Синдром Гийена Барре

[lesyai]

Здравствуйте! Больная 65 лет. Болеет больше месяца когда появилось онемение, затем слабость в ногах, онемение вокруг рта, слабость в руках. Начала ходить с поддержкой. Через 2 недели с момента заболевания была госпитализирована в пульмонологическое отделение в связи с небольшим кровохарканьем, одышкой, болями в обл сердца.
Анамнез жизни: больше 5-ти лет АГ, мерцательная аритмия, 3 года назад инфаркт миокарда, кровохарканье связано с СН (обследована осенью 2009г). Принимает кордарон, Энап, дигоксин, верошпирон, гипотиазид. При поступлении ЕКГ-признаки дигиталисной интоксикации.
Меня вызвали на консультацию в пульмонологическое отделение когда у больная уже не могла передвигаться из-за слабости в ногах и возникли трудности при глотании, разговоре.
В неврологическом статусе: дизартрия, дисфагия, глоточные р-сы снижены, язычок мягкого неба посредине,экскурсия снижена.
Мышечная сила в дистальных отделах ног снижена до 2-х балов, в проксимальных справа до 3-х, слева- 4б. СПР- ахилловы, коленные не вызываются. В руках снижение илы до 4-хбаллов, СПР торпидные, но через 3 дня- не вызываются.
Пат стопных, менингеальных знаков нет. Нарушения чувствительности по полиневритическому типу.
Тазовых нарушений нет.
В анализах рови, мочи -без особенностей. Обследована на предмет СКВ, склеродермии- не потвердилось

[lesyai]

Вес больной до 60-ти кг. Был назначен Солу-медрол утром 40 мг, мильгамма, Тиогамма, на 3-й день стала заметно лучше разговаривать, кушает самостоятельно, вводили солумедрол в такой дозе 7 дней, еще 7 дней по 32 мг утром (медрол), когда начали снижать дозу еще на 8 мг состояние опять ухудшилось- начала хуже разговаривать. Вчера опять дала ей 32 мг и сегодня утром 40 мг и в 11-00 8 мг. Подскажите пожалуйста, я слишком рано уменшила дозу? Слишком быстро? Если не будет ухудшения сколько держать ее на 48 мг (40 мг Солу-медрола 7.00 и 8 мг 11.00? Спасибо!
Это первый мой опыт лечения СГБ гормонами, до этого у нас были молодые люди, всем делали плазмаферез, а в данном случае, учитывая тяжелую соматическую патологию больной п,ф провести невозможно. Спасибо!!!

[thorn]

Сообщение от lesyai

Это первый мой опыт лечения СГБ гормонами, до этого у нас были молодые люди, всем делали плазмаферез, а в данном случае, учитывая тяжелую соматическую патологию больной п,ф провести невозможно.

А зачем назначены кортикостероиды? Какие конкретно противопоказания к плазмаферезу? Рассматривали ли возможность терапии иммуноглобулином?
Как оцениваете дыхательную недостаточность у больной, есть ли возможность быстро обеспечить респираторную поддержку?

[lesyai]

Cердечная недостаточность, белок 50 г/л. Иммуноглобулина у нас нет. Дышала нормально и дышит, но воможность обепечить РП есть

[DmitryTro]

Сообщение от lesyai

...всем делали плазмаферез, а в данном случае, учитывая тяжелую соматическую патологию больной п,ф провести невозможно

...гипопротеинемия не является абсолютным противопоказанием к терапевтическому плазмаобмену (ТПО, 35-50 мг/кг за сеанс), однако требует более тщательного возмещения удаляемого. Придерживаюсь единственного распространенного противопоказания к ТПО - "отсутствие показаний".
Другое дело, что применение ГКС ухудшает результаты ТПО.
Одновременное применение ТПО и иммуноглобулинов не имеет преимуществ перед монотерапией как ТПО, так и при применении иммуноглобулинов (Plasma Exchange/Sandiglobulin GBS Group, 1997).

[lesyai]

Спасибо за внимание к моему вопросу! На ТПО мою больную не возьмут, этот вопрос обсуждался, поэтому и начала терапию ГКС.

[thorn]

Сообщение от lesyai

этот вопрос обсуждался, поэтому и начала терапию ГКС.

Одно из другого не следует. ГКС при этой патологии по крайней мере бесполезны:

Hughes RA; Swan AV; van Koningsveld R; van Doorn PA. Corticosteroids for Guillain-Barre syndrome.Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19;(2):CD001446.

BACKGROUND: The cause of Guillain-Barre syndrome is inflammation of the peripheral nerves, which corticosteroids would be expected to benefit. OBJECTIVES: To examine the ability of corticosteroids to hasten recovery and reduce the long-term morbidity from Guillain-Barre syndrome. SEARCH STRATEGY: We searched the Cochrane Neuromuscular Disease Group Register (May 2005), MEDLINE (January 2000 to May 2005) and EMBASE (January 1980 to May 2005) and contacted trial authors and other experts. SELECTION CRITERIA: We included quasi-randomised or randomised controlled trials of people of all ages and all degrees of severity of Guillain-Barre syndrome who were treated with any form of corticosteroid or adrenocorticotrophic hormone. Our primary outcome measure was change in disability grade on a commonly used, validated seven-point scale at four weeks after randomisation. Secondary outcome measures were: time from randomisation until recovery of unaided walking, time from randomisation until discontinuation of ventilation (for those ventilated), mortality, proportion of participants dead or disabled (unable to walk without aid) after 12 months, improvement in disability grade after six and 12 months, relapse, and adverse events related to corticosteroid treatment. DATA COLLECTION AND ANALYSIS: Two authors extracted the data. MAIN RESULTS: Six trials with 587 participants provided data for our primary outcome measure .The overall evidence showed no significant difference between the corticosteroid and non-corticosteroid treated patients in disability grade. In four trials of oral corticosteroids with 120 participants in total, there was significantly less improvement after four weeks with corticosteroids than without corticosteroids (weighted mean difference of 0.82 of a disability grade less improvement, 95% confidence intervals 0.17 to 1.47). In two trials with a combined total of 467 participants, there was a trend towards more benefit from intravenous corticosteroids which was not quite significant, weighted mean difference 0.17 (95% confidence intervals -0.06 to 0.39) of a disability grade more improvement after four weeks than with placebo. There were no important significant differences between the corticosteroid-treated participants and the control group in any of the secondary outcome measures. Diabetes was significantly more common and hypertension much less common in the corticosteroid-treated participants. AUTHORS' CONCLUSIONS: Limited evidence shows that oral corticosteroids significantly slow recovery from Guillain-Barre syndrome. Substantial evidence shows that intravenous methylprednisolone alone does not produce significant benefit or harm. In combination with intravenous immunoglobulin, intravenous methylprednisolone may hasten recovery but does not significantly affect the long-term outcome. More research is needed and more effective treatments for Guillain-Barre syndrome should be sought.

[lesyai]

Я читала много, знаю что не показаны, НО если другого выхода нет? И больной стало реально лучше именно на ГКС... Повторюсь, до этого у нас было 5 случаев СГБ. Приблизительно 1 случай в году. Это были молодые люди и все были на плазмаферезе. 4 из 5-ти со значительной позитивной динамикой, а одна девушка без изменений- выраженый тетрапарез...

[lesyai]

Здравствуйте, сегодня больная моя идет домой. Динамика позитивная: говорит, глотает намного лучне, наросла сила в ногах- ходит с поддержкой. Получает Мдрол 38 мг утром, дома постепенно будет снижать дозу.

[Dr.Vad]

Весь вопрос теперь - а верно ли выставлен диагноз у пациентки? Иногда ответ на стероиды может натолкнуть на мысль об альтернативном диагнозе, напр.:

Med Princ Pract. 2008;17(5):422-4.
Corticosteroids can help distinguish between Guillain-Barré syndrome and first attack of chronic inflammatory demyelinating neuropathy: an illustrative case report.
Alexander KJ, Alshubaili AF, Santhamoorthy P, Sharafuddin KM.

Department of Neurology, Ibn Sina Hospital, Kuwait.

OBJECTIVE: To report a case of acquired demyelinating neuropathy that failed to improve upon treatment with intravenous immunoglobulins and plasmapheresis but responded dramatically to corticosteroids, illustrating the occasional difficulty in distinguishing Guillain-Barré syndrome (GBS) from a first attack of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). CLINICAL PRESENTATION AND INTERVENTION: A 25-year-old previously healthy man was admitted with a 5-day history of ascending areflexic paralysis of all 4 limbs and diagnosed with GBS. On admission, he was administered intravenous immunoglobulins at a dosage of 400 mg/kg/day for 5 days yet continued to worsen. He became quadriparetic by the second week. As there had been no improvement, he was plasmapheresed with 7 sessions of plasma exchange, 50 ml/kg of plasma at each session, including appropriate replacement fluid. After failing to improve within 8 weeks, he was started on intravenous methylprednisolone and a dramatic improvement was observed by the 5th day. He continued to get better on oral prednisolone, was ambulatory with support 4 weeks later and could walk without support on follow-up. CONCLUSION: This case illustrates that there is a subset of patients initially diagnosed with GBS who do not respond to immunoglobulins or plasmapheresis but do specifically well on steroids. Hence treatment with prednisolone should not be delayed in selective cases of GBS as it may actually be a first episode of CIDP.
---
Muscle Nerve. 1996 Mar;19(3):365-71.

Chronic progressive steroid responsive axonal polyneuropathy: a CIDP vaariant or a primary axonal disorder?
Uncini A, Sabatelli M, Mignogna T, Lugaresi A, Liguori R, Montagna P.

Center for Neuromuscular Diseases of the University of Chieti, Italy.

Five patients presented with chronic,, progressive, predominantly motor polyneuropathy. CSF protein content was increased in 4 patients. Motor conduction velocities and EMG were consistent with axonal involvement. Sural nerve conductions were normal in all cases and sural nerve biopsy performed in 1 patient was normal. Serum antibodies to GM1, GD1a, GD1b, and GM2 were negative. All patients improved after steroid treatment and 3 completely recovered. Because of therapeutic implications it is important to differentiate these patients from those with chronic idiopathic axonal neuropathies. It is unclear whether this is a primary axonal, probably immune-mediated, polyneuropathy, or whether it represents one extreme of the chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy spectrum characterized by severe axonal loss. We suggest that the term "chronic inflammatory polyneuropathy," encompassing cases from pure demyelinating to pure axonal neuropathies responsive to steroids, should be reinstated and that, like in Guillain-Barré syndrome, different subtypes should be individuated.

[servalol]

ретроспективно , да, с учетом ответа на стероид - воспалительная полиневропатия. А как вначале отдифференцировать с СГБ - не попробовав стероид, с учетом диагностических возможностей?

[Alice1975]

Сообщение от servalol

ретроспективно , да, с учетом ответа на стероид - воспалительная полиневропатия. А как вначале отдифференцировать с СГБ - не попробовав стероид, с учетом диагностических возможностей?

1. Болеет больше месяца, продолжается прогрессирование, уже наталкивает на мысль, что может быть ХВДП.

2. Бульбарные нарушения у больной честно говоря - в пользу СГБ, а не ХВДП.

3. Выскажу очень и очень крамольную вещь: мы видели при СГБ положительный эффект кортикостероидов. При чистом СГБ. Сейчас мы не назначаем стероиды при СГБ, не положено. Но раньше-то назначали. И эффект видели. У многих? Нет, у некоторых. Не надо думать, что медицина - полностью исследованная страница. Возможно существуют некоторые разновидности демиелинизирующих воспалительных ПНП, позже их опишут. Сейчас граница между СГБ, подострой дем ПНП и ХВДП несколько условная. Есть, конечно, четкие формы, но есть и промежуточные. Течет как чистый СГБ, вдруг - обострение месяца через 3. Ну ладно, рецидив. А дальше течет как ХВДП, прекрасно идет на стероидах.

4. Честно говоря, вообще для СГБ поздноватое начало - 60 лет. Паранеопластические ПНП - тоже аутоиммунные. Не рассматривался вариант?

[lesyai]

Сообщение от Alice1975

1.
4. Честно говоря, вообще для СГБ поздноватое начало - 60 лет. Паранеопластические ПНП - тоже аутоиммунные. Не рассматривался вариант?

рассматривали- рентген легких, УЗИ, ЭГФС, гинеколог- без особенностей. По крови- анемии нет...

[vllunaal]

Мне кажется вопрос о назначении или неназначении гкс при сгб остаётся дискутабельным. Приведённое исследование совершенно не доказывает существенной разницы в исходах сгб при применении гкс и плазмофереза\ иммуноглобулина и их комбинаций. Решение этой прблемы в будущем.

[thorn]

Сообщение от vllunaal

Мне кажется вопрос о назначении или неназначении гкс при сгб остаётся дискутабельным. Приведённое исследование совершенно не доказывает существенной разницы в исходах сгб при применении гкс и плазмофереза\ иммуноглобулина и их комбинаций. Решение этой прблемы в будущем.

Было бы неплохо обосновать свое утверждение. Какое исследование?