"Микросфероцитарная анемия" у ребенка знакомой,нужен совет

[irikuza]

Здравствуйте, уважаемые доктора!!! Очень прошу подключится к обсуждению нашей проблемы. У моей знакомой (ПИШУ СТРОГО С ЕЕ РАЗРЕШЕНИЯ И ПРОСЬБЫ!!!) с доченькой беда!!!(возраст 7 лет) Врачи настаивают на операции. Я выкладываю информацию, записанную и продиктованную мне по телефону (простите если будут ошибки).
(Мама девочки проживант в НОЛИНСКЕ- компа нет, чтоб написать самой)

Выписка от07.06.10:
Анамнез болезни:
Вечером 26.05.10 повысилась t до 39. Обратились к врачу по месту жительства. Госпитализирована в ЦРБ с диагнозом о.фарингит. На лице и шее геморрагическая сыпь. По сан.авиации переведена ДИБ.При поступлении в ОАК от29.05.10 гемоглобин 57г/л, тромбоциты 60 тыс. Печень +1,0-1,5 см, селезёнка +5см. 30.05.10 перелита эр-масса 210 мл; проведена инфузионная терапия. 31.05.10 с диагностической целью выполнена КМП - данныз за ОЛ нет. В анализах крови микросфероциты ++.С Ds гемолитическая анемия переведена в КНИИ Г и ПК для дальнейшего обследования.
Жалобы при поступлении: нет.
Объективный статус при поступлении
Состояние: средней тяжести, сознание: ясное, Кожные покровы: бледные, чистые. Слизистые: гиперемированы. Миндалины: не увеличены. Характеристика лимфоузлов: эластичные, безболезненные. Подкожный жировой слой : питание удовлетворительное, Отёки: нет. Тоны сердца: ритмичные. Дыхание: везикулярное. Перкут. звук: ясный, лёгочный. Живот: безболезненный. Печень: (-) Селезёнка: +4. Дополнения к объективному статусу: Умеренная иктеричность склер. Обследования при поступлении: общий анализ крови от 02.06.10: гемогл. 86г/л, эритроциты: 3.38 10^12/л, цв.пок.: 0.76, лейкоциты: 7,64 10^9/л, СОЭ: 25/45. Ретикулоциты: 0,39 промилей, Осм.резист.: 0.8, Промиелоциты нейтр.: 1 Миелоциты нейтр.: 1 Метамиелоциты нейтр.:2 Сегментояд.нейтр.: 38 Сегментояд.эоз.: 3 сегментояд.баз.:2 Лимфоциты: 32 Моноциты: 16 Плазмоциты: 5.
Белок крови общий белок: 68г/л. Биохим.анализ крови Креатинин: 26 ммоль/л. Билирубин общ.:18 ммоль/л, свободный: 3мкмоль/л, АлАТ: 26 ед/л, АсАт: 42 ед/л, Мочевина: 4.9 ммоль/л, Щелоч.фосфатаза: 235 н моль. Сахар: 4.7 ммоль/л, Амилаза крови: 19 ед/л.
Проба Кумбса Прямая - отрицательная.
Выписка от 05.10.10:
Гемоглобин: 98, эритроциты: 3.69 10^12/л, микросфероцитоз:+++, Сегментояд.нейтр.: 61, сегментояд. эоз.: 2. Сегментояд. баз.: 1, Лимфоцитй: 30, Моноциты6 4, Плазмоциты: 2.
Рекомендации:
Наблюдение уч.педиатра
ОАК+ретикулоциты по м/ж
Спленэктомия В ДОБ.

Очень просим Вашего совета, может какие обследования нужно еще провести.. Может связаться с какими специалистами еще...

*** Обследование проводилось в Клиники ФГУ "КНИИГ и ПК ФМБА РОССИИ"

Спасибо, с уважением, И.К.

Если нужно что-то еще, буду звонить маме и спрашивать.

[Dr.Vad]

не похоже на врожденный микросфероцотоз - при такой анемии были бы более высокие билирубин и ретикулоциты, настоятельно посоветуйте маме обратиться в нормальное мед. учреждение для уточнения диагноза. Если нет возможности в России, то у финнов...

[irikuza]

Сообщение от Dr.Vad

не похоже на врожденный микросфероцотоз - при такой анемии были бы более высокие билирубин и ретикулоциты, настоятельно посоветуйте маме обратиться в нормальное мед. учреждение для уточнения диагноза. Если нет возможности в России, то у финнов...

Спасибочки!! А что же делать пока??? Сейчас перезвоню маме и передам Ваш совет, узнаю с какого возраста ставят этот диагноз.....

Редактирую

Вот, мама продиктовала еще одну выписку
из НИИ от 07.07.10:
Гемоглобин: 107г/л, эритроциты: 4.10 10^12/л, Ретикулоциты: 50 промилей, Анизоцитоз:++, Микросфероцитоз: +, Полихромазия: +. Сегментояд. нейтр.: 74, Сегментояд. эоз.: 1, Лимфоциты: 20, Моноциты: 5.
Биохимич.анализ Билирубин общ.: 46 ммоль/л, Билирубин свободный: 8.6 мкмоль/л
Рекомендации:
наблюдение уч.педиатра
ОАК+ретикулоциты по м/ж
Билирубин 1 раз в 4 недели
при Hb ниже 80 гр/л переливать эр.массу 10 мл на 1 кг веса
Направляется к хирургу ДОБ для решения вопроса о проведении спленэктомии по поводу микросфероцитарной гемолитической анемии.
Мама спросила, доктор пишет, что на врождённый микросфероцитоз не похоже, тогда на что похоже?


С уважением, и благодарностью,И.К.

[Dr.Vad]

Данные из выписок - ДВЕ большие разницы, результаты во второй могут быть при микросфероцитозе. Если сомнений в диагнозе нет, то тактика при микросфероцитозе следуюшая: http://www.forums.rusmedserv.com/sho...6&postcount=13

ПС. 1% ретикулоцитов = 10 промилле

[irikuza]

Сообщение от Dr.Vad

Данные из выписок - ДВЕ большие разницы, результаты во второй могут быть при микросфероцитозе. Если сомнений в диагнозе нет, то тактика при микросфероцитозе следуюшая: http://www.forums.rusmedserv.com/sho...6&postcount=13

ПС. 1% ретикулоцитов = 10 промилле

Все передала маме, она оч. благодарна за ответы. Спрашивает:
каковы прогнозы, если операцию не делать, что может случиться?

С уважением, И.К.

[Dr.Vad]

Все остальные вопросы решаются мамой ребенка при очном разговоре с доктором - не видя ребенка и по результатам противоречивых выписок прогнозировать нет возможности.