гемофагоцитоз

[Lorelei]

Здравствуйте!
Пациентка девочка 8 лет. Больна в течении 3 недель. Начало острое температура до высоких цифр 39 -40. Через 3 дня и до настоящего субфебрильная температа 37-38 градусов. Легко снижается при приеме жаропонижающих препаратов. Головные боли при подъеме температуры. Зев гиперемирован. Боли в животе в области пупка, не связанные с приемом пищи. В первую неделю от начала заболевания был назначен амоксицилин- без эффекта. Клинический анализ крови через неделю от начала заболевания 2011.07.11: wbc- 13.95 (4-10) neut -11.0 (50-70) lym -78 (20-40) mono - 1 (3-8) eo -2.0 (0.5-5.0) YXLBXB - 8.0 rbc - 4.9 (3.5-5.0) hgb -136 (110-150) hct - 0.40 (0.37-0.47) plt - 178 (100-300) CRP-14
Клинический анализ крови через 2 дня от 2011.07.13:wbc- 23.66 (4-10) gz - 2 neut -10.0 (50-70) lym -68 (20-40) mono - 5 (3-8) eo -4.0 (0.5-5.0) YXLBXB - 11.0 rbc - 4.9 (3.5-5.0) hgb -134 (110-150) hct - 0.41 (0.37-0.47) plt - 193 (100-300) CRP - 8
Ребенок госпитализирован на детское отделение военно-медицинской академии в Пекине. На отделении в новых анализах крови появились метамиелоциты 1%. Эпштейн-Барр IgM - отрицательно. В анамезе в 3 года перенесла инфекционный мононуклеоз. ДНК вируса эпштейн-барр - положительно.
УЗИ: селезенка, печень, шейные, брюшные лимфоузлы сильно увеличены в размерах. На отделении температура ежедневно, кожные покровы бледные, жалобы на слабость, отсутствие аппетита.
Биохимический анализ крови (нормы не указаны,в распечатке только измененные параметры, остальные как белок, креатинин, всего более 20 параметров в норме): ALT-107H, AST - 102H, a-HBD - 394H, Uric - 496H, LDH-535H
C3 - 1,44 N C4-0,44 H IgA - 1.93 N IgG-13.4 N IgM - 1.61 N ASLO - 141 N RF - N
По результатам пункции костного (полное заключение будет на след. неделе) - признаки гемофагоцитоза.
Несколько обследований для уточнения диагноза назначены на понедельник, не могли бы вы проконсультировать с вашей точки зрения какие исследования необходимо провести для точной постановки диагноза. В общую картину, по словам местных специалистов не вписывается абсолютно нормальный гемоглобин, тромбоциты и лейкоцитоз. Хотелось бы точно дифференцовать присутствие вирусной инфекции либо заболевания крови.
С уважением, Lorelei

[Dr.Vad]

Гемофагоцитарный синдром у детей в Китае в 70% ассоциируется с вирусом эпштейна-бара и в 30% может протекать без панцитопении (анемии, лейкопении)...

[Lorelei]

Это связано с рассовыми особенностями или с местом проживания? Ребенок - русский. Какие исследования нужно еще провести для подтверждения диагноза? Официально диагноз гемафагоцитарный синдром еще не поставлен.

[Dr.Vad]

это согласно китайской публикации, по поводу расовых отличий не знаю... клиническая картина и находkи в КМ МОГУТ соответствовать данному синдрому, окончательный ответ - за спецами на месте.

[Lorelei]

В том-то и проблема,что в китайском языке для заболевания и явления используются разные названия. То есть получается, что гемофагоцитоз в КМ есть, а гемофагоцитарного синдрома пока нет.... Основной критерий - отсутствие панцитопении. Вот и получается, что интерес у меня с одной стороны профессиональный -я медицинский переводчик, а с другой стороны я еще и мама больного ребенка.
В любом случае спасибо за консультацию.

[Dr.Vad]

Где-то была такая же статья и на китайском, но вот ее английский вариант:

Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis: a retrospective study of 78 pediatric cases in mainland of China полный текст по ссылке
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

У всех или почти у всех - гипертермия, увеличение селезенки и печени: All 78 patients had high-grade fever. Splenomegaly and hepatomegaly were present in 92.3% and 89.7% of patients, respectively. У более половины (но не у всех!!!) анемия, лейкопения, тромбоцитопения: Тhrombocytopenia, anemia and neutropenia were detected in more than half of the patients. Гемофагоцитоз в КМ (не обязательная находка для диагноза!) - в 83% Although hemophagocytosis is not a prerequisite symptom, it was still detected in more than four-fifths of patients (83.3%) by bone marrow biopsy.

Отсутствие панцитопении - не критерий исключения диагноза, так же как ее наличие - не явл. обязательным условием, позвоните/напишите доктору из инфекц. отделения детского госпиталя, может в военно-медицинской академии у них несколько другое представление о диагностике данного синдрома.

[Lorelei]

Пришло заключение по пункции КМ. Посмотрите пожалуйста.
Заключение: гиперпластический костный мозг, гистиоцитоз, можно наблюдать явления гемофагоцитоза.

Гиперплазия костного мозга активен класс I, G: Е = 1.73 : 1
1. Гиперплазия миелоидных клеток, занимают 41,8 % ядерных клеток, клетки видны на всех этапах, доля промиелоцитарных клеток выше остальных. Особых морфологических изменений замечено не было.
2. Гиперплазия эритоидных клеток, занимают 24,2 % ядерных клеток, клетки видны на всех этапах, соотношение в норме. Зрелые эритроциты без морфологических изменений.
3. Клетки лимфоцитов занимают 23,4 % ядерных клеток, без видимых морфологических аномалий. Увеличено количество мононуклеарных клеток.
4. Мегакариоциты видны на всем пространстве (2,0 Х 2,0 см.2) обнаружено 248 шт, тромбоциты без морфологических изменений.
5. Количество тканевых клеток (гистиобласт, гистоцит) увеличилось, занимают 5% ядерных клеток, наблюдаются клетки фагоцитарного типа (в плазме содержатся: ядросодержащие эритроциты, лимфоциты, голые ядра, зрелые эритроциты)

[Dr.Vad]

картина, похожая на hemophagocytic lymphohistiocytosis, диагноз и лечение - за китайскими коллегами.