3 вариантов мне не видится приемлемым.

[ivp2001]

Добрый вечер!
Каким образом можно уточнить этот вариант? Подскажите, пожалуйста, какие исследования можно еще провести или это можно сделать по последней стернальной пункции?