Восстановление после удаления матки при дефиците XIII-го фактора

[Dyadya]

Вопрос касается женщины, 30 лет, вес около 60 кг, рост около 165 см.

Основной диагноз: наследственный дефицит XIII-го фактора (болезнь Лаки-Лоранда).

19 дней назад проведено родоразрешение посредством КС на сроке 42 недели. Первая беременность. Во время всей беременности еженедельно проводились трансфузии СЗП (примерно 200-400 мл). До беременности такие трансфузии проводились ежемесячно. Примерно через час после завершения операции КС началось маточное кровотечение (кровопотеря 3 литра), которое удалось остановить только хирургическим гемостазом. Была удалена матка, придатки вроде бы оставлены, на счет шейки не знаю. Через 7 дней после операции была выписана в связи с улучшением.

После операции имеют место выделения из влагалища (характер затрудняюсь описать точно, вроде бы мутные). Есть тенденция к их усилению. Двое суток назад появились боли внутри (около послеоперационного шва). Около суток назад началась скудное кровотечение из влагалища. Гинеколом был установлен тампон с перикисью водорода. После удаления тампона (через несколько часов) кровотечение продолжилось (по его словам изначальное кровотечение остановлено, а в данный момент кровит из области возле входа влагалища, поврежденной при удалении тампона). В данный момент скудное кровотечение продолжается (пятна свежей крови на прокладке).

Хотелось бы услашать комментарии специалистов по данной ситуации. Если даже подобные явления в пределах нормы, то можно ли что-то порекомендовать в связи с основным диагнозом?

+ вопрос к модераторам. Корректно ли продублировать этот вопрос в гематологическом разделе?

[DrTatyana]

Кем Вы приходитесь пациентке?

[LupusDoc]

В описанной Вами ситуации самое разумное - госпитализация в стационар и продолжение заместительной терапии до полного заживления послеоперационной раны в условиях стационара.
Ситуация очень опасная, опасная для жизни в буквальном смысле. Период жизни фактора XIII составляет около 20 дней, т.е. в ближайшие дни произойдет опасное снижение уровня фактора XIII и, вероятно, кровотечение. Кроме того, дефицит фактора XIII связан с замедлением заживления ран.

[Dyadya]

Сообщение от DrTatyana

Кем Вы приходитесь пациентке?

Мужем.

[Dyadya]

Сообщение от LupusDoc

В описанной Вами ситуации самое разумное - госпитализация в стационар и продолжение заместительной терапии до полного заживления послеоперационной раны в условиях стационара.
Ситуация очень опасная, опасная для жизни в буквальном смысле. Период жизни фактора XIII составляет около 20 дней, т.е. в ближайшие дни произойдет опасное снижение уровня фактора XIII и, вероятно, кровотечение. Кроме того, дефицит фактора XIII связан с замедлением заживления ран.

Большое спасибо за подробный ответ. Не написал в своем первом сообщении, что заместительная терапия проводилась пять суток после операции, объемы были большие в связи с кровопотерей. На 16-й день после операции также проведено вливание СЗП (~200-300 мл). Есть возможность проведения заместительной терапии без помещения в стационар (грубо говоря, привозить пациентку в больницу для вливания СЗП). На 16-й день после операции (перед вливанием СЗП) пациентка сдала кровь на гемостаз (возможно и общий анализ крови там был, сейчас точно не могу сказать, но точно не на содержание фактора XIII, т.к. это очень экзотический анализ). На послезавтра назначена консультация гематолога по результатам анализов.

Если честно, я не могу понять, почему ее так рано выписали. Непосредственно после операции она наблюдалась гематологами. Им должны быть известны особенности фактора XIII, которые Вы перечислили.