Гипокортицизм

[Hinta]

Добрый день! Очень прошу ответить, т.к. волнуюсь за ребенка. Я во время беременности принимала дексаметазон, т.к. была гиперандрогения. В аннотации к препарату указана как противопоказание беременность, т.к. возможно угнетение развития надпочечников плода. Но гинеколог уверяла меня, что никаких побочных эффектов не будет. Девочка родилась с увеличенным клитором, даже ставился вопрос об адреногенитальном синдроме, но генетический скрининг его не подтвердил. В 1 мес. ребенка результаты анализов гормонов: кортизол – 28,23 (норма 150-770), 17ОПГ – 9,38 (норма 0,5-2,3), электролиты в норме. Вновь поставили диагноз адреногенитальный синдром вирильная форма. Назначили пить кортеф. Долго не могли найти этот препарат, но я прочитала аннотацию к нему в Интернете. Побочные эффекты: задержка роста и развития ребенка, диабет, глаукома и т.д. В итоге лекарство мы не принимали. В 2,5 мес.дочери результаты были: кортизол – 62,59 (норма 150-770), 17ОПГ – 2,31 (норма 0,5-2,3). Эндокринолог сказал, что гипофункция коры надпочечников связана именно с приемом дексаметазона. Половые органы пришли в норму и речь об адреногенитальном синдроме больше не идет. Я спросила возможна ли такая положительная динамика связана с тем, что организм дочери больше не воздействует этот препарат, врач затруднился ответить. Но, тем не менее, он настаивает на приеме кортефа, ставится диагноз гипокортицизм, при котором по ее словам любая малейшая инфекция может привести к летальному исходу, т.к. кортизол оказывает противовоспалительный эффект, а при низком содержании гормона организм ребенка может просто не справится. Насколько необходимо принимать кортеф, я очень боюсь побочных эффектов? И вызвана ли гипофункция надпочечников приемом дексаметазона?

[Melnichenko]

Давайте по очереди
1/ гиперандрогения - не диагноз как таковой и ее лечение во время беременности - вещь сомнительная, тем более дексаметазоном- но вот проблемы ребенка, получившего внутриутробно дексаметазон, никакого отношения к надпочечниковой недостаточности не имеют

Проще говоря, получение Вами дексаметазона не есть прекрасно, но не его виним в клиторе ребенка и в непрерывных определениях кортизола в моче

2/ честно говря, я вообще озадачена- чтобы наши педиатры нашли гипертрофию клитора у девочки, ее действительно надо иметь - и дексаметазон тут не при чем, поэтому куда более важный вопрос- а куда делась Ваша гиперандрогения и чем она вызвана ?

3/ какой генетический анализ проводили ребенку?
4/ что значит "половые органы" пришли в норму? Было ли реально увеличение клитора?
5/ развитие ребенка?

[Melnichenko]

Вообще у меня сильное ощущение какой-то сверхмедицинской опеки - если ребенок здоров, почему ему исслtдуют столь экзотично гормональные параметры? Если ребенку плохо - то что с ним?Масса тела при рождении, длина тела, рост и развитие сейчас,
Надпочечниковая недостаточность у новорожденного - не легкий насморк у подростка и головокружение у 100- летней бабули, тут клинические проявления должны быть - и если при НН мама не дает кортеф из -за глаукомы, и все ничего , то тогда две версии - всю историю придумали или все медицинские идеи придумали

Я даже не представляю себе, каковы нормативы кортизола у здорового месячного ребенка - ни биоритмов нет, да и дефинитивная кора недавно вообще появилась И чтобы человечку с нормальной биохимией в месяц полезли смотреть уортизол с утра, ориентируясь на взрослые нормы по биоритму - чудеса да и только
Боюсь, что это издержки нашего скрининга на ВДКН
А ребенок -то хоть доношенный?

[Hinta]

Как мне объяснили гиперандрогения у меня привела к первому выкидышу, поэтому во время этой беременности гинеколог настаивала на приеме дексаметазона для того, чтобы ее выносить. Девочка родилась на 39 неделе в результате кесарева. (кесарево назначили опять же из-за дексаметазона, т.к. у меня начали перед родами болеть кости таза и врачи диагностировали симфизит и возможный разрыв симфиза при родах). КУда затем делалась гиперандрогения я не знаю, у меня никаких внешних проявлений (повышенной волосатости, мужской фигуры и т.д.) и раньше не было и сейчас не наблюдается.
Девочка родилась 3120, 52 см рост. Оценка по Апгар при рождении 7-8. Педиатр в роддоме говорила, что с ребенком все хорошо, все необходимые рефлексы у нее присутствовали. Но на 4 день у нее началась желтуха новорожденных, которая не прошла к месяцу. С желтухой мы попали в стационар и там лечащий врач увидев развитие половых органов, показала девочку эндокринологу, который и назначил анализ гормонов и поставил адреногенитальный синдром. При рождении у ребенка значительно выделялся клитор из-за половых губ, но к двум месяцам он уже закрылся половыми губами. Кстати какой генетический анализ делали я не знаю, в Самарской области генетический скриниг делают всем на 5 генетических заболеваний, как мне сказали анализ на АГС у нее составил 7,66, что является нормой, т.е. АГС не подтверждается.
Сейчас у ребенка никаких негативных проявлений нет. Она активная, развивается соотвественно своему возрасту, за 3 месяца выросла на 8 см и прибавила 3 кг. Поэтому я и боюсь давать ей этот препарат.
Да, кроме того кортизол определяют не по результатам анализа мочи, а по анализу крови. Главный областной эндокринолог у которого мы были на приеме сказала, что у детей показатели кортизола должны быть не менее 200, а не 65 как у нас. Но положительная динамика (показатели кортизола 28 в 1 месяц и 65 в 2.5 мес., а 17ОПГ вообще пришел в норму) ее не впечатлили, она заявили, что надпочечники ребенка работают сейчас из последних сил.
Из-за НН педиатр даже отменила все прививки ребенку.

[Melnichenko]

Проводят НЕ ГЕНЕТИЧЕСКИЙ скрининг - проводят определение 17 опг, каковое и исключает ВДКН Другое дело,что при лечении мамы дексаметазоном можно ожидать снижения 17 опг у плода
Все, что можно было написать про беременность и дексаметазон, я уже написала
Как себе эндокринолог представляет нормальный клитор, я не знаю

Таким образом, у ребенка исключили ВДКН на основании уровня 17 опг и на основании дальнейшего развтия, нормальное развитие при НН вряд ли возможно у ребенка



Боюсь, что мы имеем дело с синдромом чрезмерной врачебной активности у мамы и ребенка
- много шума из ничего

[Hinta]

Спасибо за ответ! Меня тоже удивляет тот факт, что ребенка лечат, когда нет никаких внешних признаков нездоровья. А как проявляется надпочечниковая недостаточность?

[Melnichenko]

Уважаемая Хинта, вряд ли переписывание страниц учебника- моя задача
А вот для Вас принципиально ( раз уж так странно развивалась ситуация) поучить исчерпывающую консультацию
Думаю, Вам надо на сайте [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] обсудить возможность консультации ребенка и ДОКТОРА в ЭНЦ

[СОВА]

Приношу сразу извинения врачам , что пишу не в своей теме.

Уважаемая Хунта, Вы на форуме уже получили совет очень опытного врача.

Я же являюсь мамой ребенка с ВДКН и многое знаю об этом заболевании и могу только посоветовать Вам поскорее разобраться о наличии заболевания у ребенка (или отсутсвии) и лучшее, что можно для этого сделать - обратиться в ЭНЦ.

[Melnichenko]

Спасибо за поомщь - я уже разговаривала с педиатрами и они подчеркнули, что у абсолютно здоровых детей они периодически получают в утренней крови кортизол порядка 30 в первый месяц, это связано с особенностями структуры коры надпочечников

[Hinta]

Спасибо СОВЕ за поддержку. Но вряд ли мне участься привезти 3-месячного ребенка из Самары в ЭНЦ(((

[Hinta]

Обратилась за интернет-консультацией, жду ответа

[BBC]

От Самары до Москвы - 17 часов на поезде и 1,5 часа на самолете. Здоровье у ребенка одно.
Желающий делать - ищет возможность, нежелающий - ищет причину. (с) Sorry.

[Hinta]

Галина Афанасьевна и еще один вопрос. Последнее время дочка становится вялой к вечеру, может быть это связано с приемом кортефа, который я ей все-таки давала некоторое время?

[Melnichenko]

СТОП!!!!!!!!!!!!!!!! Но если жалобы есть - это совсем другое дело! Вялой девочка БЕЗ кортефа, если ЕСТЬ надпочечниковая недостаточность, весьма вероятно станет - но вялой из-за кортефа, который давали когда-то здоровому ребенку НЕ СТАНЕТ!
Опомнитесь, Вы играете в какие-то странные игры - если есть НН - ребенку НУЖЕН кортеф
Проблема в том, что то, что вы описываете - не НН
Но вы пытаетесь заочно решить жизненно важный вопрос

[СОВА]

Хунта - я довезла ребенка в 4 месяца, а мне говорили, что он в дороге невыживет.
Надпочечный криз - вялость , падение давления, летальный исход. Возможно развитие событий в течении 20 минут, всегда по разному. У Вас на руках даже нет необходимого лекарства ,чтобы суметь помочь ребенку(кортеф уже не поможет). И врач со скорой не всегда помощник, тем более если нет точной информации о заболевании.
К сожалению анализы на гормоны очень сложные и чувствительные и много требований для их правильного проведения- и Бог знает как их у Вас делают в Самаре, у себя в городе я не рискую их делать.
Итак, Вы продавали котеф -сколько? и на кортефе кортизол 1/3 от нормы? Дайте разобратся специалистам у которых этих детей полные отделения. И диагноз ставят не всем и никому не надо назначать ребенку не нужное лекарство.

Имея направление от врача и вызов из ЭНЦ (это очень желательно для облздрава иметь на руках) Вы имеете право на бесплатную госпитализацию и, я бы сказала ,можете надавить и потребовать срочную.
А 3-месячный ребенок это лучше чем мой трехлетний, который знакомится со всем вагоном (заставляя всех бегать вокруг его особы) и на полдороги заявляет, что ему поезд надоел и он выходит.

Еще раз извиняюсь уважаемые врачи , больше не буду точно влезать , но сами понимаете симптом вялости - для меня красный свет.