Перевод подростка с ВДКН с кортефа на дексаметазон

[OlgaFokina]

Доброе время суток! Хотела бы поделиться клиническим случаем и получить совет по адекватности терапии. В отделение поступил парень, 24 года, ВДКН (недостаток 21-гидроксилазы), сольтеряющая форма. Болен с 2-х месячного возраста. Поступил на терапии 40 мг кортефа в два приема, кортинеф по 1\8 табл 2 раз в сутки. На этом фоне: гипертрофия мышц, колебания 17-ОНпрогестерон в течение полугода от 60 до 240 нмоль/л (при норме до 5,63), общ. тестостерон 20,54 ммоль/л(н.до 27), СЭК с мочой 486 нмоль/л (при н. до 190), ренин 19 пг/мл (при н.до 31). Жалоб не предъявляет. С учетом этих данных и закрытия зон роста перевела его на терапию дексаметазоном в пересчете на площадь тела- 1.5 табл вечером. Дозу кортинефа оставила прежнюю.
Правильная ли тактика? Можно ли назначить кортинефф по другой схеме (доза вроде бы достаточная, но 1/8 таблетки...?)
Сталкиваюсь впервые. Заранее спасибо.

[Melnichenko]

Неправильная
Кортефа было много - но это не повод давать дексаметазон
В чем смысл оценки экскреции кортизола с мочой ? Не украли ли из таблетки гидркортизон?
Кортинеф , кстати , вроде как адекватно дается.
Вам не надо
1/ стремиться к околонормальному 17 опг
2/ надо снизить дозу кортефа - постепенно до 20 мг/ с
3/ надо или нет копейку ПЗ на ночь - вопрос (?)
УЗИ тестикул ? Пальпация ?

[OlgaFokina]

Спасибо за ответ! искала в национальных рекомендациях: написано - взрослым -дексаметазон. Сначала хотела просто уменьшить дозу кортефа, но нашла эти рекомендации.Но как тогда реагировать на 17-ОН-прогестерон? . Пальпаторно - норма.

[OlgaFokina]

так же там написано, что при ВДКН оценивается СЭК.

[OlgaFokina]

В кортинеффе смущает способ деления на 1/8 табл, пациент так и говорит - когда как получится. Можно ли назначать в один прием 1/4?
Спасибо!

[Melnichenko]

Сообщение от OlgaFokina

так же там написано, что при ВДКН оценивается СЭК.

Когда, при каких условиях, зачем - эти детали меняют все.

[Melnichenko]

Сообщение от OlgaFokina

Спасибо за ответ! искала в национальных рекомендациях: написано - взрослым -дексаметазон. Сначала хотела просто уменьшить дозу кортефа, но нашла эти рекомендации.Но как тогда реагировать на 17-ОН-прогестерон? . Пальпаторно - норма.

У дексаметазона узкий терапевтический интервал- 1/2 т на ночь для подавление АКТГ вполне достаточно, при этом кортеф около 10 мг и кортинефф в предложенной Вами дозе .

[Melnichenko]

Прекрасная идея 1/4 может быть и путем к уменьшению кортефа. А чем Вам мешает 17 опг?