нк ВДКН? Надпочечниковая недостаточность? Что-то другое? Норма?

[OksanaKV]

Здравствуйте!

Пол женский
Мне 22 года
Масса 53,5 кг
Рост 162 см

Жалобы:
1. Повышенное оволосение на предплечьях и нижних двух третьих плеча, тыльной стороне кисти, на груди вокруг сосков, между молочными железами, на лице (усики и бакенбарды), на пояснице, животе – широкая полоса пушковых волос от груди до лобка, немного на ягодицах. На ногах удаляю … Волосы пушковые. Цвет соответствует цвету волос на голове (коричневый), на груди и м/у железами среди коричневых несколько (до 10 на каждой железе) более темные и жесткие. Длина на предплечьях до 5 (!) см, густые, не единичные; на груди единичные более темные – до 2 см, вся молочная железа покрыта светлым пушком, длиной около 0,5 см. в остальных локализациях до 1 см.
2. Очень недоразвитая грудь, хотя железистая ткань в небольшом количестве (со слов эндокринолога) присутствует. К настоящему моменту грудь - 3 стадия (по Таннеру).
3. Изредка создаётся впечатление о наличии легкого белого налета (похожего на легкое шелушение на сосках, самостоятельно проходит)
4. Олигоменорея на основании субъективного уменьшения количества менструальных выделений – в самый обильный день менструации – до 1 – 2 прокладок Normal (4 капли), на следующий день – до 1 прокладки, далее – следы до 7 дня. Длительность циклов в пределах нормы, регулярность оценить затрудняюсь (за последний год 31 день, 23 дня, 26, 24, 26,25, 27, 29, 30, 25).
5. Белые неширокие стрии на ягодицах и коленях
6. пятно гиперпигментации (?) на левом запястье
7. выраженная сонливость (при сне около 6 часов)
[/indent]По правилам форума, публикую и жалобы по другим органам:
1. едва заметный птоз одного века, на несколько месяцев исчезал
2. сухость кожи рук, межпальцевое белое мелкопластинчатое шелушение (однократно исследование на грибок – отр). Сухость локтей.
3. Хорошо просматриваемые вены в подколенных ямках, в кубитальной области, на ладонной поверхности запястья, на небольшом участке видна мелкая вена на внутренней стороне плеча, ближе к подмышечной впадине, тыл стопы – выраженный венозный рисунок, выбухание. Слабо визуализируются даже несколько вен на бедрах. Сосудистые звездочки на ногах.
4. Тяжесть в ногах, особенно к вечеру. А утром иногда мешки под глазами.
5. Избыточная (?) тяга к сладкому – не представляю прием пищи без него[/indent]
Анамнез:

Сопутствующие: ХНМК, хр. фаринготонзиллит, кифосколиоз грудного отдела позвоночника

Родители русские. У мамы избыточного роста волос нет. Мать матери (бабушка) – из Белоруссии. Наследственный анамнез: отец – прогрессирующий узел щитовидной железы, со слов – гормоны, вроде в норме, т.е. со стороны гормонов показаний к лечению нет; сестра бабушки – СД 2 типа.

До 7 лет по амбулаторной карте – эндокринологической патологии не было. В 7 лет появились волосы на предплечьях. Обращение к врачу. Объективно единичные стрии (масса - норма). Анализ мочи на 17-КС (не выполнен). Узи надпочечников норма.

Оволосение на лобке – примерно с 9 лет.

Молочные железы растут с 11 примерно лет. Был факт экзогенного воздействия: была еще ребенком, испугалась, что грудь начала болеть, 2 раза втирала водку (глядя на взрослых, думала, что если болит, то болезнь, инфекция и нужно «продезинфицировать»).

Оволосение в подмышках – поздно, примерно в 13,5 – 14 лет.

Ростового скачка не помню, росла равномерно.

С 13,5 лет менструации. Через несколько циклов стали очень болезненными, с вегетатикой (сильный жар, тошнота, рвота). Пила травы (родиолу розовую, боровую матку).

15 лет повторно к эндокринологу. Объективно: волосы пушковые, щитовидная железа пальпаторно до 1 степени (в диагноз – йододефицитное состояние). Узи щитовидной железы норма. Направлена на консультацию гинеколога.

К гинекологу с жалобами на болезненные менструации и оволосение. Гормоны сданы на 24 день цикла (достоверность не знаю, оценка соответственно фазе) ФСГ, отношение ЛГ к ФСГ, эстрадиол, общий тестостерон норма. ЛГ снижен. УЗИ ОМТ норма. Назначен Дюфастон (точно не помню, вроде в течение 3 циклов) + Нимесил.

После Дюфастона менструальные боли почти исчезли, волосы на руках стали мягче и тоньше. Но через некоторое время после прекращения приема вернулись к прежней жесткости. Также через некоторое время после прекращения появились несколько маленьких волосков на груди – сначала вокруг левого соска.

Также после дюфастона уменьшилось количество менструальных выделений. Они и до него не были обильными. Менструации могли прийти в любое время суток (ранее начинались только утром), сначала шли по 3 дня, а после лечения стало «мазать» ещё и с 4 по 7 день цикла.

Явка к эндокринологу в 17 лет с жалобами на избыточное оволосение и небольшой размер груди. Тестостерон, кортизол, УЗИ ОМТ норма.
Примерно в 18 лет сильно (примерно с 58 кг до 45 кг при росте 162) худела (села на диету – голодание в течение 2 суток, затем преимущественно овощная диета со сниженной калорийностью и с добавлением небольшого количества хлеба, мяса, творога и растительного масла). Уменьшилась грудь, пропали месячные. Месяца через 4 начала адекватно питаться, постепенно набирать массу. Ещё через 4 месяца обратилась к гинекологу, т.к. менструации ещё не появились. Исследован гормональный профиль – норма (тестостерон – ближе к верхней границе). УЗИ ОМТ – найдена киста или кисты (?) (амбулаторная карта утеряна в регистратуре). Не лечилась.

Вскоре менструации постепенно возобновились (сначала длительное время шли скудные).

Количество менструальных выделений - не больше, возможно, даже меньше, чем после Дюфастона. Боялась ановуляторных циклов, но субъективные признаки овуляции есть (изменение влагалищных выделений, небольшое повышение базальной температуры при измерении электронным градусником). Менструальная функция за последний год - длительность циклов: 31 день, 23 дня, 26, 24, 26,25, 27, 29, 30, 25 (не знаю, как оценивать – регулярные менструации или нет).

В возрасте около 20 лет заметила темные единичные волоски вокруг второго соска, постепенно появились небольшие усики, бакенбарды, пушковые светлые волосы на пояснице, заметила, что на руках волосы распространяются ко внутренней части предплечья, по плечу, к кисти, появились постепенно пушковые частые волосы между молочными железами, там же единичные более темные.

Обращение к гинекологу в 21 год. Исследован гормональный профиль: снижен ФСГ. УЗИ ОМТ норма.

Беременностей, родов не было. КОК и другие гормоны не принимала. Некоторое время пила церукал от гастроэзофагального рефлюкса, и хотя церукал мог воздействовать на обмен пролактина, думаю, что он не повлиял.

Объективно:

АД 123/74

Стрии белые на ягодицах сбоку, в месте перехода на бедра.

Пастозность легкая голеней к вечеру. Увеличена субъективно окружность голеней: голени полные, выглядит как отеки. Но при надавливании ямки не остается. При этом в верхней части туловища жировой массы меньше: ребра впереди контурируются по бокам грудной клетки под грудью, а также между молочными железами. Также создается впечатление псевдогипертрофии икроножных мышц. Предполагала даже сопутствующую парциальную липодистрофию Барракера — Симонса, (при которой, я читала, тоже может быть гирсутизм) так как на верхней части тела жировая клетчатка развита меньше, чем внизу.

Не могу исключить, что пятно на запястье – признак гиперпигментации, поэтому описываю: пятно на тыле запястья 5*6 см, бледно - розовое, состоящее из множества розоватых пятнышек, бледнеющих при надавливании, не возвышающихся над кожей. Кожа в области пятна более морщинистая и сухая, чем на других частях тела. Появилось примерно в 19 – 20 лет. Обращение к дерматологу, курс гидрокортизона местно – исчезло. Через несколько месяцев появилось снова. Зуда нет, болит после неаккуратного вытирания рук полотенцем, иногда после длительного мытья посуды моющим средством, после частого протирания рук спиртом. При появлении болезненности также мелкие пятна на фоне основного пятна больше контурируются по типу петехий. Уменьшалось от перорального приема НПВС.

Лабораторно:
1. ФСГ норма
2. ЛГ норма
3. Соотношение ЛГ/ФСГ мало (0,84 и 0,65)
4. Пролактин норма
5. Эстрадиол норма
6. Тестостерон общий и свободный норма
7. ДГЭА-С после небольших физических нагрузок (работа на даче) в течение суток до сдачи анализа - норма
8. Свободный кортизол мочи – двухкратно, норма (443 нмоль/л; норма лаборатории: 138 – 524; 105,7 нмоль/л при норме лаборатории до 485,6)
9. АКТГ – на 8:30 42 пг/мл, в другой раз в 7:40 72 пг/мл (нормы лаборатории – до 46 пг/мл)
10. Прогестерон 3 года назад - норма
11. ТТГ, Т4 свободный норма, ТЗ свободный год назад норма
12. 17 – ОН-прогестерон 1,68 нмоль/л и в следующий раз 2,3 нмоль/л
13. Андростендион 4,4 нмоль/л (норма), но не отдыхала 30 минут перед сдачей крови, утром обливала ноги холодной водой, допустила привычную физическую нагрузку (ношение тяжелой сумки)

УЗИ ОМТ: признаков мультикистозных яичников нет. Всё норма, только небольшое количество жидкости в позадиматочном пространстве (5 день цикла).


Уважаемые врачи! Прошу вас, помогите мне, пожалуйста, разобраться в чём у меня дело. Я очень хочу детей, но боюсь беременеть на таком непонятном фоне. И не знаю, получится ли это у меня, вдруг я бесплодна. И хочется, чтобы ребёночек был здоровенький, без всяких лишних волос, хорошо развитый. И самой для себя и молодого человека хочется избавиться от этих страшных волос.

[ghrh44]

Беременейте спокойно. И кстати, волосы на руках и ногах не зависят от андрогенов.
Судя по измерению гормонов, эндокринной патологии у Вас нет. Об этом лучше всего говорят регулярные месячные.

[OksanaKV]

Спасибо большое! Для меня это очень ценно! Просто пугает повышенный АКТГ и выраженность избыточного роста волос. Поэтому очень хочется разобраться, что у меня за диагноз и нужно ли обследоваться ещё. Пробы с дексаметазоном? Синактеном? проверять ещё какие-нибудь гормоны? альдостерон не смотрела. Искать эктопическую продукцию АКТГ?

И необходимо ли будет повторно посмотреть гормоны во время беременности?

[ghrh44]

АКТГ нормален.
Избытка андрогенов нет.
Вы эндокринологически здоровы.
Большего мы сказать не можем.

Степень волосатости мы не видим, но она явно субъективно чрезмерна для Вас.
На это есть всякие мази, лазеры и электронные приборы. Гормонами тут не поможешь.

[OksanaKV]

Спасибо Вам большое))) Значит, действительно ограничусь удалением