Дисплазия соединительной ткани и беременность

[Kudri]

День добрый.Мне 28 лет,1ая беременность - 4 нед. Диагнозы-генетик:врожденная дисплазия соединительной ткани, MASS-синдром. ГАГ – 0,227 г/л(норма – 0,028-0,036), эндокринолог: аутоимунный тиреодит (АТкТПО выше 400 при норме до 35), щитовидка 2 ст; ортопед: артроз коленных суставов,плоскостопие,сколиоз; кардиолог: УЗ-признаки малых аномалий развития сердца:аневризматического выпячивания средней трети межпредсердной перегородки с открытым овальным окном в нем, пролапса трикуспидального клапана, добавочной хорды в полости левого желудочка. Зрение - 6, опущение почки,гастрит,холецистит и рефлюкс-эзофагит, вегетососудистая дистония по гипотонич. типу, полиноз летом.
Подскажите пожалуйста,какие особенности будут моей беременности, и как корректировать слабость соединительной ткани, только по симптомам, или позже,нед. с 12 необходимо принимать препараты магния(плюсом к поливитаминам)?

[LupusDoc]

1. Каким образом подтвержден MASS-синдром? Какие генетические исследования выполнены? Исключен ли синдром Марфана?

2. Каков диаметр основания аорты при ЭхоКГ?

3. Какое артериальное давление и частота сердечных сокращений в покое?

[Melnichenko]

ТТГ ? Объем щитовидной железы?

[Kudri]

Спасибо за ответы)))Давление до бер-ти было 110/70. Сейчас постоянно слабость, может это из-за гемоглобина 103 и эритроцитов 3.
МASS синдром определен по анализу ГАГ в крови и внешнему осмотру, состоянию разных систем. Параметры аорты сейчас не мону сказать,нет с собой данных,я в командировке длительной.

Что мне делать, есть какая-либо особенность ведения беременных?

Щитовидка - 2 ст., размеры(насколько понятны каракули узиста) 52*21*42, ТТГ был в норме до беременности. Но сейчас щитовидка прям мешает,чувствуется.

[Melnichenko]

ТТГ в норме до беременности означает отсутствие гипотироза \ тиротоксикоза до беременности, чтобы убедится в отсуствии нарушения функции во время беременности ( к железе предъявляются особые требования ) исследуется ТТГ на 8-12 неделе
Присланные вами размеры относятся к ОДНОЙ доле ? А вторая ?

[Kudri]

Сообщение от Melnichenko

ТТГ в норме до беременности означает отсутствие гипотироза \ тиротоксикоза до беременности, чтобы убедится в отсуствии нарушения функции во время беременности ( к железе предъявляются особые требования ) исследуется ТТГ на 8-12 неделе
Присланные вами размеры относятся к ОДНОЙ доле ? А вторая ?

На сделанном в командировке УЗИ только эти цифры..А на 8-12 аккуш. неделе только ТТГ сдать, или Т4 и Т3 свободные тоже необходимо? А антитела высокие были,более 400, и сейчас щитовидка как-то давит,что это может быть?

[LupusDoc]

Сообщение от Kudri

МASS синдром определен по анализу ГАГ в крови и внешнему осмотру, состоянию разных систем.

К сожалению, указанные параметры не позволяют определенно диагностировать MASS-синдром. Учитывая Ваши клинические параметры, необходимо исключать синдром Марфана с помощью генетических маркеров.

Параметры аорты сейчас не мону сказать,нет с собой данных,я в командировке длительной.
Что мне делать, есть какая-либо особенность ведения беременных?

Этот параметр один из самых важных для определения тактики ведения беременности. При расширении аорты (аневризме) во время беременности значительно повышается риск осложнений, в том числе и крайне опасных, что требует активного вмешательства с первых недель. Где бы Вы ни были в командировке, там должны быть женские консультации и поликлиникии - обращаетесь в ближайшую, рассказываете о беременности и установленном у Вас диагнозе и выполняете ЭхоКГ с обязательным акцентом на диаметр основания и восходящего отдела аорты.

Сейчас постоянно слабость, может это из-за гемоглобина 103 и эритроцитов 3.

Природу анемии необходимо уточнять! Необходимо обязательное лечение анемии во время беременности как можно раньше, т.к. не лечение наносит огромный вред и плоду и матери.

[Kudri]

Сообщение от LupusDoc

К сожалению, указанные параметры не позволяют определенно диагностировать MASS-синдром. Учитывая Ваши клинические параметры, необходимо исключать синдром Марфана с помощью генетических маркеров.
-Ой,спасибо огромное,в косультации есть генетик,завтра пристану к нему

Этот параметр один из самых важных для определения тактики ведения беременности. При расширении аорты (аневризме) во время беременности значительно повышается риск осложнений, в том числе и крайне опасных, что требует активного вмешательства с первых недель. Где бы Вы ни были в командировке, там должны быть женские консультации и поликлиникии - обращаетесь в ближайшую, рассказываете о беременности и установленном у Вас диагнозе и выполняете ЭхоКГ с обязательным акцентом на диаметр основания и восходящего отдела аорты.
-Да,пора сделать новое ЭхоКГ,я делала 2 нед назад - узист с терапевтом посмотрели и сказали что мои отклонения малы, и опасности не представляют,и не стали распечатывать само УЗИ

Природу анемии необходимо уточнять! Необходимо обязательное лечение анемии во время беременности как можно раньше, т.к. не лечение наносит огромный вред и плоду и матери.

В том-то и дело..Терапевт назначил сначала Гинотардиферон,вилимо опираясь на то,что в основном встречаются железодефицитные анемии.А сегодня я сдала анализ,железо-17,3 мкмоль/л(норма лаборатории 6,6-25,0),то есть норма? И Надо искать другую причину?Какой анализ надо сдавать и не надо пить мне Гинотардиферон?

[Kudri]

День добрый.Сейчас 38 неделя беременности, 29 лет,1ые роды.Генетик поставил врожденную дисплазию соединительной ткани, МАSS-синдром по данным:1).повышение ГАГ до 0,227 г/л при норме 0,028-0,036,2).ЭХО-КС:УЗ признаки малых аномалий развития сердца,аневризма центральной части МПП,открытое овальное окно 7мм.3).Нефроптоз правой почки 4).Миопия -6,5(сетчатка в норме) 5)МРТ-картина умеренно выраженной наружной заместительной гидроцефалии, признаки начальных дегенеративных изменений шейного отдела позвоночника,артроз коленных суставов.6)Холецистит,гастрит с повыш кислотностью,рефлюкс-эзофагит.Семейный анамнез:артроз коленных суставов,рак олочной железы,гипертония у мамы.
Окулист и кардолог в отдельности лади "добро" на естественные роды,но врач сомневается,и советует кесарево из-за общего диагноза дисплазии соединительной ткани. Так ли показано мне кесарево или возможны естественны роды(или они рискованны?)??Заранее благодарна за Ваши ответы

[LupusDoc]

Повторяю вопросы, на которые не получены ответы до сих пор, и которые определяют тактику ведения родов:

1. Исключен ли синдром Марфана?

2. Каков диаметр основания аорты при ЭхоКГ?

3. Какое в настоящий момент артериальное давление и частота сердечных сокращений в покое?

Ответ на вопрос №2 - ключевой!

[Kudri]

Сообщение от LupusDoc

Повторяю вопросы, на которые не получены ответы до сих пор, и которые определяют тактику ведения родов:

1. Исключен ли синдром Марфана? - генетик на тот момент исключал,т.к (насколько помню)Морфану присущ высокий рост,худощавость.Я ж наоборот 162 см,и склонна к полноте(по маминой линии).
2. Каков диаметр основания аорты при ЭхоКГ? - примведу всё последнее УЗИ от 03.09.08:
Левое предсердие 35*38 мм,Правое предсердие 37*36 м,Вм,ВПВ не расширена,НПВ не расширена,Левый желудочек - КДР 36 мм,КСР 22мм,ФВ 66%,ЗСЛЖ 9/12 МЖП 10/13 МЖП движение правильное МЖП интактна
МПП аневризма центральной части (небольшая) с перерывом эхо-сигнала 7мм,сброс умеренно лево-правый
Аорта кольцо 22мм,аортальный клапан не изменен,градиент 6 м.рт.ст.,регургитация нет ст.
Легочная артерия кольцо 25 мм,створки не изменены,градиент 6 мм.рт.ст, регургитация нет ст
Митральный клапан не изменен,кольцо 26 мм,регургитация нет ст
Трикуспидальный клапан не изменен,кольцо 26 мм,регургитация 0-1ст
Полость перикарда не расширена
Заключение: Аневризма центральной части МПП.Открытое овальное окно.

3. Какое в настоящий момент артериальное давление и частота сердечных сокращений в покое?-чаще всего давление 100/60

Ответ на вопрос №2 - ключевой!

Благодарю за ответы!!

[LupusDoc]

По Вашим сообщениям не усматривается абсолютных медицинских показаний к кесареву сечению.
Риски при родах через естественные родовые пути заочно оценить очень сложно. Думаю, что наблюдающий Вас кардиолог более точно может оценить риски, по данным ЭхоКГ нет указаний на высокий риск осложнений.

В Вашей ситуации возможны как роды через естественные родовые пути, так и элективное (т.е. по выбору) кесарево сечение. Принять решение должны Вы совместно с акушером. Описываемая Вами "дисплазия соединительной ткани" не оказывает существенного влияния на выбор тактики родоразрешения.