Идиопатический (аутоиммунный) гипопаратиреоз.

[GipopitKa]

Здравствуйте! Прошу помочь советом, какие предпринять дальнейшие шаги. История - с 2012 года выставлен идиопатический гипопаратиреоз ( снижение общ кальция, ионизированного кальция до 0,31 , паратгормона до 6,1 , повышение фосфора до 1,58. Клинически проявлялось - тяжелые судорожные приступы, без потери сознания, по типу тетании, 5-7 раз в сутки. Первичное лечение проводилось в условиях реанимации. На фоне проводимого лечения, длительно, более 3 лет - нормализация электролитов, повышение уровня паратгормона до 30- 40 ед, снижение количества и тяжести приступов. Практически весь кальций вводился только внутривенно, прием дигидротахистерола. В таблетках кальций - не усваивался. Сейчас - объективно , состояние лучше, чем 5 лет назад. Судороги 1-2 раза в неделю, на дождь, непогоду, измерение давления, иногда при взятии крови ( наложении жгута), испуг, на перепады холод-тепло. Полная АВ блокада, кардиостимулятор. В стационаре , январь 2017 , МКНЦ, проведено обследование - норма по электролитам, норма паратгормона. Стоял вопрос о снятии диагноза, но так сама зав отд. Морозова ИН, лечащий врач видели * вживую* наличие тетании во время нахождения в отделении, диагноз оставлен, под вопросом о биологической неактивности паратгормона ? Как то проверить данное предположение не представляется возможным , но везде, все врачи, кто читает выписку и видят результат лабораторной нормы по паратгормону , начинают говорить о том, что диагноз надо снимать, и все жалобы и судороги проверять на эпилепсию или фантазии пациента. Антитела к паратгормону не делают, генетический анализ материально мне не по силам. Как быть в данной ситуации?

Дополнительно в наличии - СПТседла,атрофия гипофиза, парциальный гипопит, выпадение актг, АИТ(наблюдение, без терапии),целиакия, лактазная недостаточность, генерализованная миастения, полная АВблокада, вторичная надпочечниковая недостаточность, судорожный синдром неясного генеза. Сдала 10 марта 2017 анализ на витамин Д - 8, 90 ng/ml. на фоне приема альцакальцидола в дозе 1000МЕ по рекомендации из стационара. Буду благодарна за любую помощь-совет-консультацию. Проживаю в Москве.

[Melnichenko]

Ваш возраст? Изолированный дефицит АКТГ ? Как сие доказано ?
Масса тела, беременности ?

[GipopitKa]

Здравствуйте, Доктор! Мне 49 , по АКТГ - низкий уровень, менее 5 ед. Низконормальные уровни кортизола в крови, низкий уровень кортизола в суточной моче ( ниже 39 ед , инвитро, норма до 486), слюна на кортизол утро - 6,4, вечер 0,9 ед. Актг 4,78 ng/ml (норма от 7,2 до 63.3) . Симптомы - гипотония, обморочное состояние, сахара от 3,5 до 5, ночью бывает гипо, до 2,3 -2, 8. Рост 165, вес 53 -55 кг. Родила двоих детей, было 2 выкидыша, замершая. По КТ надпочечников объемных образований , патологии не выявлено. От проведения тест- проб ( инсулином) лечащий врач и консультирующий профессор кафедры МГМСУ Бирюкова ЕВ решили отказаться, не рисковать, учитывая общее физическое состояние, проблемы по сердцу, судороги. Еще сдала анализ на СТГ - 0,2 ng/ml ( норма лаборатории от 0 до 8,0 ). Суточная моча на кортизол от февраля 2017 - 18 ед ( норма до 176 )

[Melnichenko]

Кортизол слюны НЕ используют для диагностики надпочечниковой недостаточности ..
Вы были на обследовании в приличной клинике, можно скан выписки ? Скрыв ФИО
Когда Вы перестали быть здоровым человеком?

[GipopitKa]

Да, Галина Афанасьевна, постараюсь сейчас сделать и прислать. Все анализы делала по рекомендации лечащего врача и профессора Бюрюковой ЕВ.

[GipopitKa]

МНКЦ, январь 2017.

[GipopitKa]

Консультация Бирюковой ЕВ.

[Melnichenko]

Препараты, которые Вы получаете ( в скобках - время их назначения)

[GipopitKa]

Альфакальцидол 0,25 два раза в день, январь , февраль
Кальций Сандоз 1 грамм постоянно, длительно.
Аквадетрим 2000 МЕ с марта , после анализа на вит Д (острый дефицит)
Кортеф 10 мг , с 27 февраля , утром.
Калий хлорид 1 грамм в сутки
Прозерин , 1.0 уколы, обычно 1раз, но если симптомы по миастении нарастают , то по необходимости.
Калимин 1 таб утро, 0,5 таб вечер.
Омез 1 капсула утро, натощак.
Это на март-апрель 2017.

[GipopitKa]

Всегда проблемы с калием. Низкий калий. Выше 3,8 практически не поднимается. Хорошая реакция на введение внутривенно калия хлорида на глюкозе. Оживляющая и поднимающая на ноги капельница. 3-5 дней подряд - я всегда выходила из ОРИТ живой.
С детства - железодефицитная анемия. После родов - резко выраженная, плохо поддающаяся лечению. Самый низкий гемоглобин фиксировался на 48 ед. сывороточное железо до 0,3. Консультирована гематологами, гинекологами, было принято решение об удалении матки, чтобы прекратить любые кровопотери. В НИИ переливания крови делали пункцию костного мозга, для исключения онко крови. По результатам - резко выраженная ЖД анемия. После удаления матки, соблюдения аглютеновой диеты - гемоглобин 140-146, сыв железо 26 ед.

[Melnichenko]

То есть Вы рожали и беременели, и про целиакию ничего не знали. Последняя беременность закончилась выскабливанием без кровотечения и факт миастении установили после последней беременности?
АКТГ исследовали на калимине и прозерине ?

[camelot]

Выложите, если сохранились сканы выписок, где выставлены диагнозы целиакия (и какие для этого сделаны обследования), также-миастения (и виды обследования, на основании чего выставлено).

[Melnichenko]

О какой форме миастении шла вообще речь? И еще раз - когда Вы перестали быть здоровым человеком и в какие годы какие диагнозы приобрели?

[GipopitKa]

Галина Афанасьевна, да, поздно диагностированная целиакия. Заподозрила ее врач-невролог в центре по рассеянному склерозу, на консультации в 11 гбк. Направила в НИИ гастроэнтерологии, сданы анализы на антитела к глиадину, трансглутаминазе ( положительно), сделано гастроскопия и биопсия из залуковичной области 12-перстной кишки, по результатам -выставлена целиакия. По анализу на углеводы, кальпротектин - лактазная недостаточность.
По миастении смотрели в МЦ миастении, консультировал профессор Санадзе АГ, повторно, через полгода в НИИ неврологии, дмн Щербакова НИ( подтверждение диагноза) Все выписки есть в наличии.
Актг, да, анализы натощак, но при ежедневном применении прозерина.

[Melnichenko]

То же в датах от рождества Христова и даты родов и беременностей.Форма миастении не обсуждалась?