Здравствуйте, многоуважаемое медицинское сообщство! Заранее прошу прощения за «многа букф».
Пожалуйста, проконсультируйте меня по поставленному диагнозу.

Жен., 30 лет, рос 168, вес 50 кг (на данный момент),месячные с 14 лет, регулярные.
1 ребенок (роды в 2009 г., кесарево сечение).
Предыстория: в 10 лет поставлен диагноз Ювенильный ревматоидный артрит, получала дозы преднизолона, гидрокортизона - внутрисуставно, НВПС. Ремиссия наступила в 14-15 лет.
В 16 появились признаки псориатического поражения ногтей (стеариновые пятна). Препаратов системного действия не принимала, редко пользовалась гормональными мазями (белосалик, дипросалик), позже перешла на кальципотриол - 2 раза в мес..
В 2009 г. после родов было очень сильное обострение как суставных болей, так и кожных проявлений. Диагноз изменен на псориатический артрит, активность 1, медленно-прогрессирующее течение. В 2010 г. занималась "самолечением", полгода принимала "Энбрел", после чего была достигнута ремиссия.
В 2011 г. появился поллиноз на пыльцу березы, яблони.

В августе 2010 года мне был поставлен диагноз ДТЗ(ТТГ 0.03 мкЕд/мл, Т4 св. 4,26 нг/дл).
Принимала мерказолил, метопролол.
Март 2011 г. ТТГ 4,19 мкЕд/мл, Т4 св. 1,06 нг/дл.
Май 2012 г. ТТГ 1,66 мкЕд/мл, Т4 св. 1,18 нг/дл.
Ноябрь 2012 г. ТТГ 3,35 мкЕд/мл, Т4 св. 1,02 нг/дл. (ремиссия).

В ноябре 2012 г. появились боли в правой молочной железе, обратилась к маммологу, дважды сделала УЗИ, выявлено новообразование 1,5 мм предположительно внутрипротоковая папиллома либо кальцинат, диффузная мастопатия. В следующем цикле боли прекратились, не лечила.
В декабре 2012 г. Задержка менструации на 3 дня, одновременно появились пигментные пятна на лицепо типу хлоазмы беременных (обе щеки, лоб с обеих сторон).
2 февраля 2013 г. появилась слабость, сонливость, 5 февраля проснулась с опухшим лимфатическим узлом, болью в горле, температура 37,2. Через 2 часа после завтрака меня вырвало. Дальше ситуация повторилась - через 2 часа после каждого приема пищи меня рвало. 7 февраля я уже не могла спать, мучалась от тошноты и рвоты желчью. В общей сложности с 5 по 8 февраля я похудела на 6 кг. (с 52 до 46 кг.)
8.02.13 госпитализирована в реанимацию, позже переведена в терапевтическое отделение.
Ходить самостоятельно на тот момент я практически не могла, тк было очень сильное обезвоживание организма и слабость с постоянной тошнотой.
Показатели крови на момент госпитализации:
ОАК Эр. 4,9*10/л, Нв 142 г/л, цв.п. 84.0.0, ТБЦ 224,0*10/л, Лейк. 13,8*10/л, п/я 3%, с/я 73%, МНЦ 7%, ЛФЦ 17%, СОЭ 5 мм/ч
БАК глюкоза 7.0 ммоль/л в динамике 4,9 ммоль/л, креатинин 68 мкмоль/л, об.билирубин 9,3 мкмоль/л., прямой 3,0 мкмоль/л, мочевина 4,7 ммоль/л, АСТ 42 ед/л., АЛТ 25 ед/л., об.белок 86 г/л.
Коагулограмма ПТВ 18,1, фибриноген 5,2 г/л, АЧТВ 37,8 сек, РФМК 15,0*10/сек., МНО 1,5.
ОАМ белок 1,0 г/л, рН 7,8, лейкоциты 4-5, эритроциты 10-12 в поле зрения, кетоны 7,8 ммоль/л
УЗИ диффузные изменения паренхимы обеих почек, реактивные изменения печени.
ФГДС ДГРЖ, Поверхностный гастродуоденит.
В ОРИТ: Эуфиллин 2,4% 10.0 + дексамед 8 мг + гепарин 10000 ед.№ 5, трисоль 200.0 №5, Аскорбиновая кислота 10% 5.0 №5, Кальция глюконат 10% 10.0 +аскорбиновая кислота 10% 2.0 №5, платифиллин 0,2% 1.0 №5.
В процессе капельниц у меня очень сильно заболела спина (почки?), сейчас эти боли периодически повторяются.
К вечеру 08.02.13 меня перевели в палату, рвало редко, не тошнило.
11.02.13 я начала есть и уже самостоятельно передвигалась по больнице.
Показатели на 11.02.13 г.
ОАК Эр. 4,5 *10/л, Нв 134 г/л, Цв.п. 82.0, ТБЦ 313*10/л, Лейк 9,4*10/л, СОЭ 36 (опечатка 3 или 6) мм/ч.
БАК калий 4,4 ммоль/л, натрий 119 ммоль/л, хлор 97 ммоль/л, креатинин 59 мкмоль/л, мочевина 6,4 моль/л, АСТ 25 ед/л, АЛТ 20 ед/л, холестирин 5,9 ммоль/л, билирубин 15.0 мкмоль/л.
ОАМ белок отр., рН 6,5, лейкоциты единичны в поле зрения.
В отделении получала цефтриаксон 1.0 2 раза в день, 7 дней, витамины В1, В6.
Выписали в нормальном состоянии 18.02.13 г. Диагноз острый трахеобронхит на фоне ОРВИ средней степени тяжести (бронхита, на самом деле, не было).
Вышла на работу, в среду (20.02.13) после обеда снова вырвало всей едой с самого утра. 21.02.13 слабость, отдышка, пила бульоны, регидрон, панкреатин. Дышать могла только согнувшись, жжение в груди. На улице становилось легче дышать 22.02.13 – рвота, слабость, вызвала участкового. 25.02.13 – направление на госпитализацию в инфекционную больницу. Оттуда меня с подозрением на болезнь Аддисона направили в эндокринологию.
При поступлении давление 80/60, гиперпигментация на кожных складках, рубцах (складки мне оценить тяжело, рубцы послеоперационые - белые, от прыщей и вросших после эпиляции волосков - темные).
ЭКГ синусовая тахикардия ЧСС 100 в мин., ЭОС вертикальная, нарушение процессов реполяризации.
Мне сразу сделали капельницу с дексаметазоном 8 мг., глюкоза 5% - 200, калий хлорид 4% - 10.0, хлорид натрия 0,9% - 200.0+ вит.С., 1 т. Преднизолона, к вечеру начала есть.
26.02.13
Суточный ритм кортизола: 8.00 – 240 нмоль/л, 14.00 – 480 нмоль/л, 22.00 – 220 нмоль/л.
ОАМ реакция кислая, белок отр., лейк. ед.
КЛА отр.
Гликемический профиль 8.00 – 5,5, 13.00 – 6,4, 15.00 – 5,4 ммоль/л.
28.02.12
БАК общий белок 62 г/л, мочевина 5,0 ммоль/л., креатинин 63 мкмоль/л, холестерин 6,1 ммоль/л, билирубин общий 19,6 мкмоль/л, калий 4,6 ммоль/л, натрий 148 мкмоль/л, АЛТ 46 ед/л, АСТ 40 ед/л.
УЗИ ЩЖ объем 11 куб.см, контуры четкие, ровные. Структура диффузно-неоднородная с единичными гиперэхогенными линейными тяжами. Сосудистый рисунок не усилен.
Пять дней меня капали дексаметазоном+преднизолон по схеме утро 3 т., обед 2 т., ужин 1 т.
02.03.13
Кортизол в утренней моче 42,7 нмоль/сут.
АКТГ 11,8 нг/мл.
04.03.13
ОАК эритр. 4,1*10/л, Нв 130 г/л, Лейк. 10,3*10/л, п.-3%, с.-46%, л.-45%, м.-6%, СОЭ 13 мм/ч.
05.03.12 отменили преднизолон, перевели на кортеф 10 мг утро 2 т., обед 1,5 т, ужин 0,5 т.
Кортизол в крови 27,6 нмоль/л.
06.03.12 КТ ОБП признаки гипоплазии надпочечников.
Диагноз: аутоиммунный полигландулярный синдром 2 тип (ДТЗ ремиссия тиреотоксикоза, ХНН впервые выявленная).
На данный момент принимаю кортеф по вышеуказанной схеме, кортинефф по самочувствию. Беспокоят головные боли к вечеру (ежедневно), изжога, диарея (дважды за последнюю неделю – проходила от 0,5 т. Кортефа и кортинеффа), появление депигментированных участков кожи на губах, щеках.
1) Скажите пожалуйста, действительно ли по моим анализам можно поставить ХНН? Меня очень смущают показатели кортизола в крови на 26.02.13 – 480 никак не нижняя граница нормы. Мой лечащий врач в диагнозе не сомневается, считает, что кортизол на фоне капельниц с дексаметазоном мог и подняться, а также имеются сомнения в качестве реагентов больничной лаборатории.
2) АКТГ и кортизол в утренней моче тоже в норме (но насколько информативны эти данные, учитывая 5 дней дексаметазона и преднизолона?)
3) Насколько логичным выглядит отсутствие обострений псориатического артрита при отсутствии собственного кортизола (если мы все-таки считаем, что он не вырабатывается моими надпочечниками?)
4) Является ли информативной КТ надпочечников и можно ли ее использовать для постановки диагноза в данной ситуации?
5) Имеет ли смысл сдать какие-то специфические анализы для уточнения диагноза, какие именно и в каких условиях - с принимаемыми гормонами/на отмене гормонов?
6) Как с этим жить дальше и возможно ли зачать, выносить и родить здорового ребенка?

Огромное спасибо за то, что осилили мой трактат.

""""В 2010 г. занималась "самолечением", полгода принимала "Энбрел", после чего была достигнута ремиссия.


В августе 2010 года мне был поставлен диагноз ДТЗ(ТТГ 0.03 мкЕд/мл, Т4 св. 4,26 нг/дл)"".
Не факт , что был ДТЗ , а не цитокин- индуцированный тироидит

Как я понимаю , собственно НН так и не была доказана - была клиника и все анализы корттизола и пр ПОСЛЕ дексаметазона ?

Да, совершенно верно, все анализы были сданы в процессе приема или после дексаметазона.

Энбрел я "подкалывала" уже после того, как определили ДТЗ.
дтз - в августе 2010 г., Энбрел - с октября 2010 г. по март 2011 г.

Замечу в скобках , что гипоплазию надпочечнкиов по определению увидеть невозможно, и напомните - как долго был прием тиростатиков ?
Теперь по пунктам
1, 2 на фоне дексаметазона кортизол мог только ОПУСТИТЬСЯ - никак не подняться . перекрестных реакций нет , а свой кортизол дексаметазон давит, определниме АКТГ абсолютно неинформативно в диагностике НН( кром еслучаев его безумного повышения при нулевом кортизоле )
3/ при отсутствии собственного кортизоле и без лечения жить невозможно , поэтому никто не может ответить на вопрос о поведении псориатричесокго артрита в этой ситуации
4/ нет
5/ нужен специализированный стационар
6/ но ведь есть еще проблема , не так ли ? Рассказ был начат отнюдь не с НН

Галина Афанасьевна, огромное Вам спасибо, что не остались безучастны к моей проблеме!!!

прием тиростатиков в общей сложности был около 7 мес. (август 2010 - март 2011 г.)

Забыла написать - если это играет какую-то роль. Эндокринолог определяла мне экзофтальм, но глаза у меня с детства были чуть "навыкате". Миопия - 6. Наследственность отягощена эндокринными патологиями - у мамы ДТЗ, у папы и бабушки по отцовской линии СД 2.

1,2) Получается, у меня нет ХНН по данным анализов?
Если "свой" кортизол сначала опустился до значений 220-480-240 (после одной-двух капельниц),
а 05.03.13 после недельного прокапывания опустился до 27,6.
Все выглядит вполне логично.
Сначала он кое-как вырабатывался, а потом перестал, тк стал поступать извне... (

4) Есть ли в Уфе специализированные стационары, где можно уточнить диагноз? Может быть, РКБ им. Куватова? или Вы посоветуете обратиться к кому-то из местных "светил"?..

\\Конечно, если диагноз все-таки окажется подтвержденным, я смирюсь - люди живут и с вещами пострашнее. Но в глубине души я надеюсь, что все-таки "пронесет"...

Экзофтальм- не есть синоним эндокринной офтальмопатии, продолжительность лечения не противоречит идее о ДТЗ.
Таким образом, нет данных ни за, ни против.
Обследование в плане доказательства/ отрицания ХНН - дело стационара в Вашей ситуации, конкретных адресов у меня нет .

Галина Афанасьевна, я прошу прощения за свою навязчивость.
Изучаю вашу публикацию "Лабораторная диагностика НН" и пытаюсь составить для себя дальнейший план обследования.
Насколько я понимаю, действовать нужно по следующей схеме:
1) ложусь в стационар;
2) отмена ГКС; (сколько времени на это необходимо?)
3) проверка кортизола в крови/ суточной моче;
4) Короткий синактеновый тест;
5) если 4) положительный - определяем уровень АКТГ.

Пожалуйста, поправьте меня, если я не права?
//или лучше распечатать брошюру и отдать изучать профессионалам?))

1. да , так спокойнее
2, 3не обязательно , возможны другие протоколы
4. скорее инсулиновый
5. не определяем, скорее ренин