#1
|
|||
|
|||
удалять надпочечник или причина в трубах и спкя
Уважаемая Галина Афанасьевна!
Прошу Вас откликнуться на мою тему и высказать Ваше компетентное мнение по сложившейся у меня ситуации, тк я вконец запуталась от противоречивых мыслей и рекомендаций эндокринологов с одной стороны и гинекологов с другой. В анамнезе: 27 лет. рост 165 см вес 53 кг. менструации с 11 лет нерегулярные. бесплодие I. в 12-13 лет назначена витаминотерапия, которая лишь немного подкорректировала цикл. С 12 до 15 лет наблюдались периодические маточные кровотечения на фоне задержек (до нескольких месяцев). затем принимала метипред (6 мес.) в целях коррекции гиперандрогении предположительно смешанного генеза надпочечники+яичники (повышен тестостерон и дгэа-с и 17-кс в моче, периодически нарушено соотношение ЛГ/ФСГ). на фоне метипреда все показатели приходили в норму, но беременность на наступила, предположительно по причине непроходимости правой трубы и незначительной проходимости левой трубы и вентильного сактосальпинкса на основании данных ГСГ, а также неустановленной овуляции. после отмены метипреда принимала также ярину+утрожестан 2 цикла с целью ребаундэффекта. беременности не наступило. также исключили вдкн (периодически были повышен 17-он до 2,9 и тестостерон и всегда дгэа-с (в разное время значения 14,8; 11.71; 15.5) на основании теста 21-гидроксилазы и пробы с синактеном. и вот когда уже решили делать лапароскопию по поводу труб, выясняется сначала на узи, потом на кт, что в правом надпочечнике появилось образование 1,6*1,8*2,2 см (это данные 2009 г.) по симптомам сейчас в наличии: регулярный цикл 35-45 дней после двухлетнего приема утрожестана (уже 1,5 года без утрожестана цикл есть), прогрессирующий гирсутизм (подбородок, шея, единичные на щеках, на ореолах, а также ноги и живот), незначительная алопеция. по данным КТ (конец 2011 года) за 2,5 года опухоль увеличилась на 2 мм. в отношении опухоли кроме дгэа-с все гормоны в норме (кортизол в том числе короткая дексаметазоновая проба, ренин, актг, метанефрины и норметанефрины). одни эндокринологи советуют заняться трубами, наблюдать опухоль, тк она мала и гормонально-неактивна и утверждают, что симптомы и соответственно отсутствие беременности из-за труб и СПКЯ и говорят, что адреналэктомия может привести к гипокортицизму и гормонозаместительной терапии и как следствие забеременеть будет еще труднее. другие советуют срочно удалять опухоль, утверждают, что второй надпочечник возьмет на себя нагрузку, но при этом говорят, повышенный дгэа-с к опухоли и моим симптомам не имеет отношения. гинекологи отправляют к эндокринологам, говоря, что повышенный дгэа-с - классика надпочечниковой гиперандрогении и удаление опухоли избавит меня от всех проблем, тк вторая труба все-таки проходима плюс предыдущее лечение метипредом свидетельствует в пользу того, что при подавлении есть овуляция и гормональный фон (по анализу крови на фоне метипреда) нормализуется. прошу прощения за длинное описание, но я в состоянии неопределенности за что хвататься и какую операцию делать - адреналэктомию или лапароскопию труб или и то и другое? очень надеюсь и заранее благодарю за Ваше мнение. если возможно - хотела бы попасть к Вам на очную консультацию |
#2
|
|||||||||
|
|||||||||
Итак, начинаем разбираться.
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
|
#3
|
|||||
|
|||||
удалять надпочечник или причина в трубах и спкя
Большое спасибо за ответ и внимание к моей теме.
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Как его определить? |
#4
|
||||
|
||||
Цитата:
НЕ СУЩЕСТВУЕТ изолированной опухолевой продукции ДЭА-С БЕЗ клиники гиперандрогении. Опухоли надпочечников, продуцирующие андрогены, как раз отличаются очень бурным и быстрым клиническим началом. НЕ СУЩЕСТВУЕТ дексаметазоновой пробы с определением ДЭА-С. Цитата:
Распечатайте нашу переписку и покажите гинекологам. |
#5
|
|||
|
|||
Еще раз огромное спасибо!
Простите за настойчивость, просто хочется для себя все до конца понять. Цитата:
Цитата:
2007 г. (до визуализации опухоли в 2009 г.) - 13.4 мкмоль/л (норма 2.68-9.23) 2008 г. (до визуализации опухоли в 2009 г.) - 18580 нмоль/л (норма 2680-9230) 2010 г. (после опухоли, обнаруженной в 2009 г.) - 11,71 мкмоль/л (норма 2.68-9.23) 2012 г. - 15.57 мкмоль/л (норма 2.6-13.9) И еще, по-моему, забыла написать с самого начала: по томографии в 2009 г. плотность опухоли была 28Н по томографии в 2011 г. плотность стала 38Н еще мне делали ПЭТ (позиторно-эмиссионную томографию) с глюкозой. Результаты:единичный очаг патологического гиперметаболизма около 2 см и SUV=2.0. Характер изменений скорее всего доброкачественный. Специфический процесс с низкой метаболической активностью менее вероятен. |
#6
|
||||
|
||||
Цитата:
Еще раз - изолированное изменение показателя практически в пределах референса не может служить основанием для диагноза андрогенпродуцирующей опухоли. Гирсутное число лучше посчитать врачу - учитывается не только площадь, но и густота оволосения (для того. чтобы поставить балл 4 - нужно иметь сплошное покрытие на манер меха; пациенты обычно преувеличивают этот показатель). |
#7
|
|||
|
|||
Меня проверяли только на 21-гидроксилазу. имеет ли смысл провериться на более редкие мутации, вызванные дефицитом других ферментов (20, 22 -десмолазы, 11, 17 - гидроксилазы, 3-ол-дегидрогеназы. Если я правильно понимаю, 21-гидроксилаза - самая распространенная форма, но есть и другие. в случае если это так - принимать дексаметазон/метипред все-таки показано?
или в моем случае, какие дополнительные анализы не делай - лечение одно? стимуляция овуляции? |
|
#8
|
||||
|
||||
Цитата:
Цитата:
|
#9
|
|||
|
|||
простите, но я все-таки никак не могу понять: откуда тогда мой повышенный дгэа-с и прогрессирующее оволосение, если не от опухоли? субъективно, оволосение по мужскому типу началось одновременно с обнаружением опухоли.
я читала много статей по этому поводу и, как поняла, повышенный дгэа-с - однозначное свидетельство андростеромы. и даже если опухоль не выявляется на узи/кт/мрт, делают специальный скрининг надпочечника с целью определения гиперплазии. вот например: [SIZE="4"]Андростерома опухоль коркового слоя, продуцирующая в избыточном количестве мужские половые гормоны андрогены, относится к редкой патологии. Встречается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 40 лет и составляет примерно 13 % всех опухолей надпочечников. Более половины андростером у взрослых злокачественные. В клинической картине заболевания преобладают симптомы вирилизации приобретения вторичных мужских половых признаков. Голос грубеет, становится низким, увеличивается масса мышц конечностей, в то же время подкожно-жировой слой уменьшается. Отмечается выпадение волос на голове, рост их по мужскому типу на теле и конечностях, на лице в виде бороды и усов. Нарушается и вскоре прекращается менструальный цикл. Атрофируются молочные железы, увеличивается клиторПри андростероме отмечается повышение уровня андрогенов в крови в десятки раз. Их содержание возрастает иногда в десятки раз. Экскреция 17-КС с мочой резко повышена, в основном за счет дегидроэпиандростерона. Для оценки состояния надпочечников используется компьютерная и магнитно-резонансная томография. Лечение злокачественной анростеромы хирургическое. В качестве дополнения применяются химио- и лучевая терапия.[/size] то есть перечислены почти все мои симптомы и показатели (повышенный ДГЭА-С и 17-КС, оволосение, слабость, выпадение волос, нарушения цикла). почему в моем случае нельзя сказать, что опухоль- предположительно андростерома- и она и есть причина повышенного дгэа-с и ее удаление может нормализовать дгэа-с и привести к улучшению состояния. либо же вопрос только в том, что пока она слишком мала (как я понимаю, удаляют обычно от 3 см) и доброкачественная? |
#10
|
||||
|
||||
В первую очередь признаком ЛЮБОЙ стойкой и клинически значимой гиперандрогении явдяется увеличение клитора. Если увеличения клитора нет - гиперандрогении нет. Все остальные признаки называются "неспецифическими" - по названию понятно, что они могут быть обусловлены множеством различных причин, КРОМЕ гиперандрогении. И ДЭА-С для хотя бы подозрения на андростерому должен быть повышен СТОЙКО и РЕЗКО - при исследовании лабораторных показателей разговоры о гиперандрогении начинаются после превышания верхней границы референсного интервала не менее чем в 2-3 раза в нескольких последовательных анализах. То есть подчеркиваю еще раз - Ваш ДЭА-С ВООБЩЕ НЕ ПОВЫШЕН! Анализ на 17-КС не учитывается вообще - он устарел более 15 лет назад.
Так что Вашу "опухоль" даже предположительно НЕЛЬЗЯ назвать андростеромой. |
#11
|
||||
|
||||
Плотность по Хаунсфилду более 20 в нативную фазу, и, хотя никакого отношения эта опухоль не имеет к бесплодию, к ней придется отнестись серьезно - да , она мала, да, нет гормональной активности, да, так обычно, насколько мы знаем , не ведут себя злокачественные опухоли - но плотность велика и здесь правомочен вопрос об удалении .
Имеет или нет значение ДЭАС обсуждалось очень давно и этот анализ , как справделиво писала д-р Филиппова , отложен надолго в сторону - но ед Хаунсфилда не отложишь в сторону..
__________________
Г.А. Мельниченко |
#12
|
|||
|
|||
Галина Афанасьевна, большое спасибо, что отозвались на мою тему!
С тех пор, как писала на форуме в последний раз, продвинулась вперед в исследовании своей проблемы: мне сделали диагностическую лапароскопию по поводу маточных труб и в результате, ко всеобщему удивлению и меня, и врачей, выяснилось, что с трубами - полный порядок, и в целом все очень не плохо в малом тазу, за исключением яичников, которые находились в плотной белой оболочке андрогеновой этиологии. Была произведена электрокаугуляции яичников и гистологическое исследование. Таким образом, диагноз СПКЯ подтвердился. В последующие несколько месяцев после операции ждали налаживания самостоятельной овуляции, которого не наступило. Гинекологи предложили стимуляцию кломифеном. Первый цикл прошел в августе безрезультатно (фоликул вырос до 12 мм и остановился в развитии). Вывод гинеколога - слишком низкая доза кломифена (начали с 1/2 таблетки 3 дня, затем по 1 таблетки 2 дня). Следующий этап - увеличение дозы кломифена до 1 таблетки 5 дней. Меня все-таки мучает вопрос - ведь во многих научных статьях опухоль надпочечника называют причиной хронической ановуляции и СПКЯ по принципу "нарушения сигнала обратной связи - уровень эстрогенов под воздействием андрогенов не снижается достаточно низко, чтобы вызвать должный ответ ФСГ для начальной стимуляции роста фолликула". Понятно, что причину СПКЯ в большинстве случаев сложно установить, и гинекологи склонны бороться с последствиями, а не искать первопричины. Но меня мучает вопрос, особенно с учетом Вашего последнего комментария про плотность опухоли, может быть в моем случае с учетом наличия опухоли причина ановуляции и бесплодия все-таки в андрогенпродуцирующей опухоли? Смогу ли я выносить даже наступившую беременность при наличии андрогенпродуцирующей опухоли? спасибо еще раз за внимание к моей теме. |
#13
|
||||
|
||||
Вам ответила Галина Афанасьевна
Цитата:
Цитата:
|
#14
|
|||
|
|||
Галина Афанасьевна, добрый вечер! Очень прошу Вас откликнуться и сориентировать, как можно оперативно проконсультироваться с Вами очно.
Я уже много лет наблюдаюсь и консультирована сразу несколькими опытными специалистами вашего центра по поводу моей ситуации, но рекомендации противоречивые (Кузнецов, Бельцевич, Марова). Мне очень нужно ваше мнение для принятия решение о необходимости операции, либо отсутствию необходимости. По мнению хирургов - требуется удаление надпочечника с опухолью, которая выросла, по мнению эндокринологов - изначальный диагноз и лечение неверны вследствие чего идет рост опухоли и появление новых узелков: несмотря на отсутствие мутации 21-гидроксилазы мой диагноз это все-таки ВДКН, которую исключили зря, поскольку по клиническим признакам, а также вновь появившимся узелкам на обоих надпочечниках (ранее не было), опухоль растет в отсутствие лечение дексаметазоном и его надо срочно принимать, отложив операцию. Размер опухоли уже 4, 1 на 3,5 на 3.5 на правом надпочечнике плюс узелок на ножке правового и левого надпочечников. В 2014 году были роды, но опухоль выросла за последний год. На фоне беременности роста не было. По КТ двухнедельной давности по плотности похоже на доброкачественную аденому. Очень нужна ваша очная консультация |
#15
|
||||
|
||||
Предположим для простоты, что Евгения Ивановна считает, что у Вас вторичная аденома надпочечника по фоне нВДКН, я правильно расшифровываю Ваш текст?
На какой эффект дексаметазона мы рассчитываем?
__________________
Г.А. Мельниченко |