Синдром удлинненного QT, атенолол

[IRINAKR]

Добрый день! У дочки 13 лет синдром удлинненного QT.

QTc на ЭКГ в покое 471-480, сидя-стоя ЭКГ - 544. максимальный QTс на тесте (велосипед) - 507(восстановление), QTmax по Холтеру 504 при ЧСС 49. Обмороков никогда не было. Про диагноз узнали в 13 лет.

Тип пока не понятен, сдали генетический анализ на 11 мутаций, но анализ еще не готов. Поставлен пока LQT 1 под вопросом .

Назначен бетта-блокатор атенолол.

Очень боимся начать его принимать, так как делали СМАД (суточный мониторинг давления) и на нем зафиксировано минимальное давление ночью 78/35 при пульсе 66. Максимальное давление днем 145/80 при пульсе 107 после 5 приседаний. В целом по СМАД, как я понимаю, норма со склонностью к пониженному давлению.
Боюсь, что вдруг окажется LQT5...

ЧСС (Холтер) днем 57-157, ЧСС ночью - 49-138.

Хотелось бы услышать Ваше мнение по атенололу.

[Korzun]

1. Сколько баллов вероятности синдрома LQTc по критериям Шварца?
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

2. Атенолол для профилактики вероятной желудочковой тахикардии (а именно с этой целью назначаются бетаблокаторы при LQTc) не есть лучший выбор. Идеальным стандартом считается метопролол. Лишь метопролол доказанно увеличивает выживание при наличии синдрома LQTc. До получения результатов генетического обследования я бы не торопился с назначением.

3. Цифры до 480 на ЭКГ покоя для меня ставят под сильное сомнение факт синдрома LQTc.

[IRINAKR]

Со слов генетика - достоверность результата молекулярно-генетического анализа составляет 75%. Если он будет отрицателен, то это не исключит наследственности этого заболевания на 100 %.

[Korzun]

Вы не ответили на мой вопрос: сколько баллов по Шварцу?

Ни баллы по Шварцу, ни генетика не дают 100%. Максимум 80%.
То, что перечислили Вы, не тянет пока и на 2 балла, т.е. если Вы ничего не скрыли, то я бы Вас и на генетику не направил. Или Вы попали к кому-то из НИИ педиатрии в диссертацию?

Про QT на форуме есть тема, может сложноватая для понимания, но честная. Почитайте: https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=270885

С LQT есть две частые крайности:
1. Полный игнор или незнание его существования.
2. Гипердиагностика. В недавней статье до 50% кардиовертеров при подозрении на LQT были в мире имплантированы необосновано.

Факт диагноза дает лишь некую возможность попытаться подстелить соломку, т.к. сам синдром не лечится. Именно поэтому с диагнозом этим нужно быть осторожным и устанавливать обосновано. Повторю, что в Вашем случае пока мне видится гипердиагностика.

[IRINAKR]

Александр Иванович, вероятность высокая: 3 балла (480 qtc) + 1 (восстановление на 4 мин- 497 qtc) + генетик говорит - дедушка по линии папы умер в 40 лет (утонул).
Я прочитала все темы про QTи Ваши ответы другим людям, спасибо Вам. Что плохого в атенололе? Может нам его назначили, чтобы посмотреть как изменится ЭКГ? При LQT3 при употреблении бета-блокаторов интервал QT должен уменьшиться или нет? Или я
додумываю? Может таким способом врач хочет определить тип?

[Korzun]

Цель назначения лечения при LQT не любоваться изменениями на ЭКГ.
Цель только одна = продлить жизнь, т.е. предотвратить возможные желудочковые тахикардии.
Атенолол с этой целью сейчас почти не применяется, т.к. есть самый эффективный для продления жизни = метопролол. Вы хотите для ребенка лучшее лечение или абы какое?

Можете показать ЭКГ покоя, на которой QTc 480мс?
Не обожествляйте Ваших врачей, они просто люди. Бетаблокаторы не изменяют QT и не помогают с определением типа.

[IRINAKR]

Александр Иванович, Мы не были в нии педиатрии на Талдомской, так как туда очередь платно только на 30 марта. Первую свою Экг мы нашли в 1 год, там ничего непонятно, затем в 11,5 лет на ней qtc 476 прибор считал, вторая экг почти в 12 лет qtc 490 (вручную 494), третья экг за неделю до 13 лет qtc 489 (вручную 471), четвертая в 13 лет qtc 485 (вручную 474) и последняя просто вручную ровно 480. Экг сделаны в 3-х разных местах. Я отправлю, пока не поняла как отправлять. Узнали случайно в 13 лет, до этого посещали бассейн, основную группу по физкультуре. Сейчас на физ-ру не ходим. Сдали все анализы - биохимию крови, гормоны щитовидки, сахар, сделали Эхо-кг - все это в норме, сделали холтер, 2 теста на беговой дорожке и велосипеде, Смад. И теперь сидим и всего боимся...

[IRINAKR]

Александр Иванович, прикрепила ЭКГ. Посмотрите, пожалуйста.

[Korzun]

Все 4 ЭКГ сделаны на скорости 25 мм/с. Это странно.
Правильнее (достовернее) оценивать QTc на ЭКГ со скоростью 50 мм/с.
Сходите и попросите сделать несколько ЭКГ в разное время на скорости 50 мм/с.
При скорости 25 мм/с цена 1 мм = 0,04 с, а при скорости 50 мм/с 1 мм = 0,02 с. Т.е. меньше шансов ошибиться в подсчетах.
Через 4 минуты после нагрузки тоже хорошо бы сделать ЭКГ на скорости 50 мм/с.

[IRINAKR]

Добрый вечер, Александр Иванович! Сделали ЭКГ в 2-х разных местах на скорости 50 мм/с в покое.
В одном месте нам насчитали 500-530 в покое (но просили делать вдох и задерживать дыхание при ЭКГ, потом опять дышать).
Во втором месте насчитали 480 , на ленте написано 497, просто дышали, без задержки дыхания. В итоге интервал QT не уменьшился. Ребенок, правда, сейчас с немного заложенным носом, не знаю могло ли это повлиять.
Замена атенолола - надолол (Коргард)- какое у Вас мнение по этому лекарству?
Врачи, которые делали ЭКГ, рекомендуют наблюдать, но лечащий врач рекомендует начать принимать лекарство, боится на нас. Лечащему врачу доверяем, но хотелось бы услышать еще мнение. Надолол (коргард) у нас в России сейчас не продается.
Хочу Вам сказать огромное спасибо за ответы и информацию по данному сложному вопросу!!!

[Korzun]

Где Вы находите людей, которые рекомендуют столь странные лекарства??? Вы в Москве?
Я же однозначно написал: только метопролол = беталок зок. Его в любой аптеке сколько хочешь. И он самый эффективный, если Вы читаете мои ответы.

Выложите, пожалуйста, ЭКГ не боком.
В идеале 2 шт.: обычную и через 4 минуты после нагрузки.
Вдох / не вдох значения не имеет.
Со скоростью 25 не выкладывайте, не засоряйте форум.
Заключение тоже не интересно.

[IRINAKR]

Александр Иванович, во вложении 2 ЭКГ на скорости 50 в покое. Под нагрузкой сейчас сделать не можем...заболели. Прилагаю еще заключение Холтер.

По тредмил-тесту ранее заключение:

толерантность к нагрузке низкая (1,85 Вт/кг). Тип реакции гемодинамики на нагрузку нормотонический (АД макс 149/80). Период восстановления не замедлен. На протяжении всего исследования ритм синусовый, нарушений ритма и процесса реполяризации не выявлено.

QTc : претест - 482 мс, 1 стадия - 473 мс, максимальная нагрузка - 455 мс, восст - 507 мс, отдых (4 мин восст) - 497 мс. Slope QT/RR - 0,39, rQT/RR - 0,94. Максимальная альтернация Т зубца резистрируется на второй ступени нагрузки при ЧСС 151 уд/мин в отведении V1 - 16мкВ.

QT : протест - 384, 1-я стадия 308, макс нагрузка -278, восстановл - 344, отдых (4 минута восстановления) - 348.

Проба остановлена в связи с физической услалостью в ногах (ЧСС 162 уд/мин)

Посмотрите пожалуйста.

[Korzun]

ЭКГ - это 12 отведений, а Вы почему-то дважды только грудные (V1-6) выложили.
Вы не ответили: где Вы живете и обследуетесь?
Холтер - если есть что-то про QTc, то должен быть фрагмент ЭКГ с подтверждением, что это не наводки.

[IRINAKR]

Здравствуйте, Александр Иванович!

Мы живем в Москве.
Последние 2 ЭКГ на скорости 50 мм/с сделали в частных мед центрах. У них стандарт (как и везде, где мы были, как мы поняли) 25 мм/с. Мы не специалисты в этом, поэтому никогда не указывали врачам, как им работать. В этот раз сказали, что у нас проблема!!! и попросили изменить скорость (ЭКГ прилагаю).

Последние 3 года наблюдаемся в "Детский медицинский центр УДП РФ" на Старопанском пер., д. 3. На вопрос педиатру центра - почему нас не направили к кардиологу и на обследование ранее, в 2016 г , когда они впервые на ЭКГ выявили удлинение QT?- педиатр ответила, что считает, что это переходный возраст и у нас резкий скачок роста и, что организм не успевает перестроиться, и ничего страшного в этом нет, перерастет.

Ранее наблюдались в обычной поликлинике по месту жительства, в карте нашли ЭКГ в 11,5 лет, где указано удлинение QTс. В 4 и 9 лет есть ЭХО-КГ, где все норма, только наличие дополнит. хорды. ЭКГ в 1 год (ребенок плачет, ритм синусовый). К кардиологу нас не направляли.

Кардиолог "Детского мед. центра" после ЭКГ в январе 2018 нас направила в ЦСССА, где нам и назначили лечение.

Результат генетического анализа у нас должен быть в конце марта.

[Korzun]

В ЦСССА у кого были? У Макарова?
Это один из самых приличных центров по аритмиям в Москве.

У меня пока странные ощущения.
В грудных отведениях четко видна волна U после T, которая в QT не входит. В стандартных отведениях же просто удлинение QT без явной U.
Увеличение очень скромное, но выше 480 мс, т.е. много баллов по Шварцу.
Через 4 минуты после нагрузки противоречиво как-то.
По остальному баллов по Шварцу нет.
Генетика сдана, ждем результатов.

Попытки назначений чего-то выбивающегося из международных стандартов (т.е. всего, кроме метопролола) немного напрягают...